Грыжа Бохдалека: диафрагмальная грыжа¶

Грыжа Бохдалека — врождённый или приобретённый дефект диафрагмы, при котором органы брюшной полости через щель в заднебоковом отделе диафрагмы (обычно слева) перемещаются в грудную полость. Относится к группе диафрагмальных грыж и названа по имени чешского анатома Винценца Бохдалека, описавшего это образование в 1848 году. В англоязычной литературе нередко обозначается как грыжа Бохдалека (Bochdalek hernia) или заднебоковая диафрагмальная грыжа.

¶Историческая справка

Винценц Бохдалек (1801–1883) — чешский анатом, профессор Пражского университета, автор работ по сравнительной анатомии и эмбриологии. В 1848 году он описал врождённое отверстие в пояснично-рёберном треугольнике диафрагмы, через которое внутренние органы могут проникать в плевральную полость. Позднее этот дефект получил его имя. Заднебоковая локализация связана с эмбриональным развитием: диафрагма формируется из нескольких зачатков, и именно в зоне их соединения (плевроперитонеальной мембраны) чаще всего остаётся незаращённый участок.

¶Анатомические особенности

Диафрагма человека состоит из сухожильного центра и мышечной части, разделяющей грудную и брюшную полости. В заднебоковых отделах выделяют пояснично-рёберный треугольник (треугольник Бохдалека) — участок, где мышечные волокна отсутствуют или истончены. Слева этот треугольник выражен сильнее, поэтому большинство грыж Бохдалека локализуется именно слева. Через дефект в грудную клетку могут выходить петли тонкой и толстой кишки, желудок, селезёнка, сальник, реже — печень и почка.

¶Классификация и формы

Различают несколько вариантов:

• Врождённая грыжа Бохдалека — результат нарушения эмбриогенеза диафрагмы на 8–10-й неделе внутриутробного развития. Один из наиболее частых видов врождённых диафрагмальных грыж, встречается примерно у 1 из 2000–5000 новорождённых.
• Приобретённая грыжа — формируется вследствие повышения внутрибрюшного давления (тяжёлый физический труд, травмы, хронический кашель, беременность) при наличии остаточной слабости диафрагмы.
• Ущемлённая и неущемлённая — по наличию осложнений.
• Ложная (без грыжевого мешка) и истинная — по наличию грыжевого мешка из париетальной плевры или брюшины. Грыжа Бохдалека чаще является ложной.

¶Клиническая картина

У новорождённых врождённая грыжа проявляется дыхательной недостаточностью, цианозом, тахипноэ, смещением сердца и органов средостения. Тяжёлые формы несовместимы с жизнью без экстренного хирургического вмешательства. У взрослых грыжа может длительное время протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при рентгенографии или компьютерной томографии грудной клетки. При ущемлении возникают резкие боли в животе или груди, тошнота, рвота, признаки кишечной непроходимости, что требует неотложной помощи.

¶Диагностика

Основные методы:

• Рентгенография грудной клетки — выявляет участки просветления или затемнения, смещение средостения, петли кишок в грудной полости.
• Компьютерная томография — наиболее информативный метод, позволяющий уточнить размеры дефекта, содержимое грыжевого мешка и состояние органов.
• Ультразвуковое исследование — применяется у новорождённых и плодов (пренатальная диагностика).
• Магнитно-резонансная томография — используется при неясных случаях.
• Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта — помогает определить положение желудка и кишок.

Пренатальная диагностика позволяет выявить порок на 20–24-й неделе беременности и спланировать родоразрешение в специализированном центре.

¶Лечение

Единственный радикальный метод — хирургическое закрытие дефекта диафрагмы. Операция может выполняться открытым доступом (торакотомия, лапаротомия) или малоинвазивно (торакоскопия, лапароскопия). При врождённой грыже у новорождённых операцию проводят в первые часы или сутки жизни после стабилизации состояния. В послеоперационном периоде требуется респираторная поддержка, особенно при гипоплазии лёгких. Прогноз зависит от степени недоразвития лёгких, наличия сопутствующих пороков и своевременности вмешательства.

¶Значение и распространённость

Грыжа Бохдалека — относительно редкая патология, но занимает важное место в неонатальной хирургии и торакальной медицине. Летальность при врождённых формах остаётся высокой (по разным данным, 20–50%), что связано с сопутствующей лёгочной гипоплазией и лёгочной гипертензией. У взрослых заболевание встречается редко и часто становится случайной находкой. Изучение грыжи Бохдалека способствовало развитию методов пренатальной диагностики, неонатальной реанимации и малоинвазивной хирургии диафрагмы.

¶См. также

• Диафрагмальная грыжа
• Грыжа Морганьи
• Врождённые пороки развития

Источники: руководства по торакальной и неонатальной хирургии, анатомические атласы, статьи по врождённым диафрагмальным грыжам.