Липоматоз — множественные липомы мягких тканей¶

Липоматоз — это множественное поражение мягких тканей организма доброкачественными опухолями из жировой ткани, известными как липомы (аденолипомы, фибролипомы). Заболевание относится к группе доброкачественных новообразований и чаще всего проявляется в виде подкожных узлов, расположенных симметрично, преимущественно в области туловища, шеи и проксимальных отделов конечностей. Липоматоз не является однородным заболеванием — под этим термином объединяют несколько нозологических форм, объединённых общим морфологическим признаком (разрастание жировой ткани), но различающихся по этиологии, локализации и течению.

¶Классификация

Выделяют несколько основных форм липоматоза:

• Узловой (классический) липоматоз — множественные подкожные липомы, расположенные симметрично, чаще на туловище, шее и конечностях. Характерен для лиц среднего и пожилого возраста.
• Диффузный липоматоз — разрастание жировой ткани без чётких границ, с прорастанием в окружающие ткани и мышцы. Течение более агрессивное, рецидивы после хирургического лечения часты.
• Болезнь Деркума (адипозодермальная невралгия) — редкая форма, характеризующаяся болезненными подкожными липомами, сопровождающимися невралгическими болями, утомляемостью и депрессией. Чаще встречается у женщин.
• Липоматоз Тоффанера-Ланца (симметричный липоматоз) — наследственное заболевание, при котором жировые разрастания локализуются в области шеи, надплечий и верхней части туловища, формируя характерный «липоматозный воротник». Связано с мутациями в гене LMNA.
• Инфильтрирующий липоматоз — редкая форма с прорастанием жировой ткани в мышцы, кости и нервные структуры, что приводит к функциональным нарушениям.
• Ангиолипоматоз — поражение с вовлечением сосудистого компонента, чаще локализуется в области почек (ангиомиолипома почки).

¶Этиология и патогенез

Точные причины липоматоза до конца не установлены. Считается, что в основе заболевания лежит нарушение липидного обмена и пролиферации адипоцитов. Предрасполагающими факторами являются:

• наследственная предрасположенность (особенно при болезни Тоффанера-Ланца, связанной с мутациями гена ламина A/C);
• эндокринные нарушения (гипотиреоз, сахарный диабет, синдром Кушинга);
• нарушения жирового обмена (гиперлипидемия);
• травмы мягких тканей;
• длительное применение некоторых лекарственных средств (например, ингибиторов протеазы при терапии ВИЧ-инфекции).

При морфологическом исследовании липомы представлены зрелыми адипоцитами, иногда с примесью фиброзной ткани (фибролипома) или сосудистого компонента (ангиолипома). Злокачественное перерождение липом в липосаркому встречается крайне редко и, как правило, характерно для глубоких инфильтрирующих форм.

¶Клиническая картина

Основной симптом липоматоза — множественные подкожные узлы мягкой консистенции, подвижные, безболезненные (за исключением болезни Деркума). Размеры варьируют от нескольких миллиметров до 10 и более сантиметров. Узлы медленно увеличиваются в размерах. При локализации вблизи нервных стволов или сдавлении окружающих структур возможны болевые ощущения, парестезии, ограничение подвижности.

При болезни Тоффанера-Ланца жировые разрастания формируют характерный «воловий» или «липоматозный» воротник, что не только косметически, но и функционально нарушает подвижность шеи.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

• клинического осмотра (характерный вид, консистенция, подвижность узлов);
• ультразвукового исследования (УЗИ) мягких тканей — гиперэхогенные образования с чёткими контурами;
• магнитно-резонансной томографии (МРТ) — для уточнения глубины и распространённости процесса;
• гистологического исследования после хирургического удаления — подтверждение зрелой жировой ткани.

Дифференциальную диагностику проводят с липосаркомой, атеромой, лимфаденопатией, дермоидными кистами.

¶Лечение

При бессимптомном течении и небольших размерах узлов показано динамическое наблюдение. Основной метод лечения — хирургическое иссечение липом (эксцизия). При диффузном и инфильтрирующем липоматозе операция технически сложна, рецидивы возникают в 20–60 % случаев. Дополнительно применяются:

• липосакция (особенно при множественных подкожных липомах);
• липолитические инъекции (дезоксихолат натрия, фосфатидилхолин) — с ограниченной доказательной базой;
• коррекция сопутствующих эндокринных нарушений.

Прогноз при классическом липоматозе благоприятный, заболевание не угрожает жизни. При диффузных формах возможны рецидивы и функциональные осложнения.

¶Липоматоз у животных

У собак и кошек липоматоз также встречается и проявляется множественными подкожными жировыми опухолями. У кошек чаще регистрируется инфильтрирующий липоматоз, который может приводить к ограничению подвижности и дыхательной недостаточности при обширном поражении.

¶Интересные факты

• Термин «липоматоз» введён в клиническую практику в XIX веке для обозначения множественного поражения жировой ткани.
• Болезнь Деркума описана американским врачом Фрэнком Деркумом в 1892 году.
• Липоматоз Тоффанера-Ланца впервые описан в 1946 году.

¶Источники

• Клинические рекомендации РАТН «Доброкачественные новообразования мягких тканей»
• Гистологические атласы патологии мягких тканей
• Справочник по онкологии и патологической анатомии