Кетонурия — определение, причины и диагностика¶

Кетонурия — это состояние, при котором в моче повышено содержание кетоновых тел (ацетона, ацетоуксусной и бета-оксимасляной кислот), продуктов неполного окисления жирных кислот и аминокислот в печени. В норме кетоновые тела присутствуют в моче в следовых количествах, не определяемых стандартными тест-системами; появление их в концентрации, регистрируемой лабораторно, указывает на кетоз и требует клинической оценки.

¶Биохимическая основа

Кетоновые тела синтезируются в митохондриях гепатоцитов из ацетил-КоА в процессе кетогенеза. Основной предшественник — жирные кислоты, поступающие в печень из жировой ткани при активации липолиза. При дефиците оксалоацетата (например, при истощении гликогеновых запасов) ацетил-КоА не может полностью утилизироваться в цикле Кребса и направляется на синтез кетонов.

Кетоновые тела являются важным энергетическим субстратом для сердца, скелетных мышц и головного мозга в условиях голодания. Мозг при длительном голодании покрывает до 60–75 % энергетических затрат за счёт кетонов, что позволяет снизить потребление глюкозы и белка.

¶Причины

Кетонурия возникает при сдвиге баланса в сторону усиленного кетогенеза или снижения утилизации кетонов. Основные причины:

• Физиологические: длительное голодание, соблюдение низкоуглеводных (кетогенных) диет, интенсивные физические нагрузки, беременность (особенно при токсикозе).
• Патологические: сахарный диабет (особенно 1-го типа при декомпенсации и диабетическом кетоацидозе), острые инфекции с лихорадкой, рвота и диарея у детей, тиреотоксикоз, болезнь Иценко — Кушинга, тяжёлые заболевания печени, алкоголизм, отравления (в том числе изопропанолом), длительная лихорадка, анемии, онкологические заболевания.

У детей кетонурия чаще всего связана с особенностями обмена веществ: меньшими запасами гликогена, повышенной активностью кетогенеза, склонностью к ацетонемическим состояниям при инфекциях и пищевых погрешностях. Ацетонемический криз у детей проявляется повторяющейся рвотой, болью в животе, запахом ацетона изо рта, вялостью и может провоцироваться стрессом, переутомлением или солнечным ударом.

¶Классификация

По степени выраженности кетонурию разделяют на три степени:

¶Симптомы

Кетонурия как лабораторный признак может долго оставаться бессимптомной. При нарастании концентрации кетонов появляются характерные проявления: запах ацетона изо рта и от кожи, тошнота, рвота, боли в животе, общая слабость, жажда, снижение аппетита. При диабетическом кетоацидозе присоединяются глубокое дыхание (дыхание Куссмауля), тахикардия, гипотензия, нарушение сознания вплоть до комы — состояние, требующее неотложной помощи.

¶Диагностика

Основной метод выявления кетонурии — общий анализ мочи с использованием тест-полосок, реагирующих на ацетоуксусную кислоту. Полуколичественная оценка результатов проводится по шкале от «отрицательно» до «+++». Более точное количественное определение кетоновых тел выполняется в сыворотке крови (обычно бета-гидроксибутирата) с помощью биохимического анализатора.

Дифференциальная диагностика направлена на установление причины: определение глюкозы крови, гликированного гемоглобина, кислотно-основного состояния, гормонов щитовидной железы, оценка функции печени.

¶Лечение

Терапия определяется причиной кетонурии. При диабетическом кетоацидозе показана инсулинотерапия, инфузия изотонических растворов, контроль электролитов. При ацетонемическом синдроме у детей проводится дегидратация, дробное питьё щелочных растворов, коррекция диеты с ограничением жирных продуктов и увеличением углеводов. При физиологической кетонурии (голодание, кетогенная диета) обычно достаточно возобновления углеводного питания.

¶Прогноз

При своевременной коррекции причины кетоновые тела исчезают из мочи в течение нескольких часов или суток. Затяжная или рецидивирующая кетонурия требует углублённого обследования для исключения эндокринной патологии, в первую очередь сахарного диабета.

¶Интересные факты

Кетогенная диета, изначально разработанная в 1920-х годах для лечения лекарственно-устойчивой эпилепсии у детей, физиологически诱导 кетонурию и по сей день применяется в неврологии. Кетоновые тела в последние годы изучаются как возможный нейропротекторный метаболит при нейродегенеративных заболеваниях.

Источники:

• Гайдуков И. С. Биохимия: учебник для медицинских вузов
• Малышева Е. Н., Клиническая лабораторная диагностика: учебное пособие
• Справочник по лабораторной диагностике, под ред. Н. Т. Ратнера
• Клинические рекомендации Минздрава РФ по диагностике и лечению сахарного диабета