Гиперальдостеронизм: причины и диагностика¶

Гиперальдостеронизм — патологическое состояние, характеризующееся повышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. Альдостерон регулирует водно-солевой обмен, задерживая натрий и выводя калий, поэтому его избыток ведёт к артериальной гипертензии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Состояние впервые детально описал американский эндокринолог Джером Конн в 1955 году, поэтому первичную форму нередко называют синдромом Конна.

¶Классификация

Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается при автономной, не зависящей от ренина избыточной секреции альдостерона самой корой надпочечников. На его долю приходится, по разным оценкам, от 5 до 12 % всех случаев артериальной гипертензии. Причинами служат:

альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома) — около 30–40 % случаев;
идиопатическая двусторонняя гиперплазия коры надпочечников — наиболее частая форма, до 60 %;
односторонняя гиперплазия, семейные формы (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм);
в редких случаях — адренокортикальный рак.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как реакция на активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) при снижении почечного кровотока или объёма циркулирующей крови. Он наблюдается при стенозе почечной артерии, злокачественной гипертензии, сердечной недостаточности, циррозе печени с асцитом, нефротическом синдроме, а также при приёме диуретиков и слабительных. В отличие от первичной формы, здесь уровень ренина повышен.

¶Механизм развития

Альдостерон действует на дистальные канальцы и собирательные трубочки нефрона: усиливает реабсорбцию натрия и секрецию калия и водорода. Задержка натрия сопровождается задержкой воды, что повышает объём плазмы и артериальное давление. Потеря калия вызывает гипокалиемию, мышечную слабость, нарушения ритма сердца, а избыточная секреция ионов водорода — метаболический алкалоз. При длительном течении избыток альдостерона повреждает миокард, сосуды и почки, способствуя фиброзу и ремоделированию органов-мишеней.

¶Клиническая картина

Основные проявления:

стойкая артериальная гипертензия, нередко резистентная к обычной терапии;
гипокалиемия (мышечная слабость, судороги, парестезии, полиурия, полидипсия);
головные боли, утомляемость;
нарушения сердечного ритма;
у части пациентов — отёки (чаще при вторичных формах).

При первичном гиперальдостеронизме отёки обычно отсутствуют из-за «ускользания» натрия, но сохраняются гипертензия и гипокалиемия.

¶Диагностика

Диагностика строится поэтапно.

Скрининг. Определяют соотношение альдостерон/ренин (АРС) в плазме. Повышенный АРС при уровне альдостерона выше нормы указывает на первичную форму.
Подтверждающие тесты. Проводят нагрузочные пробы — солевую нагрузку, флудрокортизоновый тест, тест с каптоприлом, — при которых при первичном гиперальдостеронизме альдостерон не подавляется.
Топическая диагностика. Компьютерная томография надпочечников выявляет аденому или гиперплазию. При сомнительных результатах выполняют селективный забор крови из надпочечниковых вен.
Дифференциация форм. Разграничение аденомы и двусторонней гиперплазии критично, поскольку подходы к лечению различаются.

Дифференциальную диагностику проводят с эссенциальной гипертензией, феохромоцитомой, синдромом Кушинга, приёмом минералокортикоидов.

¶Лечение

Тактика зависит от формы заболевания.

При альдостероме и односторонней гиперплазии показана адреналэктомия — удаление поражённого надпочечника; у значительной части пациентов давление нормализуется или существенно снижается.
При двусторонней гиперплазии и при отказе от операции применяют антагонисты минералокортикоидных рецепторов — спиронолактон или эплеренон, а также коррекцию гипокалиемии и антигипертензивную терапию.
При вторичных формах лечат основное заболевание: реваскуляризацию при стенозе почечной артерии, компенсацию сердечной недостаточности, отмену провоцирующих препаратов.

Пациентам рекомендуют ограничение натрия в рационе и контроль калия.

¶Прогноз и значение

Нелеченый первичный гиперальдостеронизм повышает риск инфаркта миокарда, инсульта, фибрилляции предсердий и хронической болезни почек значительно сильнее, чем эссенциальная гипертензия сопоставимой степени. Раннее выявление и адекватное лечение позволяют снизить эти риски. В России диагностика синдрома Конна входит в клинические рекомендации по артериальной гипертензии и эндокринологии; скрининг рекомендован всем пациентам с резистентной гипертензией и гипокалиемией.

¶Интересные факты

Джером Конн описал синдром в 1955 году, а спустя год успешно удалил альдостерому.
Первичный гиперальдостеронизм долгое время считали редким заболеванием; современные данные показывают, что это одна из наиболее частых вторичных форм гипертензии.
Гипокалиемия встречается лишь у меньшинства пациентов, поэтому её отсутствие не исключает диагноз.

Источники: клинические рекомендации по диагностике и лечению первичного гиперальдостеронизма; руководства по эндокринологии; публикации Дж. Конна (1955); материалы по артериальной гипертензии.