Бульбарный синдром¶

Бульбарный синдром — это комплекс неврологических нарушений, развивающихся при поражении бульбарных (черепно-мозговых) нервов — языкоглоточного (IX), блуждающего (X) и подъязычного (XI), ядр которых расположено в стволе головного мозга, в области, именуемой продолговатым мозгом (лат. bulbus — «луковица», отсюда название). Синдром проявляется расстройствами глотания (дисфагией), речи (дизартрией), жевания, а также нарушением функций нёба и голосового аппарата.

¶Анатомическая основа

Бульбарные ядра иннервируют мышцы глотки, нёба, языка, гортани и верхней части пищевода. Поражение этих ядер или идущих от них волокон приводит к периферическому (нижнемотонейронному) варианту синдрома, при котором возникают вялые параличи перечисленных мышц. Если нарушается проведение кортико-бульбарных путей (от коры головного мозга к ядрам), развивается центральный (верхнемотонейронный) вариант — псевдобульбарный синдром, при котором мышцы оказываются в состоянии спастического паралича.

¶Клинические проявления

Основные симптомы бульбарного синдрома:

• Дизартрия — нарушение артикуляции, речь становится невнятной, «размазанной», с гнусавым оттенком (поражение блуждающего нерва и мышц нёба).
• Дисфагия — затруднение глотания твёрдой, а затем жидкой пищи, попадание жидкости в нос и гортань, кашель при еде и питье.
• Двигательные нарушения языка — атрофия и фасцикуляции (подёргивания) мышц языка, при попытке высунуть язык он отклоняется в сторону, противоположную поражению (симптом, характерный для поражения подъязычного нерва).
• Ослабление глоточного рефлекса или его отсутствие.
• Нарушение голоса — осиплость, слабость, попадание пищи в дыхательные пути, что создаёт риск аспирационной пневмонии.

При псевдобульбарном варианте, напротив, глоточный рефлекс усилен, возможны насильственный плач или смех, спастичность языка, отсутствие атрофий.

¶Причины

Бульбарный синдром возникает при целом ряде заболеваний:

Особое место занимает бульбарная форма бокового амиотрофического склероза — прогрессирующее дегенеративное заболевание, при котором нарушения глотания и речи нередко становятся первыми симптомами и определяют дальнейший прогноз.

¶Диагностика

Диагноз основывается на данных неврологического осмотра (оценка нёбного и глоточного рефлексов, движений языка, качества речи), а также инструментальных методов:

• Магнитно-резонансная томография ствола мозга — выявление инфарктов, опухолей, демиелинизации.
• Электромиография — подтверждение периферического характера поражения мышц.
• Видеофлюороскопия глотания — объективная оценка нарушений глотания.
• Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам (при подозрении на миастению).

¶Лечение и ведение пациентов

Терапия направлена на устранение причины (тромболизис при инсульте, иммунотерапия при миастении, хирургическое лечение опухолей) и симптоматическую поддержку. При выраженном нарушении глотания показано зондовое или парентеральное питание, при тяжёлых случаях — гастростомия. Нарушения речи корректируются логопедом, при необходимости используются вспомогательные средства коммуникации. Профилактика аспирации включает изменение консистенции пищи, обучение приёмам безопасного глотания, при тяжёлой дыхательной недостаточности — трахеостомию и вентиляцию лёгких.

¶Прогноз

Прогноз определяется основным заболеванием. При инсульте ствола мозга возможно частичное восстановление функций, при БАС бульбарные нарушения неуклонно прогрессируют и являются основной причиной летального исхода. Аспирационная пневмония — частое осложнение при любой этиологии синдрома.

Источники:

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурдун А. И. Клиническая неврология.
• Воробьёв А. О. Неврология: национальное руководство.
• Левин О. С. Неврологические синдромы: диагностика и лечение.
• Материалы Национального руководства по неврологии (Российское общество неврологов).