Миксома: доброкачественная опухоль из соединительной ткани¶
Миксома — доброкачественная опухоль мезенхимального происхождения, состоящая из незрелых соединительнотканных клеток, погружённых в обильное слизистое (миксоидное) межклеточное вещество. Относится к группе мягкотканных новообразований и характеризуется способностью к инфильтративному росту при отсутствии признаков злокачественности — отсутствии метастазирования и выраженного клеточного атипизма.
¶Общая характеристика
Термин происходит от греческого myxa — «слизь». Основу опухоли составляет миксоидная строма, богатая гликозаминогликанами (прежде всего гиалуроновой кислотой), которая придаёт ткани студенистую, желеобразную консистенцию. Клеточный состав представлен немногочисленными веретенообразными или звёздчатыми клетками с отростками, напоминающими фибробласты эмбрионального типа.
Миксомы редко встречаются в чистом виде. Чаще миксоидные участки обнаруживаются в составе других опухолей — фибром, липом, лейомиом, хондром, а также в некоторых злокачественных новообразованиях. Это явление обозначают термином «миксоматоз» или «миксоидная дистрофия».
¶Классификация
Различают несколько форм в зависимости от локализации и происхождения:
- Подкожная (поверхностная) миксома — наиболее частый вариант, развивается в мягких тканях конечностей, ягодиц, туловища.
- Внутримышечная (глубинная) миксома — локализуется в толще скелетных мышц, часто имеет инфильтративный характер роста.
- Юкстаартикулярная миксома — редкая форма, связанная с суставной капсулой, сухожилиями и связками.
- Одонтогенная миксома (миксофиброма) — новообразование челюстных костей, происходящее из тканей зубного зачатка.
- Миксома сердца — наиболее известная внутриполостная опухоль сердца, в большинстве случаев локализующаяся в левом предсердии.
¶Миксома сердца
Миксома сердца заслуживает отдельного рассмотрения, поскольку является самой распространённой первичной опухолью сердца у взрослых. Встречается преимущественно в возрасте 30–60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин.
Клиническая картина складывается из трёх групп симптомов:
- Обструктивные — связаны с нарушением тока крови через клапанное отверстие: одышка, обмороки, признаки сердечной недостаточности.
- Эмболические — фрагменты опухоли или её тромботические наложения могут отрываться и вызывать эмболию сосудов головного мозга, почек, конечностей.
- Конституциональные — лихорадка, похудение, анемия, повышение СОЭ, обусловленные выработкой опухолью интерлейкина-6.
Диагностика основана на эхокардиографии, которая позволяет визуализировать подвижное образование в полости сердца, прикреплённое к межпредсердной перегородке. Лечение хирургическое — удаление опухоли с иссечением основания ножки. Прогноз после радикального удаления благоприятный; рецидивы наблюдаются редко.
¶Миксома челюстных костей
Одонтогенная миксома — относительно редкая опухоль, составляющая, по разным данным, от 3 до 6 % всех одонтогенных новообразований. Развивается из мезенхимальных клеток зубного фолликула. Локализуется преимущественно в нижней челюсти, в области моляров и премоляров.
Характеризуется медленным, но местно-агрессивным ростом с разрушением костной ткани. На рентгенограммах выявляется многокамерный участок просветления с тонкими костными перегородками, напоминающий «мыльные пузыри» или «пчелиные соты». Лечение хирургическое — резекция поражённого участка кости; в ряде случаев требуется костная пластика.
¶Гистологическая картина
Микроскопически миксома представлена рыхлой, слабоклеточной тканью. Клетки — мелкие, веретенообразной или звёздчатой формы, с длинными отростками, соединёнными между собой. Ядра овальные, без признаков выраженного полиморфизма. Межклеточное вещество базофильное, содержит кислые мукополисахариды, окрашивается альциановым синим и коллоидным железом.
Важным диагностическим признаком является отсутствие атипичных митозов и некрозов, что отличает миксому от миксоидной липосаркомы и других злокачественных опухолей со слизистой стромой. Дифференциальная диагностика обязательно включает иммуногистохимическое исследование.
¶Диагностика и лечение
Диагностический алгоритм включает:
- клинический осмотр и сбор анамнеза;
- ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию для оценки локализации и распространённости;
- биопсию с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием;
- для миксомы сердца — эхокардиографию, при необходимости компьютерную томографию.
Основной метод лечения — хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При подкожных и внутримышечных формах важно удалить новообразование целиком, поскольку неполное иссечение ведёт к рецидиву. Лучевая и химиотерапия при истинных миксомах не применяются ввиду их доброкачественной природы.
¶Прогноз
Прогноз при доброкачественных миксомах в большинстве случаев благоприятный. Риск рецидива зависит от полноты удаления и локализации: глубинные и юкстаартикулярные формы рецидивируют чаще поверхностных. Миксома сердца при своевременном хирургическом лечении имеет хороший долгосрочный прогноз, однако до операции сохраняется риск внезапной эмболии и обструкции кровотока.
¶Источники
- Патологическая анатомия: национальное руководство
- Онкология: клинические рекомендации
- Кардиология: национальное руководство
- Руководство по челюстно-лицевой хирургии
- Материалы медицинских энциклопедических изданий