ФНГ печени¶

ФНГ печени (фокальная нодулярная гиперплазия печени, ФНГ) — доброкачественное опухолеподобное поражение печени, представляющее собой очаговое разрастание паренхимы с центральным фиброзным рубцом. Вторая по частоте доброкачественная опухоль печени после гемангиомы; по данным аутопсий и ультразвуковых скринингов, встречается у 0,4–3 % населения. Чаще выявляется случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Преобладание среди женщин — примерно 3–8 случаев на 1 мужской. Обычно ФНГ не малигнизируется и редко требует хирургического лечения.

¶Этиология и патогенез

Точная причина ФНГ не установлена. Ведущую роль в современных представлениях отводят сосудистым аномалиям — врождённой артериовенозной мальформации в ветвях печёночной артерии. Аномальный артериальный приток, минуя портальную систему, создаёт локальную гиперперфузию паренхимы, что приводит к компенсаторной гиперплазии гепатоцитов вокруг питающего сосуда. Гистологически очаг состоит из нормальных, но избыточно пролиферирующих гепатоцитов, разделённых фиброзными перегородками, исходящими из центрального рубца. Внутри очага обнаруживаются аномальные толстостенные сосуды, но отсутствуют нормальные портальные вены и желчные протоки.

Связь ФНГ с приёмом оральных контрацептивов остаётся дискуссионной. Эстрогены, возможно, способствуют росту уже сформировавшегося очага, однако данных о первичной роли гормонов в возникновении ФНГ нет. После отмены контрацептивов часть очагов уменьшается, но не исчезает полностью.

¶Классификация

По морфологическим признакам выделяют:

• Типичную ФНГ — центральный рубец с радиальными перегородками, чёткие границы, как правило, одиночное образование.
• Атипичные формы — телангиэктатическую (с выраженным сосудистым компонентом), гиперплазированную (массивная гиперплазия паренхимы), склерозирующую (преобладание фиброза), гомогенную.
• Многоочаговую ФНГ — несколько узлов в одной или обеих долях печени.

Размеры очага варьируют от нескольких миллиметров до 20–30 см; в большинстве случаев не превышают 5 см.

¶Клиническая картина

Бессимптомное течение — наиболее частый вариант. Крупные очаги (более 5 см) могут вызывать тупую боль в правом подреберье, чувство давления, диспепсию. Редкое, но грозное осложнение — спонтанный разрыв ФНГ с внутрибрюшинным кровотечением; описаны случаи, преимущественно у беременных и на фоне приёма эстрогенов. Злокачественное перерождение ФНГ не описано.

¶Диагностика

¶Ультразвуковое исследование

На УЗИ типичная ФНГ выявляется как гипоэхогенное образование с чёткими границами и центральным гиперэхогенным рубцом. Цветовое допплеровское картирование обнаруживает характерный «спицевидный» (колесовидный) кровоток — радиальные сосуды, исходящие из центра очага.

¶Магнитно-резонансная томография

МРТ с контрастированием гадолинийсодержащими препаратами — основной метод верификации. В артериальную фазу контрастирования ФНГ интенсивно и гомогенно накапливает контраст (гиперваскулярный тип), в венозную и отсроченную фазы — избыточно удерживает контраст (изо- или гиперинтенсивность относительно паренхимы), что отличает её от злокачественных опухолей, теряющих контраст. Центральный рубец в отсроченной фазе накапливает контраст.

¶Гистологическое исследование

Пункционная биопсия при подозрении на ФНГ обычно не рекомендуется из-за риска кровотечения из гиперваскулярного очага и малой информативности материала. Диагноз в большинстве случаев устанавливается лучевыми методами. Гистологическое подтверждение получают после резекции.

¶Лечение

При бессимптомной ФНГ небольших размеров показано наблюдение с динамическим УЗИ-контролем каждые 6–12 месяцев. Хирургическое лечение (энуклеация, анатомическая резекция печени) выполняется при:

• больших размерах очага с симптомами;
• быстром росте;
• неясной природе образования, не исключающей злокачественную опухоль;
• риске разрыва (крупные очаги у беременных).

Приём эстрогенсодержащих препаратов отменяют. Эмболизация питающих артерий применяется редко, в основном перед операцией или при противопоказаниях к резекции.

¶Прогноз

Прогноз благоприятный. ФНГ не малигнизируется, озлокачествление не описано. Спонтанная регрессия возможна, но наблюдается лишь у части пациентов после отмены гормональных контрацептивов. После резекции рецидивы крайне редки.

¶Отличие от гепатоцеллюлярной аденомы

Дифференциальная диагностика ФНГ и гепатоцеллюлярной аденомы (ГЦА) имеет принципиальное значение, поскольку ГЦА склонна к малигнизации и разрыву. Ключевые различия: ФНГ — центральный рубец, спицевидный кровоток, избыточное удержание контраста в отсроченной фазе; ГЦА — отсутствие рубца, периферическое накопление контраста, связь с приёмом анаболических стероидов, андрогенов, а также с гликогенозами.

¶ФНГ в России

В клинической практике РФ ФНГ относится к числу наиболее часто выявляемых доброкачественных поражений печени в ходе ультразвукового скрининга. Лечение выполняется в гепатологических и хирургических отделениях профильных центров; тактика ведения соответствует международным рекомендациям EASL и AASLD.

¶Исторические сведения

Впервые ФНГ описана в 1958 году немецким патологом Генрихом Штоммелем (Heinrich Stelzel), ранее болезнь носила название «гамартома печени». Термин «фокальная нодулярная гиперплазия» закрепился в 1970-х годах после работ J.H. Edmondson.