Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима — Адамса) — это хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся патологическим расширением желудочков головного мозга (вентрикуломегалией) при нормальном или слегка повышенном внутричерепном давлении, измеренном при люмбальной пункции. В отличие от других форм гидроцефалии, при НТГ ликворное давление не превышает 180–200 мм вод. ст., что долгое время затрудняло диагностику и приводило к ошибочному диагнозу «деменция» или «болезнь Паркинсона». Заболевание впервые описано как самостоятельная нозологическая форма в 1965 году колумбийским нейрохирургом Сальвадором Хакимом и американским неврологом Раймондом Адамсом.

История

Первое описание клинической триады симптомов, характерной для нормотензивной гидроцефалии, принадлежит Сальвадору Хакиму, который в 1964 году опубликовал наблюдения за пациентами с прогрессирующей деменцией, нарушениями походки и недержанием мочи на фоне расширения желудочков мозга. В 1965 году совместно с Раймондом Адамсом он представил серию из трёх клинических случаев, где после шунтирующих операций (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) у пациентов наблюдалось значительное улучшение. Первоначально синдром называли «гидроцефалия с нормальным давлением» (normal pressure hydrocephalus, NPH). В 1970–1980-е годы были разработаны первые диагностические критерии, включая тест с удалением 40–50 мл ликвора (tap test) и длительное мониторирование внутричерепного давления. В 2005 году Международное общество по гидроцефалии (International Society for Hydrocephalus and Cerebrospinal Fluid Disorders) утвердило современные клинические рекомендации.

Этиология и патогенез

Первичная (идиопатическая) НТГ

Наиболее распространённая форма (около 50–60 % случаев). Причины остаются неясными, предполагается роль нарушений ликвородинамики, связанных с возрастными изменениями эластичности сосудистых стенок и снижением резорбции ликвора через пахионовы грануляции. У части пациентов выявляют генетическую предрасположенность (полиморфизмы генов, кодирующих белки аквапоринов).

Вторичная НТГ

Развивается как осложнение других заболеваний, нарушающих циркуляцию или всасывание спинномозговой жидкости:

• Субарахноидальные кровоизлияния (наиболее частая причина — до 30 % случаев).
• Менингиты и менингоэнцефалиты (особенно туберкулёзный и грибковый).
• Черепно-мозговые травмы.
• Опухоли головного мозга (в том числе после их удаления).
• Радиационное поражение (после лучевой терапии).
• Хирургические вмешательства на головном мозге.

Патогенез

Основной механизм — нарушение динамики ликвора: снижение абсорбции через арахноидальные ворсины при сохранённой продукции, что приводит к расширению желудочков. При этом внутричерепное давление остаётся в пределах нормы за счёт компенсаторного увеличения объёма желудочков и снижения паренхимы мозга (гидроцефалия ex vacuo). Дополнительную роль играет пульсация ликвора, которая при НТГ усиливается, вызывая механическое повреждение перивентрикулярного белого вещества и нарушение аксонального транспорта.

Клиническая картина

Классическая триада симптомов (триада Хакима — Адамса) включает:

1. Нарушение походки (апраксия ходьбы) — наиболее ранний и характерный признак. Пациенты ходят мелкими шагами, с трудом отрывают стопы от пола («магнитная походка»), неустойчивы при поворотах. Часто наблюдаются трудности при вставании со стула.
2. Когнитивные нарушения — снижение памяти, замедление мышления (брадифрения), апатия, нарушение исполнительных функций. В отличие от болезни Альцгеймера, при НТГ редко встречаются грубые расстройства речи и агнозия.
3. Нарушение контроля мочеиспускания — от учащённых позывов до полного недержания мочи (обычно на поздних стадиях). Недержание кала встречается редко.

Симптомы развиваются постепенно, в течение месяцев или лет. У некоторых пациентов наблюдается также тремор, ригидность мышц (напоминающая паркинсонизм), но без типичного для болезни Паркинсона тремора покоя.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании сочетания клинических данных, нейровизуализации и ликвородинамических тестов.

Нейровизуализация

• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Характерные признаки:
• Расширение боковых и III желудочков при относительно нормальных размерах субарахноидальных пространств конвекситальной поверхности.
• Индекс Эванса (отношение максимального расстояния между передними рогами боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа) > 0,30.
• Признаки «трансэпендимального отёка» (перивентрикулярный гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных МРТ-изображениях).
• МР-ликворография — оценка пульсации ликвора в сильвиевом водопроводе.

Ликвородинамические тесты

• Люмбальная пункция с измерением давления (норма — 100–200 мм вод. ст.).
• Tap test (тест с удалением 40–50 мл ликвора): оценка улучшения походки и когнитивных функций через 2–4 часа после процедуры. Положительный тест — сильный предиктор эффективности шунтирования.
• Длительное мониторирование внутричерепного давления (в течение 24–48 часов) — выявление эпизодов повышения давления (волн B и plateau waves).

Дифференциальная диагностика

Проводится с:

• Болезнью Альцгеймера (отличается ранним нарушением памяти и отсутствием улучшения после tap test).
• Сосудистой деменцией (наличие очаговых неврологических симптомов, инфарктов на МРТ).
• Болезнью Паркинсона (тремор покоя, асимметрия симптомов, хороший ответ на леводопу).
• Прогрессирующим надъядерным параличом.

Лечение

Основной метод лечения — хирургическое шунтирование, направленное на отведение избыточного ликвора из желудочков в другие полости тела.

Виды шунтирующих операций

• Вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ) — наиболее распространённый метод: катетер вводится в боковой желудочек, дренаж проводится под кожей в брюшную полость.
• Вентрикуло-атриальное шунтирование — дренаж в правое предсердие (применяется при противопоказаниях к перитонеальному шунтированию).
• Люмбоперитонеальное шунтирование — дренаж из поясничного отдела позвоночника в брюшную полость (менее эффективно при НТГ).

Современные шунты

Используются программируемые клапанные системы (например, Strata, Codman Hakim), позволяющие неинвазивно регулировать давление открытия клапана с помощью внешнего магнита. Это снижает риск как гиподренирования (субдуральные гематомы), так и гипердренирования.

Эффективность

Положительный результат (улучшение походки и когнитивных функций) достигается у 60–80 % пациентов при правильном отборе. Наилучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном лечении (до развития тяжёлой деменции). У 20–40 % пациентов со временем может потребоваться ревизия шунта из-за обструкции, инфекции или дисфункции клапана.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия (ацетазоламид, диуретики) малоэффективна и применяется лишь при невозможности операции. Физиотерапия и тренировка походки могут улучшить функциональный статус, но не влияют на прогрессирование заболевания.

Прогноз

При своевременном шунтировании прогноз относительно благоприятный: у большинства пациентов восстанавливается способность к самостоятельной ходьбе, улучшаются когнитивные функции и контроль мочеиспускания. Без лечения заболевание прогрессирует в течение 3–5 лет, приводя к полной обездвиженности, тяжёлой деменции и инвалидизации. Летальность связана в основном с осложнениями шунтирования (инфекции, субдуральные гематомы) или сопутствующими заболеваниями (пневмония, тромбоэмболия).

Интересные факты

• Синдром Хакима — Адамса является одной из немногих форм деменции, поддающихся обратному развитию после хирургического лечения.
• В 2005 году нейрохирург из США Майкл Шульдер описал случай, когда после шунтирования у пациента с НТГ восстановилась способность играть на фортепиано, утраченная за 10 лет до операции.
• Частота НТГ среди лиц старше 65 лет оценивается в 0,5–2 %, но многие случаи остаются недиагностированными из-за схожести с другими деменциями.

Источники

• Hakim S., Adams R.D. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. // Journal of the Neurological Sciences. — 1965. — Vol. 2, № 4. — P. 307–327.
• Relkin N., Marmarou A., Klinge P. et al. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. // Neurosurgery. — 2005. — Vol. 57, № 3 (Suppl.). — P. S4–S16.
• Williams M.A., Malm J. Diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. // Continuum (Minneap Minn). — 2016. — Vol. 22, № 2. — P. 579–599.
• Клинические рекомендации «Нормотензивная гидроцефалия» (Российское нейрохирургическое общество, 2020).