Фуникулярный миелоз спинного мозга¶

Фуникулярный миелоз (от лат. funiculus — канатик и греч. myelos — спинной мозг) — хроническое неврологическое заболевание, обусловленное дегенеративным поражением задних и, реже, боковых канатиков спинного мозга. Развивается преимущественно вследствие дефицита витамина B₁₂ (кобаламина) и относится к группе подострой комбинированной дегенерации спинного мозга. Характеризуется нарушением проводниковой функции, расстройством глубокой чувствительности и двигательными нарушениями.

¶Этиология и механизмы развития

Основная причина фуникулярного миелоза — дефицит витамина B₁₂, возникающий при ряде состояний:

• пернициозная (B₁₂-дефицитная) анемия;
• атрофический гастрит с нарушением выработки внутреннего фактора Касла;
• резекция желудка или тонкой кишки;
• болезнь Крона, целиакия, синдром мальабсорбции;
• строгая вегетарианская диета без коррекции;
• инвазия лентецом широким (Diphyllobothrium latum);
• некоторые аутоиммунные и эндокринные заболевания.

Патогенез связан с нарушением синтеза миелина. Витамин B₁₂ участвует в метилировании гомоцистеина в метионин и в превращении метилмалоновой кислоты в сукциниловую. При его дефиците накапливаются токсичные метаболиты, повреждающие миелиновую оболочку проводников задних канатиков, отвечающих за глубокую (вибрационную, мышечно-суставную) чувствительность, и пирамидных путей боковых канатиков.

¶Клиническая картина

Заболевание развивается постепенно, чаще в возрасте 40–60 лет. Начальные симптомы неспецифичны: повышенная утомляемость, слабость, парестезии (ощущение покалывания, «ползания мурашек») в стопах и кистях.

По мере прогрессирования формируется характерный симптомокомплекс:

• сенситивная атаксия — нарушение походки вследствие утраты глубокой чувствительности, усиливающееся в темноте и при закрытых глазах;
• нарушение вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства;
• спастический парез нижних конечностей с повышением сухожильных рефлексов;
• симптом Ромберга — неустойчивость в вертикальном положении;
• тазовые расстройства при тяжёлом течении.

Нередко наблюдается сочетание неврологической симптоматики с признаками мегалобластной анемии: бледность, слабость, изменения языка (гунтеровский глоссит). Однако у части пациентов неврологические проявления могут опережать гематологические.

¶Диагностика

Диагностика основывается на клинической картине и лабораторных данных:

Дифференциальный диагноз проводят с рассеянным склерозом, сифилитическим поражением спинного мозга (tabes dorsalis), опухолями, спондилогенной миелопатией, ВИЧ-ассоциированной миелопатией.

¶Лечение

Основу терапии составляет заместительное введение витамина B₁₂ (цианокобаламин или гидроксокобаламин) внутримышечно. Схема включает насыщающий курс с последующей поддерживающей терапией пожизненно при неустранённой причине дефицита.

Дополнительно применяют:

• препараты фолиевой кислоты (с осторожностью, так как они могут маскировать гематологические проявления);
• витамины группы B (B₁, B₆);
• сосудистую и метаболическую терапию;
• лечебную физкультуру и физиотерапию для коррекции атаксии;
• устранение первопричины (лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта, дегельминтизация).

Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный: неврологический дефицит может полностью или частично регрессировать. При поздней диагностике возможны стойкие остаточные явления — атаксия и спастический парез.

¶Значение и распространённость

В России фуникулярный миелоз встречается относительно редко, чаще как осложнение B₁₂-дефицитной анемии, которая, по данным разных исследований, выявляется у 0,1–1 % населения. Заболевание нередко диагностируется поздно, поскольку неврологические симптомы могут длительное время оставаться единственным проявлением дефицита кобаламина. Настороженность врачей в отношении этой патологии важна для предотвращения необратимого поражения спинного мозга.

Профилактика включает своевременное выявление и коррекцию дефицита витамина B₁₂ у пациентов групп риска, а также наблюдение за лицами, перенёсшими операции на желудке и кишечнике.

Источники: руководства по неврологии под редакцией Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова; клинические рекомендации по диагностике и лечению B₁₂-дефицитных состояний; материалы по нейрогематологии.