Проказа — хроническая болезнь, вызванная микобактериями¶
Проказа (болезнь Гансена, лепра) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Mycobacterium (M. leprae и M. lepromatosis), поражающее преимущественно кожу, периферические нервы, слизистые оболочки, глаза и внутренние органы. Термин «прокаженный» обозначает человека, больного проказой; в исторической и религиозной традиции это понятие употреблялось шире и включало любые кожные заболевания с обезображиванием. Возбудитель впервые выделил норвежский врач Герхард Армауэр Хансен в 1873 году, в честь него болезнь называют болезнью Гансена.
¶Этиология
Возбудитель проказы — Mycobacterium leprae, палочковидная кислотоустойчивая бактерия, близкая к возбудителю туберкулёза. Особенность M. leprae — невозможность культивирования на искусственных питательных средах; бактерия размножается только в организме восприимчивых животных (брюшные мыши, девятипоясные броненосцы, некоторые виды обезьян) и человека. Инкубационный период длителен — от нескольких месяцев до 20–40 лет.
¶Эпидемиология
По данным Всемирной организации здравоохранения, ежегодно в мире регистрируется около 200 тысяч новых случаев проказы. Основные очаги — Индия, Бразилия, Индонезия, а также некоторые страны Африки и Латинской Америки. В России заболеваемость крайне низка: случаи носят единичный характер, преимущественно завозные. Источник инфекции — больной человек; передача происходит воздушно-капельным путём при тесном и продолжительном контакте. Восприимчивость к инфекции невысокая: заболевает лишь небольшая часть инфицированных, что связано со состоянием клеточного иммунитета.
¶Классификация
Выделяют две основные клинические формы проказы:
- Туберкулоидная — характеризуется ограниченными очагами поражения кожи с чёткими границами, выраженным нарушением чувствительности, ранним поражением нервов. Бактерии в очагах обнаруживаются редко, заразность пациента минимальна.
- Лепроматозная — множественные диффузные высыпания (лепромы), поражение слизистых оболочек, внутренних органов, глаз. Бактериальная обсеменённость высокая, пациент заразен для окружающих.
Промежуточные формы (близкая к лепроматозной, недифференцированная и др.) описываются по шкале RIDL (реклассификация ВОЗ).
¶Симптомы
Основные проявления болезни:
- Кожные изменения — пятна, бляшки, узлы или диффузная инфильтрация с нарушением пигментации и чувствительности (болевой, температурной, тактильной).
- Поражение периферических нервов — утолщение нервных стволов (локтевой, малоберцовый, лицевой нервы), что приводит к расстройствам чувствительности, мышечной слабости и деформациям.
- Нейротрофические осложнения — язвы стоп и кистей, самопроизвольное «отторжение» пальцев (сухая гангрена вследствие потери чувствительности и травм).
- Поражение лица — «львиное лицо» (facies leonina) при лепроматозной форме, выпадение ресниц и бровей, заложенность носа, носовые кровотечения.
Инвалидность при проказе связана не столько с самой инфекцией, сколько с вторичными повреждениями конечностей на фоне утраты чувствительности.
¶Диагностика
Диагноз основывается на клинической картине, обнаружении утолщений периферических нервов и подтверждается бактериоскопией мазков-отпечатков из очагов поражения (выявляются кислотоустойчивые палочки — лепра-бациллы) и гистологическим исследованием биоптата кожи. В последние годы применяется ПЦР-диагностика.
¶Лечение
Проказа излечима. С 1982 года ВОЗ рекомендует многокомпонентную химиотерапию (МЛТ — multidrug therapy), включающую:
- Дапсон (диаминодифенилсульфон) — основной препарат;
- Рифампицин — мощный бактерицидный компонент;
- Клофазимин — при лепроматозных формах.
Курс длится 6 месяцев при туберкулоидной форме и 12 месяцев и более — при лепроматозной. Раннее лечение прекращает заразность пациента и предотвращает развитие деформаций. Дополнительно проводят реабилитацию: хирургическое лечение нервов, ортопедические мероприятия, психологическую поддержку.
¶Проказа в истории и культуре
В древности проказа была широко распространена и воспринималась как болезнь «нечистая»: в Библии термин «цараат» (מֶּרַע) обозначал группу кожных болезней, а «прокаженный» подлежал ритуальному отделению от общины (Лев. 13–14). В Средневековье в Европе для больных создавались специальные заведения — лепрозории, а позднее «прокаженных» объявляли «граждански мертвыми»: им запрещалось появляться в общественных местах без специального бренчания трещоткой или колокольчиком. В XVI–XVII веках с улучшением гигиены и, вероятно, по не вполне понятным причинам (в том числе с исчезновением крыс-переносчиков) заболеваемость в Европе резко снизилась.
В России лепрозории существовали с XVI века; крупнейшие — Соловецкий (на Соловках) и Кандалакшский. В СССР проказа была практически ликвидирована к 1960-м годам, действовала сеть специализированных противопроказных диспансеров.
¶Интересные факты
- M. leprae размножается при температуре около 30–33 °C, что объясняет преимущественное поражение кожи, периферических нервов и верхних дыхательных путей.
- Геном M. leprae значительно редуцирован по сравнению с другими микобактериями — бактерия утратила около половины генов и стала генетически «пленницей» хозяина.
- В 2018 году в Восточном Тиморе впервые зафиксирована полная ликвидация передачи проказы на территории страны.
¶Источники
- Всемирная организация здравоохранения (WHO) — материалы по лепре
- Противопроказная служба Минздрава России
- Государственный эпидемиологический надзор РФ
- Клинические рекомендации «Лепра» (МКБ-10 A30)
- Хансен Г. А. — труды по этиологии лепры (1873)