Лимфангиома — доброкачественная опухоль лимфатических сосудов¶
Лимфангиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из элементов лимфатической системы (лимфатических сосудов и капилляров). Относится к порокам развития, а не к истинным неоплазиям: считается, что образование формируется в результате нарушения закладки лимфатических путей ещё во внутриутробном периоде. Лимфангиомы составляют около 5–6 % всех доброкачественных опухолей у детей и в подавляющем большинстве случаев выявляются в первые два года жизни. Излюбленная локализация — шея, подмышечная и паховая области, полость рта, средостение.
¶Этиология и патогенез
Точная причина лимфангиом остаётся предметом дискуссий. Наиболее распространена теория, согласно которой опухоль возникает из изолированных участков лимфатической ткани, не имеющих сообщения с основным лимфатическим руслом. В результате нарушается отток лимфы, просветы сосудов расширяются, формируются кистозные полости, заполненные прозрачной или мутноватой жидкостью.
Предрасполагающими факторами считаются:
- генетическая предрасположенность (описаны семейные случаи);
- воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности;
- хромосомные аномалии (лимфангиомы нередко сочетаются с другими пороками развития).
¶Классификация
По гистологическому строению лимфангиомы делят на три основные формы:
| Форма | Особенности |
|---|---|
| Капиллярная | Мелкие лимфатические капилляры в толще кожи или слизистых; чаще у взрослых |
| Кавернозная | Крупные полости, выстланные эндотелием, разделённые соединительнотканными перегородками |
| Кистозная (гигантская киста) | Одна или несколько больших кист; чаще шея («гигрома шеи») и средостение |
По течению различают лимфангиомы простые, кавернозные и кистозные, а также комбинированные варианты, сочетающие элементы нескольких форм.
¶Клиническая картина
Клинические проявления определяются локализацией и размерами образования.
Шея. Кистозные лимфангиомы шеи (ранее называвшиеся гигромой шеи) выявляются ещё при рождении или в первые месяцы жизни. Образование мягкоэластичное, безболезненное, подвижное, с гладкой поверхностью. При инфицировании или кровоизлиянии в полость опухоль быстро увеличивается, кожа над ней краснеет, повышается температура тела.
Полость рта. Лимфангиома языка (макроглоссия) приводит к увеличению органа, нарушению речи, прикусыванию языка, слюнотечению. При локализации в дне полости рта возможны затруднения дыхания у грудных детей.
Средостение. Долгое время протекает бессимптомно; проявляется при значительных размерах одышкой, кашлем, синдромом верхней полой вены.
Подмышечная и паховая области. Мягкие подвижные образования, склонные к увеличению при респираторных инфекциях.
Кожа. Капиллярные лимфангиомы представляют собой мелкие пузырьки телесного, красного или синеватого цвета, иногда с примесью крови (лимфангектазии).
¶Осложнения
Основные осложнения лимфангиом:
- инфицирование с развитием абсцесса или флегмоны;
- кровоизлияние в полость опухоли;
- сдавление соседних органов (трахеи, пищевода, крупных сосудов);
- лимфорея — истечение лимфы через кожу при изъязвлении;
- в редких случаях — злокачественная трансформация (лимфангиосаркома), чаще на фоне лимфостаза конечностей.
¶Диагностика
Диагноз устанавливают на основании осмотра, пальпации и инструментальных методов:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) — основной метод, позволяет уточнить структуру (солидная, кавернозная, кистозная), размеры, связь с сосудами;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) — применяется при глубокой локализации (средостение, забрюшинное пространство);
- аспирационная пункция — получение прозрачной жидкости, содержащей лимфоциты;
- компьютерная томография с контрастированием — при подозрении на сосудистую патологию.
Дифференциальную диагностику проводят с гемангиомой, дермоидной кистой, липомой, тератомой, лимфаденитом, кистозными образованиями щитовидной железы.
¶Лечение
¶Консервативное
При небольших бессимптомных лимфангиомах возможно наблюдение. Склерозирующая терапия (введение в полость препаратов — пиноксидола, блеомицина, доксициклина) приводит к облитерации полостей и уменьшению образования; метод особенно эффективен при кистозных формах.
¶Хирургическое
Основной метод лечения — оперативное удаление. Показания: быстрый рост, сдавление органов, косметический дефект, рецидив после склерозирования. Объём вмешательства зависит от локализации и размеров; при обширных поражениях шеи возможны несколько этапов. Рецидивы после радикального удаления составляют около 5–10 %.
¶Лазерная и радиоволновая хирургия
Применяются при кожных и слизистых формах как малотравматичные альтернативы.
¶Прогноз
Прогноз при лимфангиомах в целом благоприятный. После полного удаления или успешной склерозирующей терапии рецидивы редки. Опасность представляют лимфангиомы средостения и корня языка у новорождённых из-за риска нарушения дыхания.
¶Историческая справка
Впервые кистозные лимфангиомы были описаны в XIX веке; долгое время все подобные образования объединяли под термином «гигрома». Разграничение гигромы (фибромиксоидная опухоль) и лимфангиомы было проведено в начале XX века на основании гистологических данных.
¶Источники
- Клинические рекомендации «Доброкачественные опухоли мягких тканей у детей», Российское общество детских онкологов-гематологов.
- Руководство по детской хирургии под ред. В. Ф. Лагутина.
- Справочник по онкологии (ВОЗ, классификация опухолей мягких тканей).
- Лопинский И. П., Степанов Е. А. «Опухоли и опухолеподобные заболевания у детей».