Ангиомиолипома почки¶

Ангиомиолипома почки — это доброкачественная опухоль, состоящая из трёх типов тканей: кровеносных сосудов (ангио-), гладкомышечных клеток (-мио-) и зрелой жировой ткани (-липома). Относится к группе периваскулярных эпителиоидноклеточных опухолей (PEComa). Заболевание чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте 40–60 лет, и может протекать бессимптомно или проявляться кровотечением и болевым синдромом.

¶Этиология и патогенез

Ангиомиолипома почки возникает из-за мутаций в генах TSC1 или TSC2, которые кодируют белки-супрессоры опухолевого роста гамартин и туберин. Эти белки регулируют сигнальный путь mTOR, контролирующий клеточное деление и рост. При потере функции этих белков происходит неконтролируемая пролиферация клеток, формирующих опухоль.

Различают две основные формы заболевания:

• Спорадическая форма — возникает без наследственной предрасположенности, обычно представляет собой одиночную опухоль. Составляет около 80 % всех случаев.
• Наследственная форма — связана с туберозным склерозом (болезнью Бурневилля) — аутосомно-доминантным заболеванием, при котором ангиомиолипомы почек встречаются у 50–80 % пациентов, часто двусторонние и множественные.

¶Клиническая картина

Симптоматика зависит от размера опухоли. Ангиомиолипомы размером до 4 см обычно протекают бессимптомно и выявляются случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) или компьютерной томографии (КТ) по другому поводу.

При увеличении опухоли свыше 4 см возможны следующие проявления:

• тупая или ноющая боль в поясничной области;
• пальпируемое образование в животе;
• гематурия (кровь в моче);
• артериальная гипертензия (редко).

Наиболее опасное осложнение — спонтанный разрыв опухоли с забрюшинным кровоизлиянием, который может привести к геморрагическому шоку. Это состояние известно как синдром Вундерлиха. Риск кровотечения значительно возрастает при размерах опухоли более 5 см, а также при наличии аневризм сосудов внутри опухоли. У беременных женщин риск разрыва увеличивается из-за гормональной стимуляции роста опухоли.

¶Диагностика

¶Инструментальные методы

Основным методом диагностики является УЗИ почек с допплерографией. Для ангиомиолипомы характерно наличие гиперэхогенного образования с чёткими контурами, расположенного в корковом слое почки.

Компьютерная томография с контрастированием позволяет более точно определить структуру опухоли. Ключевой диагностический признак — наличие жировой ткани (плотность менее −10 единиц Хаунсфилда) внутри образования. Чувствительность КТ в выявлении жирового компонента достигает 95 %.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) применяется при неоднозначных результатах КТ, особенно при опухолях с малым содержанием жира. На МР-томограммах жировая ткань даёт характерный гиперинтенсивный сигнал на T1-взвешенных изображениях, который подавляется при использовании техники подавления жира.

Биопсия почки показана в сложных диагностических случаях, когда опухоль содержит мало жира и её трудно отличить от почечно-клеточного рака. Иммуногистохимическое исследование выявляет экспрессию маркеров HMB-45 и Melan-A, характерных для PEComa-опухолей.

¶Дифференциальная диагностика

Ангиомиолипому необходимо отличать от:

• почечно-клеточного рака;
• онкоцитомы;
• липосаркомы забрюшинного пространства;
• гематомы или кисты почки.

Основное отличие от злокачественных опухолей — наличие жировой ткани и отсутствие инвазии в окружающие структуры.

¶Лечение

Выбор тактики лечения определяется размером опухоли, скоростью её роста, наличием симптомов и риском кровотечения.

¶Наблюдение

При бессимптомных ангиомиолипомах размером менее 4 см рекомендуется динамическое наблюдение с проведением УЗИ или КТ один раз в год. При стабильных размерах опухоли интервал наблюдения может быть увеличен до 2–3 лет.

¶Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при:

• размере опухоли более 4 см;
• быстром росте (более 0,5 см в год);
• выраженном болевом синдроме;
• эпизодах кровотечения;
• подозрении на злокачественность.

Предпочтение отдаётся органосохраняющим операциям — резекции почки. Лапароскопический доступ позволяет снизить травматичность вмешательства и сократить сроки реабилитации. При множественных опухолях или кровотечении, не поддающемся остановке, может потребоваться нефрэктомия (удаление почки).

¶Эмболизация сосудов

Селективная артериальная эмболизация — малоинвазивный метод, при котором через катетер в сосуды, питающие опухоль, вводятся эмболизирующие частицы. Метод эффективен для остановки кровотечения и уменьшения размеров опухоли. Применяется как самостоятельное лечение у пациентов с высоким операционным риском, так и перед операцией для снижения кровопотери.

¶Медикаментозная терапия

Ингибиторы mTOR (эверолимус, сиролимус) используются при наследственных формах заболевания, связанных с туберозным склерозом, особенно при множественных и двусторонних опухолях. Препараты блокируют сигнальный путь mTOR, что приводит к уменьшению размеров опухолей. При спорадических формах медикаментозная терапия применяется реже.

¶Абляционные методы

Радиочастотная и криоабляция — методы локального разрушения опухоли с помощью высоких или низких температур. Применяются при небольших опухолях (до 3–4 см) у пациентов, которым противопоказано хирургическое вмешательство.

¶Прогноз

Прогноз при ангиомиолипоме почки благоприятный. Опухоль растёт медленно, в среднем на 0,19 см в год, и крайне редко малигнизируется. Случаи злокачественной трансформации описываются единичными наблюдениями. После органосохраняющего лечения риск рецидива невысок, однако при наследственных формах возможно появление новых опухолей, что требует пожизненного наблюдения.

Летальность связана преимущественно с осложнениями — разрывом опухоли и массивным кровотечением. Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют избежать этих осложнений в большинстве случаев.

¶Ангиомиолипома у детей

У детей ангиомиолипома почки встречается редко и практически всегда ассоциирована с туберозным склерозом. Опухоли у детей чаще бывают двусторонними и множественными, что требует особого подхода к лечению с максимальным сохранением почечной ткани.