Синдром Кавасаки¶

Синдром Кавасаки — это остро протекающее системное воспалительное заболевание, поражающее преимущественно стенки артерий среднего и малого калибра (системный васкулит). Болезнь характеризуется лихорадкой, поражением слизистых оболочек, кожи и лимфатических узлов, однако основную опасность представляет развитие аневризм коронарных артерий, что может привести к инфаркту миокарда в детском возрасте. Заболевание также известно как синдром слизисто-кожно-лимфонодулярного синдрома.

Синдром Кавасаки был впервые описан японским педиатром Томисаку Кавасаки в 1967 году. Первоначально он назвал болезнь «кожно-слизисто-лимфонодулярным синдромом» (MCLS). Впоследствии, по мере накопления данных о поражении сердца и сосудов, заболевание получило международное признание как отдельная нозологическая единица. Наибольшая заболеваемость регистрируется в Японии и других странах Восточной Азии, однако болезнь встречается повсеместно, включая Россию.

¶Этиология и эпидемиология

Точная причина синдрома Кавасаки до сих пор не установлена. Считается, что в основе патогенеза лежит аномальный иммунный ответ на инфекционный триггер (предположительно вирусной или бактериальной природы) у генетически предрасположенных лиц. Заболевание не передается от человека к человеку, что исключает классический инфекционный путь распространения.

Эпидемиологические особенности:

Более чем в 80% случаев болезнь развивается у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.
Пик заболеваемости приходится на возраст 1–2 года.
У мальчиков синдром встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем у девочек.
В Японии заболеваемость составляет около 300 случаев на 100 000 детей до 4 лет, в то время как в Европе и России — 5–15 случаев на 100 000.
Отмечается сезонность: чаще всего болезнь диагностируют в зимние и весенние месяцы.

¶Клиническая картина

Заболевание протекает в несколько фаз. Острая фаза длится 1–2 недели и характеризуется выраженной лихорадкой (температура тела превышает 39°C, сохраняется более 5 дней). В подострой фазе (со 2-й по 4-ю неделю) лихорадка спадает, но сохраняются поражения кожи и суставов, а также формируются аневризмы коронарных артерий. Фаза выздоровления может длиться до 2 месяцев.

Основные клинические критерии (для постановки диагноза необходимо наличие лихорадки и минимум четыре из пяти следующих симптомов):

Поражение слизистых оболочек — гиперемия (покраснение) зева, «клубничный язык» (ярко-красный язык с выраженными сосочками), трещины и кровоточивость губ.
Изменения кожи — полиморфная сыпь на туловище и конечностях (не пузырчатого характера).
Поражение глаз — двусторонний конъюнктивит без гнойного отделяемого.
Изменения конечностей — отек кистей и стоп, покраснение ладоней и подошв; на 2–3-й неделе характерно пластинчатое шелушение пальцев.
Лимфаденопатия — увеличение шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

Дополнительно могут наблюдаться раздражительность, боли в животе, диарея, артралгии и асептический менингит.

¶Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины. Специфических лабораторных маркеров не существует. В общем анализе крови выявляются лейкоцитоз, тромбоцитоз (на 2–3-й неделе), анемия; в биохимическом анализе — повышение С-реактивного белка (СРБ) и СОЭ. При эхокардиографии (ЭхоКГ) оценивается состояние коронарных артерий: наличие аневризм, стенозов, выпот в полости перикарда. В сложных случаях применяется коронарография.

Дифференциальную диагностику проводят с корью, скарлатиной, инфекционным мононуклеозом, ювенильным ревматоидным артритом и синдромом Стивенса — Джонсона.

¶Лечение

Терапия направлена на купирование воспаления и предотвращение тромбообразования в коронарных артериях. Основу лечения составляют:

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) — вводится однократно в дозе 2 г/кг. Снижает риск развития аневризм в 3–5 раз.
Ацетилсалициловая кислота (аспирин) — назначается в высоких дозах в острую фазу, затем в низких (антиагрегантных) дозах на длительный срок.

При неэффективности ВВИГ применяют глюкокортикостероиды (пульс-терапию метилпреднизолоном), а также моноклональные антитела (инфликсимаб). Хирургическое лечение (шунтирование, стентирование) требуется редко, при тяжелых стенозах коронарных артерий.

¶Прогноз и осложнения

При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный: летальность не превышает 0,1–0,2%. Основное осложнение — аневризмы коронарных артерий, которые формируются у 15–25% нелеченых пациентов. У детей с аневризмами повышен риск тромбоза и инфаркта миокарда в отдаленном периоде, поэтому они требуют пожизненного наблюдения кардиолога.