Хроническая травматическая энцефалопатия¶

Хроническая травматическая энцефалопатия (ХТЭ) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга, возникающее в результате повторных черепно-мозговых травм, включая сотрясения и субконтузионные удары. Заболевание характеризуется накоплением в мозге патологического тау-белка, что приводит к постепенной гибели нейронов, атрофии тканей и развитию когнитивных, поведенческих и двигательных расстройств. ХТЭ диагностируется преимущественно посмертно, при гистологическом исследовании тканей мозга.

¶История изучения

Впервые клиническая картина, сходная с ХТЭ, была описана в 1928 году патологоанатомом Харрисоном Мартландом, который наблюдал симптомы у бывших боксёров и назвал состояние «синдромом пьяного боксёра» (dementia pugilistica). В 1973 году британский нейропатолог Джон Корселлис систематизировал находки и ввёл термин «хроническая травматическая энцефалопатия». Долгое время заболевание считалось редким и связывалось исключительно с боксом.

Новый этап изучения начался в 2005 году, когда нейропатолог Беннет Омалу из Университета Питтсбурга опубликовал данные о выявлении ХТЭ у бывшего игрока в американский футбол. В последующие годы были проведены масштабные исследования, показавшие, что патология встречается у представителей многих контактных видов спорта, а также у военных, пострадавших от взрывных волн. В 2015 году в США был создан специализированный банк мозга для изучения ХТЭ, а в 2023 году исследователи из Бостонского университета впервые описали случаи заболевания у людей, не имевших профессиональной спортивной карьеры.

¶Патогенез и патоморфология

Основным патогенетическим механизмом ХТЭ считается нарушение фосфорилирования тау-белка — стабилизирующего белка микротрубочек нейронов. При повторных травматических воздействиях происходит гиперфосфорилирование тау-белка, в результате чего он выпадает в нерастворимые агрегаты — нейрофибриллярные клубки. Эти отложения накапливаются преимущественно в глубине корковых борозд, вокруг мелких сосудов и в лимбической системе.

Макроскопически при ХТЭ наблюдаются атрофия лобных и височных долей, расширение желудочков мозга, истончение мозолистого тела и дегенерация обонятельных луковиц. Микроскопически выявляются отложения тау-белка, а также аксональная дегенерация и гибель нейронов. В отличие от болезни Альцгеймера, для ХТЭ не характерно значительное накопление бета-амилоида, хотя у части пациентов наблюдается смешанная патология.

¶Клиническая картина

Симптомы ХТЭ развиваются латентно, спустя годы или десятилетия после прекращения травматического воздействия. Выделяют четыре клинические стадии, описанные Омалу и соавторами:

• I стадия: головные боли, снижение концентрации внимания, депрессивные эпизоды.
• II стадия: нарастающие когнитивные нарушения, импульсивность, раздражительность, признаки социальной дезадаптации.
• III стадия: выраженная деменция, апатия, нарушения памяти, эпизоды агрессии, паркинсонизм.
• IV стадия: тяжёлая деменция, полная утрата автономности, выраженные двигательные расстройства (дизартрия, дискинезии, шаткость походки).

Поведенческие и эмоциональные нарушения (депрессия, агрессия, суицидальные мысли) часто предшествуют когнитивному снижению. У части пациентов развивается боковой амиотрофический склерозоподобный синдром с мышечной слабостью и атрофиями.

¶Диагностика

Прижизненная диагностика ХТЭ остаётся сложной задачей. Клинические критерии, предложенные в 2021 году международной группой экспертов, включают сочетание прогрессирующих когнитивных и поведенческих симптомов с документально подтверждённой историей повторных травм головы. При этом диагноз считается «предположительным» или «возможным», поскольку окончательное подтверждение возможно только при аутопсии.

Из инструментальных методов применяются:

• МРТ головного мозга — выявляет атрофию мозолистого тела, расширение желудочков, атрофию гиппокампа;
• ПЭТ с лигандами к тау-белку (например, флортауципир) — позволяет визуализировать отложения тау-белка in vivo;
• нейропсихологическое тестирование — оценивает степень когнитивного дефицита.

Дифференциальную диагностику проводят с болезнью Альцгеймера, лобно-височной деменцией, сосудистой деменцией и болезнью Паркинсона.

¶Лечение и профилактика

Специфической терапии ХТЭ не существует. Лечение симптоматическое и направлено на коррекцию поведенческих расстройств (антидепрессанты, стабилизаторы настроения), когнитивных нарушений (ингибиторы ацетилхолинэстеразы) и двигательных симптомов (дофаминергические препараты). Эффективность этих средств ограничена.

Основное значение придаётся профилактике: ограничение числа травматических воздействий в контактных видах спорта, соблюдение протоколов возврата к игре после сотрясений, совершенствование защитной экипировки. В ряде стран обсуждается вопрос о запрете профессионального бокса и ограничении силовых приёмов в регби и американском футболе для несовершеннолетних.

¶Социальное значение

ХТЭ привлекла широкое общественное внимание в 2010-х годах в связи с серией судебных исков бывших игроков Национальной футбольной лиги США к лиге по обвинению в сокрытии информации о рисках травм головы. В 2013 году НФЛ согласилась выплатить компенсационный фонд в размере 765 миллионов долларов. Аналогичные иски подавались в отношении Национальной хоккейной лиги и World Wrestling Entertainment. В 2022 году в США был принят закон, обязывающий спортивные лиги раскрывать данные о рисках ХТЭ.