Гемосидерин: пигмент и его значение¶

Гемосидерин — это золотисто-коричневый пигмент, образующийся в организме человека и животных при распаде гемоглобина. По химической природе представляет собой комплекс оксида железа (III) с белками, гликозаминогликанами и липидами. Относится к группе эндогенных пигментов, точнее — к гемоглобиногенным пигментам, и накапливается преимущественно в клетках системы фагоцитирующих макрофагов. Образование гемосидерина — нормальный физиологический процесс утилизации железа, однако его избыточное отложение в тканях служит признаком ряда патологических состояний.

¶Происхождение и механизм образования

Гемосидерин формируется в ходе разрушения эритроцитов и распада гемоглобина. Основные этапы процесса:

1. Эритроциты разрушаются в селезёнке, печени, костном мозге и лимфатических узлах — органах, богатых макрофагами.
2. Гемоглобин распадается на гем и глобин. Глобин расщепляется до аминокислот, а гем под действием фермента гемоксигеназы превращается в биливердин с высвобождением ионов железа.
3. Железо связывается с белком трансферрином и либо используется повторно для синтеза новых молекул гемоглобина, либо депонируется.
4. В макрофагах остатки железа соединяются с белками и образуют гранулы гемосидерина — нерастворимого пигмента, который длительно сохраняется в клетках.

Клетки, нагруженные гемосидерином, называют сидерофагами (гемосидерофагами). В норме небольшое количество таких клеток присутствует в селезёнке, печени и костном мозге, где происходит физиологический распад эритроцитов.

¶Физико-химические свойства

Гемосидерин имеет ряд характерных признаков:

• Цвет — от золотисто-жёлтого до тёмно-коричневого.
• Растворимость — нерастворим в воде, спиртах, эфире и кислотах; устойчив к действию щелочей.
• Реакция на железо — даёт положительную реакцию Перлса (берлинская лазурь), что отличает его от других пигментов, например меланина или липофусцина.
• Локализация — накапливается внутриклеточно, реже — в межклеточном веществе.

Именно реакция Перлса служит основным методом гистохимического выявления гемосидерина в тканевых препаратах.

¶Патологическое накопление

Избыточное образование и отложение гемосидерина обозначают термином гемосидероз. Различают несколько форм:

¶Местный гемосидероз

Развивается при локальном разрушении эритроцитов вне сосудов. Типичные примеры:

• Бурая индурация лёгких — при хроническом венозном застое (например, при пороках сердца) в лёгких накапливаются сидерофаги, ткань уплотняется и приобретает бурый оттенок.
• Гематомы и кровоизлияния — в области старых кровоизлияний формируются сидерофаги, придающие тканям буроватую окраску.

¶Общий (генерализованный) гемосидероз

Обусловлен повышенным распадом эритроцитов в кровеносном русле (внутрисосудистый гемолиз). Причины:

• гемолитические анемии;
• переливание несовместимой крови;
• воздействие гемолитических ядов;
• некоторые инфекции и интоксикации.

Пигмент откладывается в печени, селезёнке, костном мозге, лимфатических узлах, почках и других органах, придавая им ржаво-бурый цвет.

¶Гемохроматоз

Особое состояние, при котором нарушается всасывание железа в кишечнике и его обмен. Различают наследственный (первичный) гемохроматоз и вторичный, развивающийся при избыточном поступлении железа или частых гемотрансфузиях. В отличие от гемосидероза, при гемохроматозе железо откладывается не только в макрофагах, но и в паренхиматозных клетках — гепатоцитах, клетках поджелудочной железы, миокарда. Это ведёт к циррозу печени, сахарному диабету, поражению сердца и кожи (бронзовый оттенок). Классическая триада симптомов — пигментация кожи, цирроз и диабет.

¶Клиническое значение

Гемосидерин играет двойственную роль. С одной стороны, он участвует в депонировании и повторном использовании железа — важнейшего элемента для синтеза гемоглобина и ряда ферментов. С другой — его избыточное накопление повреждает ткани: гранулы пигмента нарушают функцию клеток, провоцируют фиброз и воспаление.

Диагностическое значение имеет обнаружение сидерофагов:

• в мокроте — при кровохарканье и бурей индурации лёгких («клетки сердечных пороков»);
• в моче — при гемосидерозе почек;
• в биоптатах печени и кожи — при гемохроматозе.

Лабораторные методы включают определение уровня ферритина, сывороточного железа и общей железосвязывающей способности сыворотки.

¶Отличия от сходных пигментов

¶Терапевтические подходы

При гемохроматозе применяют кровопускания (флеботомию) для удаления избытка железа, а также хелатирующие препараты, связывающие железо и выводящие его из организма. При гемосидерозе лёгких лечение направлено на устранение основного заболевания — сердечной недостаточности или венозного застоя. Диета предполагает ограничение продуктов, богатых железом.

¶Источники

• Патологическая анатомия: учебник (под редакцией В. С. Паукова)
• Патологическая физиология: руководство
• Гистология, цитология и эмбриология: учебник
• Медицинская энциклопедия: статьи о гемосидерозе и гемохроматозе