Диффузный пневмосклероз¶
Диффузный пневмосклероз — это распространённое рубцевание (склероз) лёгочной ткани, при котором соединительная ткань разрастается по всему объёму обоих лёгких, постепенно замещая альвеолы и нарушая газообмен. Термин относится к группе интерстициальных (диффузных) заболеваний лёгких. В отличие от очагового пневмосклероза, ограниченного отдельными участками, диффузная форма захватывает обширные территории паренхимы, что неизбежно ведёт к дыхательной недостаточности.
¶Этиология и патогенез
Причиной диффузного пневмосклероза чаще всего становятся:
- Интерстициальные болезни лёгких — идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз), саркоидоз, пневмокониозы (силикоз, асбестоз).
- Инфекции — перенесённый туберкулёз, пневмонии (в том числе вирусные), бронхоэктатическая болезнь.
- Профессиональные вредности — длительное вдыхание пыли (угольной, кремнезёмной, асбестовой), ионизирующего излучения.
- Системные заболевания соединительной ткани — системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.
- Лекарственные и химические факторы — цитостатики (блеомицин, метотрексат), амиодарон, воздействие токсических газов.
- Застойная сердечная недостаточность — хронический венозный застой в малом круге кровообращения.
В патогенезе центральное место занимает повреждение альвеолярного эпителия, запускающее каскад воспаления с активацией фибробластов. Избыточно синтезируемые коллаген и фибронектин накапливаются в интерстиции, альвеолярные перегородки утолщаются, просвет альвеол сужается. Лёгкое становится плотным, малорастяжимым, нарушается диффузия кислорода через альвеолярно-капиллярную мембрану.
¶Классификация
По морфологическим признакам различают:
| Форма | Характеристика |
|---|---|
| Интерстициальная (альвеолярно-интерстициальная) | Преобладает разрастание ткани в перегородках между альвеолами |
| Периваскулярная | Соединительная ткань разрастается вокруг сосудов |
| Перибронхиальная | Поражение вокруг бронхов и бронхиол |
| Диффузная (панацинарная) | Вовлечение всей паренхимы без чётких границ |
По течению выделяют острую (быстро прогрессирующую, например при фиброзирующем альвеолите), подострую и хроническую формы. По степени нарушения лёгочной вентиляции — с преобладанием рестрикции (ограничения объёма), обструкции или смешанную.
¶Клиническая картина
Основные симптомы:
- Одышка — ведущий признак, нарастает постепенно: сначала при физической нагрузке, затем в покое. На поздних стадиях сопровождается выраженным учащением дыхания.
- Сухой надсадный кашель — плохо поддаётся терапии, обусловлен раздражением интерстициальных рецепторов.
- Боли в грудной клетке — связанные с дыханием, усиливаются при кашле.
- Быстрая утомляемость, слабость, снижение массы тела.
- Цианоз — синюшность кожных покровов, сначала пальцев и носогубного треугольника, затем разлитая.
- Пальцы Гиппократа — утолщение дистальных фаланг в виде «часовых стёкол» (признак хронической гипоксии).
При аускультации выслушиваются сухие мелкопузырчатые хрипы, напоминающие «треск целлофана», особенно в нижних отделах. Голосовое дрожание и бронхофония ослаблены.
¶Диагностика
- Рентгенография органов грудной клетки — двустороннее усиление лёгочного рисунка, особенно в нижних и прикорневых отделах; на поздних стадиях — картина «сотового лёгкого» с множественными мелкими кистами.
- Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) — «матовое стекло», сетчатые изменения, тракционные бронхоэктазы; метод выбора для верификации интерстициальных поражений.
- Спирометрия — рестриктивный тип нарушения: снижение ЖЕЛ и ДЛСО при сохранении или незначительном снижении ОФВ1.
- Диффузионная способность лёгких (ДЛСО) — снижается рано и пропорционально тяжести.
- Биопсия лёгкого (открытая или трансбронхиальная) — подтверждает характер фиброза, исключает саркоидоз и другие специфические процессы.
- Анализ газов крови — гипоксемия, позднее — респираторный ацидоз.
¶Лечение
Этиотропная терапия возможна лишь при известной причине: противотуберкулёзные средства при туберкулёзе, прекращение контакта с профессиональным агентом, терапия основного системного заболевания.
Патогенетическое лечение при идиопатическом лёгочном фиброзе включает антифиброзные препараты — пирфенидон и нинтеданиб, замедляющие прогрессирование. Глюкокортикоиды и иммуносупрессоры применяются при аутоиммунной природе процесса.
Симптоматическая терапия:
- кислородотерапия при PaO₂ ниже 60 мм рт. ст.;
- ингаляции бронходилататоров при наличии обструктивного компонента;
- лечение интеркуррентных инфекций;
- дыхательная гимнастика, пульмонологическая реабилитация.
На терминальной стадии с прогрессирующей дыхательной недостаточностью показана трансплантация лёгких.
¶Прогноз
Прогноз определяется основным заболеванием и скоростью прогрессирования фиброза. При идиопатическом лёгочном фиброзе медиана выживаемости после постановки диагноза составляет 3–5 лет. Профилактика сводится к своевременному выявлению и лечению заболеваний-причин, соблюдению мер индивидуальной защиты на вредных производствах и диспансерному наблюдению за лицами из групп риска.
¶Источники
- Гущин И. С. «Пульмонология: национальное руководство»
- Овчаренко С. И., Хоменко А. Г. «Интерстициальные болезни лёгких»
- РАМН клинические рекомендации по диагностике и лечению интерстициальных заболеваний лёгких
- «Болезни органов дыхания» под ред. А. Г. Чучалина