Болезнь Рейно¶
Болезнь Рейно — сосудистое заболевание, характеризующееся приступообразным сужением мелких артерий и артериол конечностей и лица, приводящим к побледнению, а затем цианозу и гиперемии поражённых участков. Впервые болезнь описал французский врач Морис Рейно в 1862 году. Различают первичную форму (болезнь Рейно), при которой она является самостоятельным заболеванием, и вторичный синдром Рейно, являющийся проявлением другой патологии — чаще системных болезней соединительной ткани.
¶Этиология и патогенез
Приступ при болезни Рейно обусловлен параксимальным спазмом артерий мелкого калибра. Механизм включает нарушение регуляции тонуса сосудистой стенки: избыточную активность симпатической нервной системы, повышение чувствительности альфа-адренорецепторов к катехоламинам, а также нарушение выработки вазодилататоров — оксида азота и простациклина. В ряде случаев отмечают структурные изменения сосудистой стенки с утолщением интимы и облитерацией просвета.
¶Классификация
Выделяют две основные формы:
| Форма | Особенности |
|---|---|
| Первичная (болезнь Рейно) | Самостоятельное заболевание, чаще у женщин молодого возраста, без признаков системной патологии |
| Вторичный синдром Рейно | Симптом другого заболевания: системной склеродермии, системной красной волчанки, синдрома Шёгрена, ревматоидного артрита, болезни Бюргера, атеросклероза, туннельных синдромов |
По характеру течения различают три стадии приступа, описанные Рейно:
- Ангиоспастическая (ишемическая) — резкое побледнение пальцев рук, реже стоп, лица; кожа становится белой, холодной, теряет чувствительность.
- Цианотическая — поражённый участок приобретает синюшный оттенок из-за застоя венозной крови.
- Гиперемическая — восстановление кровотока сопровождается покраснением, отёком, болью и ощущением жара.
Приступы провоцируются холодом, эмоциональным напряжением, курением. Длительность — от нескольких минут до нескольких часов.
¶Клиническая картина
Заболевание чаще поражает II—IV пальцы кистей, реже — стопы, подбородок, кончик носа, ушные раковины. На начальных стадиях приступы кратковременны и не приводят к нарушению трофики тканей. При прогрессировании возможны трофические изменения: длительные язвы, рубцы, в тяжёлых случаях — гангрена дистальных фаланг. Вторичный синдром Рейно, особенно при склеродермии, протекает тяжелее и чаще осложняется ишемическими повреждениями.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Дополнительно применяют холодовой провокационный тест, капилляроскопию ногтевого валика (при склеродермии выявляют характерную капиллярную картину), допплерографию сосудов конечностей, определение антинуклеарных антител и других маркеров системных болезней соединительной ткани. Важно отличать первичную форму от вторичной, так как вторичный синдром требует лечения основного заболевания.
¶Лечение
При первичной форме болезни Рейно основные мероприятия — избегание холода и стрессов, отказ от курения, ношение тёплой одежды и перчаток. Медикаментозная терапия включает блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, фелодипин), которые уменьшают частоту и тяжесть приступов. При неэффективности применяют ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил), антагонисты эндотелина (босентан), антиагреганты. В тяжёлых случаях при ишемических осложнениях проводят хирургические вмешательства — симпатэктомию, реваскуляризацию.
При вторичном синдроме терапия основного заболевания (например, иммуносупрессивная терапия при системной склеродермии) является приоритетной.
¶Эпидемиология
Первичная болезнь Рейно распространена широко; по разным данным, приступы холодовой вазоконстрикции отмечают у 3—5 % населения. Женщины болеют в 5—9 раз чаще мужчин. Заболевание обычно манифестирует в возрасте 15—30 лет. Вторичный синдром Рейно встречается у 15—30 % пациентов с системной склеродермой и у 10—20 % больных системной красной волчанкой.
¶Прогноз
При первичной форме прогноз благоприятный: заболевание не угрожает жизни, а тяжёлые ишемические осложнения развиваются редко. Прогноз вторичного синдрома определяется основным заболеванием и своевременностью терапии.
Источники:
- Ревматология: национальное руководство / под ред. В. А. Насоновой, Е. Л. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Болезни системы кровообращения: руководство / под ред. Е. В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Harrison's Principles of Internal Medicine / ed. by J. L. Jameson et al. — McGraw-Hill.
- Клинические рекомендации РАР (Российской ассоциации ревматологов) по диагностике и лечению болезни Рейно и синдрома Рейно.