Открыть сервис
Главная → Блог → Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором преимущественно поражаются дофаминергические нейроны чёрной субстанции среднего мозга. Относится к группе двигательных расстройств и проявляется тремором покоя, гипокинезией, ригидностью мышц и постуральной неустойчивостью. Впервые подробно описана английским врачом Джеймсом Паркинсоном в 1817 году в работе «Эссе о дрожательном параличе».

История изучения

Джеймс Паркинсон описал клиническую картину у шести пациентов, назвав её «дрожательным параличом» (paralysis agitans). Термин «болезнь Паркинсона» предложил в 1880-х годах французский невролог Жан Мартен Шарко, он же выделил ригидность как самостоятельный симптом. В 1912 году немецкий врач Фредерик Леви описал характерные внутриклеточные включения — тельца Леви. В 1919 году Константин Третьяков показал, что ключевой субстрат болезни — дегенерация чёрной субстанции. В 1950-х годах Арвид Карлссон установил роль дофамина как нейромедиатора, а в 1960-х годах была внедрена леводопная терапия, за что в 2000 году Карлссон получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине.

Эпидемиология

Заболевание занимает второе место по распространённости среди нейродегенеративных болезней после болезни Альцгеймера. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, в мире им страдают более 8,5 млн человек. Средний возраст начала — 55–60 лет, у 5–10 % пациентов диагностируется ранняя форма (до 40 лет). Мужчины болеют примерно в 1,5 раза чаще женщин. В России, по данным неврологических исследований, распространённость составляет около 100–140 случаев на 100 тысяч населения и растёт с увеличением продолжительности жизни.

Причины и патогенез

В основе болезни — гибель дофаминергических нейронов компактной части чёрной субстанции и накопление в них белка альфа-синуклеина, образующего тельца Леви. Когда утрачивается около 60–80 % нейронов, появляются первые двигательные симптомы. Основные факторы риска:

  • возраст старше 60 лет;
  • наследственная предрасположенность (мутации в генах SNCA, LRRK2, PRKN, PINK1);
  • мужской пол;
  • воздействие пестицидов, гербицидов, некоторых растворителей;
  • черепно-мозговые травмы в анамнезе.

Обсуждается роль окислительного стресса, нарушения функции митохондрий, нейровоспаления и дисфункции убиквитин-протеасомной системы.

Клиническая картина

Выделяют двигательные и недвигательные проявления. Классическая тетрада двигательных симптомов:

СимптомХарактеристика
Тремор покояДрожание кистей по типу «скатывания пилюль», угасающее при движении
ГипокинезияЗамедленность и уменьшение амплитуды движений
РигидностьПовышение мышечного тонуса по пластическому типу
Постуральная неустойчивостьНарушение равновесия, падения

Недвигательные симптомы нередко опережают двигательные на годы: гипосмия (снижение обоняния), запоры, нарушения сна, депрессия, тревожность, вегетативная дисфункция. На поздних стадиях присоединяются когнитивные нарушения вплоть до деменции.

Диагностика

Диагноз ставится клинически на основании наличия гипокинезии в сочетании с тремором или ригидностью, асимметричного начала и положительного ответа на леводопу. Дополнительно применяются:

Дифференциальная диагностика проводится с эссенциальным тремором, прогрессирующим надъядерным параличом, мультисистемной атрофией, сосудистым паркинсонизмом.

Лечение

Полного излечения не существует; терапия направлена на облегчение симптомов и замедление прогрессирования.

  • Леводопа в комбинации с ингибиторами периферической декарбоксилазы — золотой стандарт, наиболее эффективна при двигательных нарушениях.
  • Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, ропинирол) — применяются на ранних стадиях и у молодых пациентов.
  • Ингибиторы МАО-Б (селегилин, разагилин) и ингибиторы КОМТ (энтакапон).
  • Глубокая стимуляция мозга — хирургический метод для пациентов с выраженными флуктуациями и дискинезиями.
  • Немедикаментозные подходы: лечебная физкультура, логопедическая терапия, диета, психологическая поддержка.

Со временем эффективность леводопы снижается, возникают моторные флуктуации и лекарственные дискинезии.

Прогноз и социальное значение

Болезнь неуклонно прогрессирует, продолжительность жизни пациентов в среднем несколько ниже, чем в популяции, главным образом из-за осложнений и падений. Инвалидизация наступает через 10–20 лет от начала. В России действуют центры экстрапирамидных заболеваний, пациенты получают льготное лекарственное обеспечение. Важную роль играют общественные организации пациентов и их родственников, информирование и реабилитационные программы.

Источники

Похожие материалы