Псевдотумор глазницы

Псевдотумор глазницы (идиопатический орбитальный воспалительный синдром) — это доброкачественное, неопухолевое воспалительное заболевание мягких тканей глазницы (орбиты), характеризующееся образованием инфильтрата, который клинически и рентгенологически имитирует злокачественное новообразование. Относится к группе идиопатических воспалительных заболеваний, то есть состояний с неустановленной этиологией. Псевдотумор может поражать различные структуры глазницы: жировую клетчатку, экстраокулярные мышцы, слёзную железу, зрительный нерв и его оболочки, а также сосудистые и лимфатические образования.

История

Первое описание заболевания, вероятно, принадлежит британскому офтальмологу Уильяму Маккензи, который в 1854 году сообщил о случае воспалительного псевдоопухолевого процесса в глазнице. В 1905 году немецкий патолог Теодор Бирх-Хиршфельд ввёл термин «псевдотумор» для обозначения воспалительных образований, напоминающих опухоли. В 1920-х годах российский офтальмолог Владимир Петрович Филатов детально описал клиническую картину и гистологию заболевания. Долгое время псевдотумор считался редкой патологией, однако с развитием методов визуализации (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии) в конце XX века частота его выявления значительно возросла. Современное название «идиопатический орбитальный воспалительный синдром» (ИОВС) было предложено в 1990-х годах для подчёркивания воспалительной природы процесса и отсутствия известной причины.

Этиология и патогенез

Точная причина возникновения псевдотумора глазницы остаётся неизвестной, что и отражено в термине «идиопатический». Предполагается, что в основе заболевания лежит аутоиммунная реакция, при которой иммунная система атакует собственные ткани глазницы. В качестве триггеров рассматриваются:

• Инфекционные агенты: вирусные (вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, герпесвирусы) или бактериальные инфекции, способные запускать перекрёстную иммунную реакцию.
• Системные заболевания: псевдотумор может быть компонентом системных воспалительных заболеваний, таких как саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера), системная красная волчанка, болезнь Крона, тиреоидит Хашимото.
• Травма и хирургические вмешательства: в редких случаях заболевание развивается после травмы глазницы или операций на околоносовых пазухах.

Патогенез связан с инфильтрацией тканей глазницы активированными лимфоцитами (преимущественно Т-клетками), плазматическими клетками, макрофагами и эозинофилами. Воспалительный процесс приводит к отёку, фиброзу и, в некоторых случаях, к деструкции окружающих тканей. В зависимости от преобладающего клеточного состава выделяют лимфоцитарный, гранулематозный, склерозирующий и смешанный гистологические типы.

Классификация

Псевдотумор глазницы классифицируют по нескольким признакам:

По локализации

• Передний (пресептальный): воспаление локализуется в передних отделах глазницы, часто вовлекает слёзную железу (дакриоаденит).
• Диффузный: поражается вся орбитальная клетчатка.
• Миозитный: воспаление экстраокулярных мышц (наиболее частый вариант — до 60% случаев).
• Периневрит: воспаление оболочек зрительного нерва.
• Склерит: воспаление склеры с вовлечением орбитальной клетчатки.

По гистологическому типу

• Лимфоцитарный: преобладают лимфоциты и плазматические клетки.
• Гранулематозный: наличие гранулём с гигантскими клетками.
• Склерозирующий: выраженный фиброз и гиалиноз тканей.
• Смешанный: сочетание различных клеточных элементов.

По течению

• Острый: внезапное начало, быстрое прогрессирование симптомов (дни — недели).
• Подострый: развитие симптомов в течение нескольких недель.
• Хронический: длительное вялотекущее течение с рецидивами.

Клиническая картина

Симптоматика псевдотумора глазницы варьирует в зависимости от локализации и активности воспаления. Основные проявления:

• Экзофтальм (выпячивание глазного яблока): наиболее частый симптом, наблюдается у 70–80% пациентов. Может быть одно- или двусторонним.
• Боль в глазнице: усиливается при движении глаз, пальпации, может иррадиировать в лобную или височную область.
• Отёк век и периорбитальной области: часто сопровождается гиперемией (покраснением) кожи.
• Ограничение подвижности глазного яблока: диплопия (двоение) при взгляде в стороны, вверх или вниз.
• Птоз (опущение верхнего века): возникает при вовлечении леватора верхнего века.
• Снижение остроты зрения: при компрессии зрительного нерва или его воспалении (неврит).
• Хемоз (отёк конъюнктивы): характерен для передних форм.

При миозитном варианте боль и ограничение движений глаз являются доминирующими, при дакриоадените — отёк и болезненность в области слёзной железы. Хронические формы могут протекать с минимальной симптоматикой, но с постепенным развитием фиброза и энофтальма (западения глазного яблока).

Диагностика

Диагноз псевдотумора глазницы устанавливается на основании клинической картины, данных инструментальных методов и исключения других заболеваний (опухолей, инфекций, системных васкулитов). Основные методы:

Лучевая диагностика

• Компьютерная томография (КТ) орбит: выявляет утолщение экстраокулярных мышц, инфильтрацию жировой клетчатки, наличие объёмного образования. Характерен признак «увеличения мышц с сохранением их контуров».
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием: позволяет оценить распространённость воспаления, вовлечение зрительного нерва и слёзной железы. Воспалительные ткани накапливают контраст (гадолиний). МРТ более чувствительна для выявления периневрального воспаления.

Лабораторные исследования

• Общий анализ крови: возможен лейкоцитоз, повышение СОЭ.
• Биохимический анализ крови: повышение уровня С-реактивного белка.
• Серологические тесты: исключение сифилиса, туберкулёза, ВИЧ, аутоиммунных заболеваний (антинуклеарные антитела, антинейтрофильные цитоплазматические антитела).

Биопсия

В случаях атипичного течения, подозрения на злокачественную опухоль или отсутствия ответа на терапию проводится биопсия тканей глазницы. Гистологическое исследование является «золотым стандартом» для подтверждения диагноза и исключения лимфомы, саркомы, метастазов.

Дифференциальная диагностика

Псевдотумор необходимо отличать от:

• Орбитальных лимфом (наиболее часто — MALT-лимфома).
• Метастазов злокачественных опухолей (рак молочной железы, лёгкого, меланома).
• Тиреоидной орбитопатии (болезнь Грейвса).
• Орбитального целлюлита (инфекционное воспаление).
• Гранулематоза с полиангиитом.
• Саркоидоза глазницы.

Лечение

Тактика лечения зависит от активности, локализации и гистологического типа заболевания. Основной метод — медикаментозная терапия.

Глюкокортикостероиды

Являются препаратами первой линии. Назначаются системно (преднизолон внутрь или метилпреднизолон внутривенно) в высоких дозах (1–2 мг/кг/сутки) с последующим постепенным снижением в течение 2–6 месяцев. У 60–80% пациентов наблюдается быстрый клинический ответ (уменьшение боли, отёка, экзофтальма). При неэффективности или рецидивах применяют пульс-терапию (внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона).

Иммуносупрессивные препараты

При стероидорезистентных формах или необходимости длительной терапии используются:

• Метотрексат (10–25 мг/неделю).
• Азатиоприн (1–3 мг/кг/сутки).
• Циклоспорин (3–5 мг/кг/сутки).
• Микофенолата мофетил (1–2 г/сутки).

Биологическая терапия

В последние годы применяются ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (инфликсимаб, адалимумаб), ритуксимаб (моноклональное антитело к CD20) и тоцилизумаб (ингибитор рецептора интерлейкина-6). Эти препараты эффективны при рефрактерных формах, но требуют тщательного мониторинга из-за риска инфекций.

Лучевая терапия

Применяется при неэффективности медикаментозного лечения или наличии противопоказаний к стероидам. Облучение орбиты в дозе 20–30 Гр (фракционированно) позволяет уменьшить воспаление и фиброз. Эффективность составляет 50–70%.

Хирургическое лечение

Показано в редких случаях:

• Декомпрессия глазницы при угрозе потери зрения (компрессия зрительного нерва).
• Удаление фиброзных масс при хроническом склерозирующем варианте.
• Биопсия для верификации диагноза.

Прогноз

Прогноз при псевдотуморе глазницы в целом благоприятный, но зависит от формы заболевания. При остром течении и своевременном лечении полное выздоровление наблюдается у 50–70% пациентов. Хронические и рецидивирующие формы (до 30% случаев) могут приводить к стойким функциональным нарушениям:

• Ограничение подвижности глазного яблока (диплопия).
• Снижение остроты зрения (до 10–15% случаев).
• Косметические дефекты (энофтальм, птоз, фиброз век).
• Развитие вторичной глаукомы или катаракты (как осложнение стероидной терапии).

В редких случаях (менее 5%) псевдотумор может трансформироваться в злокачественную лимфому, что требует длительного наблюдения.

Эпидемиология

Псевдотумор глазницы является третьим по частоте объёмным заболеванием орбиты после тиреоидной орбитопатии и лимфопролиферативных заболеваний. Заболеваемость составляет примерно 1–2 случая на 100 000 населения в год. Чаще встречается у женщин (соотношение 2:1), средний возраст дебюта — 40–50 лет. В России, по данным офтальмологических центров, псевдотумор составляет до 10–15% всех орбитальных патологий.

Интересные факты

• Псевдотумор может быть двусторонним в 10–20% случаев, что часто указывает на системное заболевание.
• В 2018 году в журнале Ophthalmology был описан случай псевдотумора глазницы, вызванного иммунным ответом на вакцинацию против гриппа.
• В русскоязычной литературе заболевание иногда называют «псевдоопухолью глазницы», что является менее точным, но более распространённым термином.
• Склерозирующий вариант псевдотумора считается наиболее резистентным к терапии и часто требует комбинированного лечения (стероиды + иммуносупрессанты).
• В 2020 году российские офтальмологи из НМИЦ глазных болезней имени Гельмгольца опубликовали данные о 120 пациентах с псевдотумором, где в 85% случаев удалось добиться ремиссии с помощью глюкокортикостероидов.

Источники

1. Филатов В. П. Клиническая офтальмология. — М.: Медицина, 1950.
2. Rootman J. Diseases of the Orbit: A Multidisciplinary Approach. — 2nd ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
3. Mombaerts I., Goldschmeding R., Schlingemann R. O., Koornneef L. What is orbital pseudotumor? // Survey of Ophthalmology. — 1996. — Vol. 41, No. 1. — P. 66–78.
4. Harris G. J. Idiopathic orbital inflammation: a pathogenetic construct and treatment strategy // Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. — 2006. — Vol. 22, No. 2. — P. 79–86.
5. Клинические рекомендации «Идиопатический орбитальный воспалительный синдром (псевдотумор глазницы)» // Общероссийская общественная организация «Ассоциация офтальмологов». — М., 2021.
6. Garrity J. A., Henderson J. W. Henderson’s Orbital Tumors. — 4th ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
7. Бровкина А. Ф., Абдуллаева М. И. Псевдотумор глазницы: современные аспекты диагностики и лечения // Вестник офтальмологии. — 2019. — Т. 135, № 4. — С. 5–12.