Склероатрофический лихен¶

Склероатрофический лихен (синонимы: склеродермия атрофическая, болезнь белых пятен, крауроз вульвы, склеротический лишай) — хроническое воспалительное заболевание кожи с преимущественным поражением аногенитальной области, характеризующееся очаговой атрофией, склерозом (уплотнением) и депигментацией кожных покровов. Заболевание относится к группе лихенов (лишаев) и имеет аутоиммунную природу, не является инфекционным и не передается от человека к человеку.

¶Этиология и патогенез

Точная причина развития склероатрофического лихена неизвестна. Основные теории связывают заболевание с аутоиммунными нарушениями: у значительной части пациентов обнаруживаются циркулирующие антитела к базальной мембране кожи, а также ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями (витилиго, алопеция, тиреоидит). Отмечается генетическая предрасположенность — описаны семейные случаи.

Патогенез включает активацию Т-лимфоцитов, выделение провоспалительных цитокинов и нарушение функции фибробластов, что приводит к избыточному синтезу коллагена и последующему склерозу дермы. В развитии заболевания также предполагается роль гормональных изменений (снижение уровня андрогенов), что объясняет преимущественное поражение женщин в постменопаузальном периоде.

¶Клиническая картина

¶Аногенитальная форма

Наиболее частая локализация. У женщин поражается вульва и перианальная область, у мужчин — головка полового члена и крайняя плоть. Характерны белые, фарфорово-белые папулы и бляшки, сливающиеся в очаги с атрофией кожи, напоминающие папиросную бумагу. Типичны телеангиэктазии, фолликулярный гиперкератоз. Субъективно — интенсивный зуд, жжение, болезненность при половом акте. При прогрессировании развиваются рубцовая атрофия, сужение входа во влагалище (у женщин) и фимоз (у мужчин).

¶Экстрагенитальная форма

Встречается реже (около 10–15 % случаев). Очаги локализуются на туловище, плечах, шее, молочных железах. Представляют собой белые или перламутровые пятна и бляшки с гладкой, сморщенной поверхностью. Экстрагенитальные очаги часто протекают бессимптомно.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и подтверждается гистологическим исследованием биоптата кожи. Характерные гистологические признаки: эпидермальная атрофия, вакуольная дегенерация базального слоя, гомогенизация и склероз коллагеновых волокон в верхней дерме, лимфоцитарный инфильтрат в виде полосы под зоной склероза.

Дифференциальную диагностику проводят с ограниченной склеродермией, витилиго, красным плоским лишаем, хронической экземой, болезнью Боуэна.

¶Лечение

Терапия направлена на купирование симптомов, предотвращение прогрессирования и профилактику осложнений. Полного излечения, как правило, не наступает, но при адекватной терапии достигается длительная ремиссия.

¶Медикаментозное лечение

Первая линия — топические глюкокортикостероиды (клобетазол, мометазон) курсами под контролем врача. При недостаточной эффективности применяют топические ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус). При выраженном зуде назначают антигистаминные препараты. Системные глюкокортикостероиды и ретиноиды применяются редко, при тяжелых рефрактерных формах.

¶Немедикаментозное лечение

Включает фототерапию (УФА-1, ПУВА-терапию), лазерную терапию. При развитии рубцовых деформаций (сужение входа во влагалище, фимоз) проводится хирургическое лечение.

¶Прогноз и осложнения

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание склонно к хроническому рецидивирующему течению. Основные осложнения: рубцовая атрофия с нарушением функции органов, психологические расстройства. У женщин склероатрофический лихен вульвы рассматривается как предраковое состояние — риск развития плоскоклеточного рака вульвы составляет 3–5 %, поэтому требуется регулярное диспансерное наблюдение с осмотром каждые 6–12 месяцев.

¶Источники

• Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов по ведению пациентов со склероатрофическим лихеном.
• Федеральные клинические рекомендации по дерматовенерологии (раздел «Склероатрофический лихен»).
• Адаскевич В. П. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. — М.: Медицинская литература, 2013.