Компрессионная оптическая нейропатия

Компрессионная оптическая нейропатия — это группа заболеваний зрительного нерва, обусловленных его механическим сдавлением (компрессией) на любом участке: от глазного яблока до хиазмы (перекрёста зрительных нервов) и зрительного тракта. В результате сдавления нарушается аксональный транспорт, развивается ишемия и демиелинизация нервных волокон, что приводит к прогрессирующему снижению зрения, дефектам полей зрения и, при отсутствии своевременного лечения, к необратимой атрофии зрительного нерва.

Этиология и патогенез

Компрессия зрительного нерва может быть вызвана различными патологическими процессами, занимающими пространство внутри орбиты, полости черепа или в области турецкого седла.

Основные причины

Внутриорбитальные образования: Опухоли орбиты (менингиомы оболочки зрительного нерва, глиомы зрительного нерва, гемангиомы, невриномы, ретинобластомы), воспалительные псевдотуморы, абсцессы, кисты, увеличенные экстраокулярные мышцы при эндокринной офтальмопатии (болезни Грейвса).
Внутричерепные образования: Опухоли головного мозга, сдавливающие зрительный нерв или хиазму (например, аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы бугорка турецкого седла и крыльев основной кости, глиомы хиазмы), а также аневризмы сосудов основания черепа (чаще внутренней сонной артерии или передней соединительной артерии).
Травматические повреждения: Переломы костей орбиты или основания черепа, гематомы (эпидуральные, субдуральные, внутриорбитальные), отёк тканей после травмы.
Воспалительные и инфекционные процессы: Специфические гранулёмы (туберкулёз, сифилис, саркоидоз), грибковые поражения (аспергиллёз, мукормикоз), мукоцеле околоносовых пазух.
Сосудистые патологии: Аневризмы, артериовенозные мальформации, каротидно-кавернозные фистулы, тромбоз кавернозного синуса.
Другие причины: Костные изменения (например, при болезни Педжета, фиброзной дисплазии), гидроцефалия, повышение внутричерепного давления (при доброкачественной внутричерепной гипертензии), а также ятрогенные факторы (послеоперационные рубцы, тампонада орбиты).

Патогенез

Механическое сдавление приводит к двум основным патологическим процессам:

Нарушение аксонального транспорта: Прямое давление на аксоны ганглиозных клеток сетчатки блокирует как антероградный (от тела клетки к синапсу), так и ретроградный (от синапса к телу клетки) транспорт веществ. Это вызывает набухание аксонов, нарушение метаболизма и гибель нейронов.
Ишемия и гипоксия: Сдавление питающих сосудов (например, центральной артерии сетчатки или задних коротких цилиарных артерий) приводит к снижению кровотока в зрительном нерве. Развивается ишемическое повреждение, которое усугубляется отеком и вторичным воспалением.

Хроническая компрессия вызывает демиелинизацию (разрушение миелиновой оболочки) нервных волокон, что замедляет проведение нервных импульсов. В конечном итоге, при длительном или сильном сдавлении, происходит необратимая гибель ганглиозных клеток и их аксонов, что проявляется атрофией зрительного нерва.

Классификация

Компрессионную оптическую нейропатию классифицируют по нескольким признакам.

По локализации сдавления

Интраорбитальная: Сдавление в пределах глазницы. Часто вызывает ранние и выраженные симптомы, включая экзофтальм (выпячивание глазного яблока).
Интраканаликулярная: Сдавление в зрительном канале (костном канале, через который зрительный нерв проходит в полость черепа). Характеризуется быстрым и тяжелым течением.
Интракраниальная (прехиазмальная): Сдавление участка зрительного нерва между зрительным каналом и хиазмой. Симптомы могут быть асимметричными.
Хиазмальная: Сдавление хиазмы. Характерно для аденом гипофиза и краниофарингиом. Проявляется битемпоральной гемианопсией (выпадением наружных половин полей зрения обоих глаз).
Ретрохиазмальная: Сдавление зрительного тракта. Проявляется гомонимной гемианопсией (выпадением одноименных половин полей зрения).

По течению

Острая: Развивается в течение часов или дней. Чаще всего связана с травмой, кровоизлиянием, тромбозом или острым воспалением.
Хроническая: Развивается медленно, в течение недель, месяцев или лет. Характерна для медленно растущих опухолей (например, менингиомы, аденомы гипофиза).

Клиническая картина

Симптомы зависят от локализации, размера и скорости роста компрессирующего образования.

Основные симптомы

Прогрессирующее снижение зрения: Наиболее частый симптом. Может быть односторонним или двусторонним, симметричным или асимметричным. Снижение зрения часто начинается с нечеткости, затуманивания, ощущения «пелены» перед глазом.
Дефекты полей зрения: Характерный признак. Тип дефекта зависит от места сдавления. При интраорбитальной компрессии часто наблюдаются центральные скотомы (выпадение участка поля зрения в центре). При хиазмальной компрессии — битемпоральная гемианопсия. При ретрохиазмальной — гомонимная гемианопсия.
Изменение цветоощущения: Снижение цветовой чувствительности, особенно к красному и зеленому цветам. Часто является ранним симптомом.
Болевой синдром: Боль в области глаза, орбиты или головы. Может быть связана с растяжением оболочек зрительного нерва или сдавлением чувствительных нервов.
Экзофтальм: При интраорбитальных образованиях. Может быть одно- или двусторонним.
Ограничение подвижности глазного яблока: При сдавлении глазодвигательных нервов или мышц.
Отёк диска зрительного нерва (застойный диск): При острой или выраженной компрессии. При хронической компрессии часто развивается атрофия диска (бледность, исчезновение мелких сосудов).
Симптомы, связанные с основным заболеванием: Например, при аденоме гипофиза — эндокринные нарушения (галакторея, акромегалия, синдром Кушинга), при аневризме — пульсирующий шум в голове, при травме — признаки черепно-мозговой травмы.

Диагностика

Диагностика компрессионной оптической нейропатии требует комплексного подхода, включающего офтальмологическое, неврологическое и нейровизуализационное обследование.

Офтальмологическое обследование

Визометрия: Определение остроты зрения.
Периметрия: Выявление дефектов полей зрения. Компьютерная периметрия позволяет точно определить их форму, размер и глубину.
Офтальмоскопия: Осмотр глазного дна. Позволяет выявить отек или атрофию диска зрительного нерва, а также изменения сосудов сетчатки.
Оптическая когерентная томография (ОКТ): Высокоточный метод, позволяющий визуализировать слои сетчатки и зрительного нерва. Позволяет оценить толщину слоя нервных волокон сетчатки (RNFL) и ганглиозных клеток (GCL), что является маркером их повреждения.
Электрофизиологические исследования: Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) — позволяют оценить проводимость зрительного нерва. При компрессии наблюдается замедление проведения и снижение амплитуды сигнала.
Флуоресцентная ангиография (ФАГ): Позволяет оценить состояние сосудов сетчатки и зрительного нерва, выявить участки ишемии или отека.

Нейровизуализация

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и орбит: Золотой стандарт. Позволяет визуализировать зрительный нерв, хиазму, опухоли, аневризмы, воспалительные изменения. МРТ с контрастным усилением (гадолиний) улучшает визуализацию опухолей и воспалительных процессов.
Компьютерная томография (КТ) головного мозга и орбит: Может быть полезна для оценки костных структур (переломы, деформации), а также для выявления кальцинатов в опухолях (например, в краниофарингиомах).
Церебральная ангиография: Используется для диагностики аневризм, артериовенозных мальформаций и других сосудистых патологий.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови, биохимический анализ крови (для исключения воспалительных и инфекционных процессов).
Исследование уровня гормонов (при подозрении на аденому гипофиза).
Серологические тесты (на сифилис, туберкулез, ВИЧ, саркоидоз).

Лечение

Лечение компрессионной оптической нейропатии направлено на устранение причины сдавления и восстановление функции зрительного нерва. Основным методом является хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение

Декомпрессия зрительного нерва: Удаление компрессирующего образования (опухоли, гематомы, абсцесса, кисты). Доступ и объем операции зависят от локализации и характера патологии.
Трансназальная эндоскопическая хирургия: Используется для удаления опухолей гипофиза и других образований в области турецкого седла.
Краниотомия: При внутричерепных опухолях, аневризмах, а также при некоторых интраорбитальных образованиях.
Орбитотомия: При интраорбитальных образованиях.

Медикаментозное лечение

Кортикостероиды: Используются для уменьшения отека и воспаления зрительного нерва, особенно при острых состояниях (например, при травме или воспалительном псевдотумор). Назначаются в высоких дозах (пульс-терапия) с последующим снижением.
Нейропротекторы: Препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани (например, витамины группы B, актовегин, церебролизин, мексидол). Их эффективность при компрессионной нейропатии окончательно не доказана, но они могут применяться в комплексной терапии.
Антикоагулянты и антиагреганты: При сосудистых причинах (например, при тромбозе).
Антибиотики и противогрибковые препараты: При инфекционных процессах.

Лучевая терапия

При некоторых опухолях (например, менингиомы, глиомы) может применяться стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, кибер-нож) для локального воздействия на опухоль без хирургического вмешательства.

Прогноз

Прогноз зависит от нескольких факторов:

Причина компрессии: Наиболее благоприятный прогноз при доброкачественных опухолях, которые можно полностью удалить. При злокачественных опухолях или сосудистых аномалиях прогноз хуже.
Скорость развития: Острая компрессия требует немедленного вмешательства, но при своевременной декомпрессии может быть обратимой. Хроническая компрессия часто приводит к необратимым изменениям.
Степень повреждения зрительного нерва: Если атрофия зрительного нерва уже развилась, восстановление зрения маловероятно.
Своевременность лечения: Чем раньше начато лечение, тем выше шансы на сохранение или восстановление зрения.

При своевременной диагностике и адекватном лечении (хирургическая декомпрессия) у большинства пациентов удается стабилизировать или улучшить зрение. Однако полное восстановление возможно не всегда, особенно при длительном сдавлении.

Источники

Офтальмология: национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисова, Е. А. Егорова, Л. К. Мошетовой, В. В. Нероева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
Неврология: национальное руководство / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
Клиническая нейроофтальмология / под ред. В. В. Шевченко, И. В. Зубаревой. — М.: Медицина, 2015.
Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology / ed. by N. R. Miller, J. B. Subramanian, V. R. Patel. — 7th ed. — Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2016.
Compressive Optic Neuropathy / A. B. Lee, M. J. Kupersmith // Current Opinion in Ophthalmology. — 2017. — Vol. 28, № 6. — P. 543–549.

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →