Неврома — доброкачественная опухоль нервной ткани¶

Неврома — собирательное название для группы доброкачественных новообразований, происходящих из элементов нервной ткани: нервных волокон, оболочек нервов или ганглиозных клеток. В клинической практике термин чаще всего применяется к опухолям периферических нервов, однако в медицинской литературе он охватывает несколько различных по строению и происхождению образований, что требует уточнения при постановке диагноза.

¶Терминология и классификация

Строго говоря, название «неврома» исторически применялось к любым опухолевидным разрастаниям, связанным с нервами, и лишь с развитием гистологии и иммуногистохимии эти образования были разделены на самостоятельные нозологические формы. Современная классификация выделяет несколько основных типов.

• Шваннома (неврилеммома) — наиболее распространённая разновидность, развивающаяся из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку нервных волокон. Растёт медленно, чаще всего одиночно, может возникать на любом периферическом нерве.
• Нейрофиброма — опухоль, состоящая из смеси шванновских клеток, фибробластов и нервных волокон, не имеющая чёткой капсулы. Нередко связана с нейрофиброматозом.
• Ганглионеврома — редкое образование из зрелых ганглиозных клеток, встречающееся преимущественно у детей, часто в заднем средостении или забрюшинном пространстве.
• Травматическая (ампутационная) неврома — не истинная опухоль, а реактивное разрастание нервных волокон в месте повреждения или пересечения нерва.
• Невринома слухового нерва — устаревшее, но широко употребляемое название вестибулярной шванномы, локализующейся в области мостомозжечкового угла.

¶Причины возникновения

Этиология невром до конца не выяснена. Для большинства спорадических случаев единый причинный фактор не установлен. Определённую роль отводят генетическим мутациям: при нейрофиброматозе I и II типа, наследственных заболеваниях, связанных с нарушением синтеза белка нейрофибромина или мерлина, риск формирования множественных нейрофибром и шванном резко возрастает.

Травматические невромы возникают как следствие механического повреждения нервного ствола — при ранениях, хирургических вмешательствах, ампутациях. В зоне повреждения сохранившиеся аксоны пытаются регенерировать и образуют клубок из нервных волокон и соединительной ткани.

¶Клиническая картина

Симптоматика зависит от локализации, размера и типа образования. На ранних стадиях опухоль может никак себя не проявлять и обнаруживается случайно.

Характерные признаки:

• локальная болезненность или дискомфорт в проекции нерва;
• нарушение чувствительности — онемение, покалывание, парестезии;
• слабость мышц, иннервируемых поражённым нервом;
• симптом «электрического разряда» при надавливании (симптом Тинеля);
• при крупных образованиях — видимая деформация или пальпируемое уплотнение.

При вестибулярной шванноме ведущими симптомами становятся одностороннее снижение слуха, шум в ухе, головокружение и нарушение равновесия, а при росте опухоли — признаки сдавления ствола мозга.

¶Диагностика

Обследование начинается с неврологического осмотра и сбора анамнеза. Инструментальные методы включают:

• МРТ — основной метод визуализации, позволяющий оценить локализацию, размеры и отношение опухоли к окружающим структурам;
• КТ — применяется при подозрении на костные изменения;
• УЗИ — информативно для поверхностно расположенных образований;
• электронейромиография — оценивает функциональное состояние нерва;
• биопсия с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием — окончательный метод верификации диагноза.

Дифференциальная диагностика проводится с липомами, фибромами, ганглиозными кистами, метастатическими поражениями и другими объёмными образованиями.

¶Лечение

Тактика зависит от типа невромы, её размеров и выраженности симптомов. При бессимптомных и медленно растущих образованиях небольшого размера возможен динамический контроль с периодическими контрольными исследованиями.

Основной метод радикального лечения — хирургическое удаление. При шванноме, имеющей капсулу, операция обычно проходит с сохранением целостности нервного ствола. Нейрофибромы, лишённые чёткой капсулы, удалить без повреждения нерва сложнее.

При травматических невромах применяют:

• иссечение невромы с последующим восстановлением нерва;
• перемещение нерва в костный канал или мягкие ткани;
• фармакологическую блокаду;
• зеркальную терапию при фантомных болях.

Дополнительно используются физиотерапия, обезболивающие и противосудорожные препараты для купирования нейропатической боли. Лучевая терапия применяется ограниченно, преимущественно при труднодоступных локализациях, например при вестибулярных шванномах.

¶Прогноз

Для большинства доброкачественных невром прогноз благоприятный. После полного удаления рецидивы наблюдаются редко. Злокачественное перерождение спорадических шванном и нейрофибром — казуистика; исключение составляют случаи нейрофиброматоза, при которых риск малигнизации повышен. Травматические невромы не озлокачествляются, но могут вызывать стойкий болевой синдром, снижающий качество жизни.

¶Невромы в отечественной практике

В российской неврологии и нейрохирургии терминология следует международным классификациям, однако название «невринома» по-прежнему широко используется в клиническом обиходе, особенно применительно к опухолям слухового нерва. Диагностика и лечение таких образований проводятся в специализированных нейрохирургических отделениях и центрах; значительный вклад в изучение опухолей периферических нервов внесли отечественные нейрохирурги, разрабатывавшие методики сохранения функции нерва при удалении новообразований.

Источники: руководства по нейрохирургии и неврологии, материалы Всемирной организации здравоохранения по классификации опухолей центральной нервной системы, публикации по нейроонкологии.