Сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия — это расстройство координации движений, возникающее вследствие поражения проводящих путей глубокой (проприоцептивной) чувствительности, которые передают информацию от мышц, суставов и сухожилий к головному мозгу. В отличие от других форм атаксии (мозжечковой, вестибулярной), сенситивная атаксия обусловлена нарушением обратной связи о положении тела и конечностей в пространстве, что приводит к потере контроля над точностью и плавностью движений при сохранении мышечной силы. Основной патогенетический механизм — выпадение или искажение проприоцептивных сигналов на любом уровне: от периферических нервов до задних столбов спинного мозга и медиальной петли в стволе головного мозга.

Этиология и патогенез

Причины поражения

Сенситивная атаксия развивается при повреждении структур, обеспечивающих проведение глубокой чувствительности. К наиболее частым причинам относят:

• Заболевания спинного мозга: фуникулярный миелоз (дефицит витамина B12), спинная сухотка (нейросифилис), рассеянный склероз, опухоли, травмы, сдавление задних столбов.
• Периферические нейропатии: диабетическая, алкогольная, амилоидная, токсическая (при отравлении тяжёлыми металлами, лекарствами), наследственные (болезнь Шарко–Мари–Тута).
• Поражения ствола мозга и таламуса: инсульты, опухоли, демиелинизирующие процессы в области медиальной петли.
• Спиноцеребеллярные дегенерации: наследственные атаксии (например, атаксия Фридрейха), при которых поражаются как спинномозговые, так и мозжечковые пути.

Патогенез

В норме проприоцептивная информация от рецепторов мышц и суставов (мышечных веретён, сухожильных органов Гольджи) передаётся по периферическим нервам в спинной мозг, затем по задним столбам (пучки Голля и Бурдаха) восходит к ядрам продолговатого мозга, откуда через медиальную петлю достигает таламуса и соматосенсорной коры. При повреждении любого из этих участков мозг не получает точных данных о положении конечностей, что делает невозможным коррекцию движений в реальном времени. В результате движения становятся неточными, чрезмерными, а для компенсации пациент вынужден использовать зрительный контроль.

Клиническая картина

Основные симптомы

Клинические проявления сенситивной атаксии специфичны и отличаются от других форм нарушений координации:

• Усиление атаксии при закрытых глазах: симптом Ромберга — пациент неустойчив в положении стоя, при закрывании глаз шаткость резко нарастает, вплоть до падения.
• «Штампующая» походка: больной ходит, широко расставляя ноги, смотрит под ноги, сильно ударяет пяткой о пол (стопа «шлёпает»), чтобы ощутить контакт с поверхностью. Походка напоминает ходьбу по мягкому ковру или вате.
• Сенситивная атаксия в руках: при выполнении пальценосовой пробы (попадание пальцем в нос) наблюдается промахивание, особенно при закрытых глазах. Движения размашистые, неловкие.
• Псевдоатетоз: непроизвольные медленные червеобразные движения пальцев рук при вытянутых руках и закрытых глазах, возникающие из-за отсутствия проприоцептивной обратной связи.
• Нарушение тонкой моторики: затруднены застёгивание пуговиц, письмо, захват мелких предметов.
• Снижение или выпадение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности в дистальных отделах конечностей (стопы, кисти).

Отличия от других атаксий

• От мозжечковой атаксии сенситивная отличается резким усилением симптомов при выключении зрения, отсутствием нистагма, скандированной речи и интенционного тремора (дрожание при приближении к цели).
• От вестибулярной атаксии — отсутствием системного головокружения, тошноты, нистагма и вегетативных реакций.
• От лобной атаксии — сохранностью мышечной силы и отсутствием парезов, а также характерной походкой (при лобной атаксии — «походка пьяного» с разбрасыванием ног в стороны без зрительной компенсации).

Диагностика

Неврологический осмотр

Диагноз устанавливается на основании клинических данных. Ключевые тесты:

• Проба Ромберга (простая и усложнённая — с закрытыми глазами, руки вперёд).
• Пальценосовая и пяточно-коленная пробы.
• Оценка вибрационной чувствительности (камертоном 128 Гц) и суставно-мышечного чувства.
• Исследование походки (обычная и с закрытыми глазами).

Инструментальные методы

• МРТ головного и спинного мозга: позволяет выявить очаги демиелинизации, опухоли, атрофию задних столбов, инсульты.
• Электронейромиография (ЭНМГ): оценивает скорость проведения по периферическим нервам, выявляет аксональные и демиелинизирующие нейропатии.
• Вызванные потенциалы (соматосенсорные): показывают задержку или блок проведения по задним столбам.
• Лабораторные исследования: уровень витамина B12, фолиевой кислоты, серологические тесты на сифилис, гликированный гемоглобин (диабет), анализ на антитела к глиадину (глютеновая атаксия).

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами атаксий, полинейропатиями, миелопатиями, а также с функциональными (психогенными) расстройствами движений. Особое внимание уделяется исключению дефицита витамина B12, нейросифилиса и рассеянного склероза, так как эти состояния поддаются специфическому лечению.

Лечение

Этиотропная терапия

Лечение направлено на устранение причины заболевания:

• При дефиците витамина B12 — парентеральное введение цианокобаламина (гидроксокобаламина) в высоких дозах.
• При нейросифилисе — антибиотикотерапия (пенициллин).
• При рассеянном склерозе — иммуномодулирующие препараты (интерфероны, глатирамера ацетат, моноклональные антитела).
• При диабетической полинейропатии — контроль гликемии, альфа-липоевая кислота, бенфотиамин.
• При алкогольной нейропатии — полный отказ от алкоголя, тиамин, витамины группы B.

Симптоматическая терапия

Для улучшения координации и снижения дискомфорта применяются:

• Физическая реабилитация: тренировка равновесия, упражнения на проприоцепцию (стояние на нестабильной поверхности, ходьба по линии), зрительная обратная связь.
• Медикаментозная поддержка: ноотропы (пирацетам, кортексин), антихолинэстеразные средства (галантамин) — при поражении задних столбов, хотя их эффективность ограничена.
• Ортопедические приспособления: трости, ходунки, ортезы для голеностопа для стабилизации походки.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания. При обратимых причинах (дефицит витамина B12, ранний нейросифилис) возможно полное или значительное восстановление. При хронических нейродегенеративных процессах (атаксия Фридрейха, рассеянный склероз) атаксия прогрессирует, и лечение направлено на замедление прогрессирования и улучшение качества жизни.

Примеры заболеваний

Фуникулярный миелоз

Классическая причина сенситивной атаксии — дегенерация задних столбов спинного мозга при дефиците витамина B12. Встречается при пернициозной анемии, вегетарианстве без приёма добавок, гастрэктомии, болезни Крона. Симптомы: симметричная атаксия, парестезии, слабость в ногах, нарушение вибрационной чувствительности. Лечение витамином B12 приводит к регрессу симптомов, если процесс не зашёл слишком далеко.

Спинная сухотка (нейросифилис)

Поздняя стадия сифилиса, при которой поражаются задние корешки и задние столбы спинного мозга. Характеризуется сенситивной атаксией, стреляющими болями («табетические кризы»), нарушением зрачковых реакций (симптом Аргайла Робертсона). В настоящее время встречается редко, но диагностируется у пациентов с нелеченым сифилисом.

Атаксия Фридрейха

Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, связанное с мутацией гена FXN. Поражаются задние столбы, спинно-мозжечковые пути, периферические нервы и миокард. Сенситивная атаксия сочетается с мозжечковой, скелетными деформациями (кифосколиоз, полая стопа), кардиомиопатией. Начинается в детском или подростковом возрасте.

Интересные факты

• Сенситивная атаксия была впервые описана французским неврологом Жаном-Мартеном Шарко в XIX веке у больных с нейросифилисом.
• Симптом Ромберга, названный в честь немецкого невролога Морица Ромберга, является ключевым для дифференциальной диагностики сенситивной и мозжечковой атаксии.
• Псевдоатетоз при сенситивной атаксии может быть ошибочно принят за хорею или атетоз, но исчезает при открытии глаз.

Источники

• Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
• Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. — М.: Медицина, 2001.
• Adams R.D., Victor M., Ropper A.H. Principles of Neurology. — 10th ed. — McGraw-Hill, 2014.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению атаксий (Российское общество неврологов), 2021.
• Медицинская энциклопедия: Атаксия сенситивная / под ред. Б.В. Петровского. — М.: Советская энциклопедия, 1984.