Миксома — опухоль из соединительной ткани¶
Миксома (от греч. μύξα — «слизь») — доброкачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональной соединительной (мезенхимальной) ткани и продуцирующая значительное количество слизеподобного межклеточного вещества, богатого г�иалуроновой кислотой. По строению напоминает пуповину (Wharton's jelly), из-за чего в англоязычной литературе встречается название «опухоль пуповины». Миксомы составляют около 0,1 % всех опухолей человека, чаще поражают сердце, конечности, голову и шею. Преимущественно встречаются у взрослых в возрасте 30–60 лет, у детей — крайне редко.
¶Классификация
В зависимости от клеточного состава и степени зрелости ткани различают:
- Классическая (типичная) миксома — наиболее частый вариант; состоит из звёздчатых и веретенообразных клеток, погружённых в обильное слизистое вещество.
- Гиперцеллюлярная (клеточная) миксома — содержит плотно расположенные клетки, минимальное количество слизистого вещества; чаще рецидивирует.
- Миксофиброма — содержит заметное количество коллагеновых волокон, занимает промежуточное положение между миксомой и фибромой.
- Миксосаркома — злокачественный вариант с признаками атипии и высоким риском метастазирования; в отечественной классификации часто рассматривается как отдельная нозология.
По локализации выделяют кардиальные (сердечные) и экстракардиальные миксомы.
¶Кардиальная миксома
Сердечная миксома — самая частая первичная доброкачественная опухоль сердца, на неё приходится около 50 % всех первичных опухолей сердца. Примерно 75 % кардиальных миксом локализуется в левом предсердии, обычно в области межпредсердной перегородки в проекции овальной ямки; правопредсердные и желудочковые варианты встречаются существенно реже.
Клинические проявления обусловлены прежде всего обструкцией (препятствием) кровотоку, эмболизацией фрагментами опухоли и системными воспалительными реакциями. Характерны одышка, ортопноэ, головокружение, обмороки, признаки, имитирующие митральный стеноз. Отмечается связь синдрома с повторными тромбоэмболиями. Диагностика основывается на эхокардиографии (в том числе чреспищеводной), КТ и МРТ сердца. Лечение — хирургическое удаление опухоли с обязательным иссечением основания и участка межпредсердной перегородки; рецидивы после операции составляют около 5–10 %.
¶Экстракардиальные миксомы
Вне сердца миксомы чаще всего обнаруживаются в области головы и шеи, на конечностях, в забрюшинном пространстве, малом тазу. Клинически проявляются медленно растущим безболезненным подкожным или глубоким узлом, при сдавлении нервов — болью и парестезиями. Рентгенологически могут имитировать кисту или гематому; точный диагноз устанавливается по результатам гистологического исследования после операции.
¶Синдром Карни
Около 10 % кардиальных миксом ассоциированы с наследственным синдромом Карни (комплекс Ирвинга-Карни) — аутосомно-доминантным заболеванием, обусловленным мутациями в гене PRKAR1A (хромосома 17q24). Синдром включает:
- рецидивирующие кардиальные миксомы (чаще в молодом возрасте, множественные);
- пигментные пятна кожи (лентиго, особенно на губах и веках);
- эндокринную активность (первичный пигментный узловатый надпочечниковый дисфункция, гипофизарные аденомы, тестикулярные опухоли);
- шванномы (миксоидный вариант) нервных стволов.
При подозрении на синдром Карни показано генетическое тестирование и пожизненное диспансерное наблюдение у кардиолога, эндокринолога и дерматолога.
¶Диагностика
Основные методы выявления миксом:
- Ультразвуковое исследование — эхокардиография при кардиальных формах, УЗИ мягких тканей при экстракардиальных.
- Компьютерная томография и МРТ — уточнение локализации, объёма, степени вовлечения окружающих тканей.
- Гистологическое исследование — окончательный метод подтверждения диагноза; характерно наличие звёздчатых клеток в слизистом межклеточном веществе, окрашивающемся тионином и коллоидным железом.
¶Лечение и прогноз
Основной метод лечения — оперативное удаление опухоли. При кардиальных миксомах выполняется кардиотомия с резекцией основания опухоли и при необходимости пластики межпредсердной перегородки. При рецидивах или признаках малигнизации показана более широкая резекция. Прогноз после полного удаления классической миксомы благоприятный; рецидивы чаще связаны с неполным иссечением основания или с синдромом Карни.
¶Миксома у животных
Миксома известна и в ветеринарии. Наиболее известна инфекционная миксома кроликов, вызываемая вирусом Myxoma virus (семейство Poxviridae). Болезнь характеризуется образованием крупных опухолеподобных отёков в области головы, ушей и половых органов, сопровождается иммуносупрессией и высокой летальностью в восприимчивых популяциях. В XX веке вирус миксомы кроликов использовался в Австралии и Европе для борьбы с дикими кроликами, что стало классическим примером применения биологического агента для регуляции численности инвазивного вида и изучения коэволюции «вирус — хозяин».
¶Интересные факты
- Термин «миксома» ввёл в 1845 году немецкий патолог Рудольф Вирхов.
- Миксома сердца впервые была описана в 1840 году.
- Миксомы растут медленно, но способны к рецидивам при неполном удалении.
- В ряде случаев миксома может обызвествляться, что обнаруживается при рентгенографии.
¶Источники
- Клинические рекомендации «Опухоли сердца» (Минздрав России).
- Протоколы ведения больных доброкачественными опухолями сердца, Национальные клинические рекомендации по кардиохирургии.
- Справочник по патологической анатомии (под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева).
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.
- Carney JA. «The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity» (Medicine, 1985).