Акромегалия — причины, симптомы, диагностика и лечение¶
Акромегалия (от др.-греч. ἀκρομέγαλος — «конечности великие») — эндокринное заболевание, развивающееся у взрослых при избыточной секреции гормона роста (соматотропина, СТГ) гипофизом, как правило, вследствие доброкачественной опухоли — аденомы. Характеризуется постепенным увеличением кистей, стоп, черт лица, внутренних органов и нарушением обмена веществ. Если заболевание возникает в детском возрасте до закрытия зон роста, развивается гигантизм, а не акромегалия.
¶Причины
Примерно в 95 % случаев причиной акромегалии является соматотропинома — аденома передней доли гипофиза, секретирующая избыточное количество гормона роста. Опухоль, как правило, доброкачественная, но может достигать крупных размеров и сдавливать окружающие ткани.
Редкие причины включают:
- эктопированную (не связанную с гипофизом) секрецию СТГ или рилизинг-фактора гипоталамуса (ГРРГ) опухолями поджелудочной железы, лёгких, надпочечников;
- семейные формы (например, множественная эндокринная неоплазия 1-го типа, синдром Карни).
¶Механизм развития
Избыток гормона роста стимулирует печень к продукции инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1, соматомедина С). Именно ИФР-1 опосредует большинство эффектов СТГ: рост хрящей, костей, мягких тканей, увеличение внутренних органов. Так как у взрослых зоны роста костей закрыты, линейный рост не происходит, но костная ткань продолжает разрастаться в толщину и в области энхондральных зон, что приводит к характерным изменениям скелета.
¶Симптомы
Заболевание развивается медленно, в течение 5–10 лет, поэтому диагноз нередко ставится с опозданием. Наиболее частые проявления:
- Изменения внешности. Увеличение кистей и стоп (необходимость увеличивать перстни и обувь), укрупнение черт лица, выступание надбровных дуг, увеличение носа, губ, языка (макроглоссия), расширение промежутков между зубами, изменение прикуса.
- Головная боль и нарушение зрения. Обусловлены ростом аденомы и сдавлением перекрёстка зрительных нервов, что приводит к битемпоральной гемианопсии (выпадению височных полей зрения).
- Боли в суставах и костях. Артропатии, ограничение подвижности, развитие остеоартроза.
- Внутренние органы. Висцеромегалия — увеличение сердца, печени, почек, щитовидной железы.
- Обменные нарушения. Инсулинорезистентность и сахарный диабет 2-го типа (развивается у 15–38 % пациентов), нарушение липидного обмена.
- Сердечно-сосудистые осложнения. Кардиомиопатия, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность — основные причины смерти при акромегалии.
- Синдром запястного канала. Обусловлен сдавлением срединного нерва отёчными тканями.
- Апноэ во сне. Обструктивное апноэ из-за увеличения языка и мягких тканей глотки.
- У женщин — нарушения менструального цикла, у мужчин — эректильная дисфункция, снижение либидо.
¶Диагностика
Первым шагом является определение уровня ИФР-1 в сыворотке крови — этот показатель стабильно повышен при акромегалии. Для подтверждения проводится оральный глюкозотолерантный тест: у здоровых людей приём 75 г глюкозы подавляет секрецию СТГ, тогда как при акромегалии уровень гормона остаётся высоким или снижается недостаточно.
Для визуализации аденомы гипофиза используется магнитно-резонансная томография (МРТ) турецкого седла. Опухоли классифицируют по размеру: микроаденомы (менее 10 мм) и макроаденомы (10 мм и более). Дополнительно оценивают осложнения: проводят ЭКГ и ЭХО-КГ, исследуют функцию щитовидной железы, определяют глюкозу крови.
¶Лечение
Цель терапии — нормализация уровня ИФР-1, уменьшение опухоли и купирование симптомов. Основные методы:
- Хирургическое лечение. Трансфеноидальная аденомэктомия (удаление опухоли через носовые ходы) — основной метод. При микроаденомах ремиссия достигается в 80–90 % случаев, при макроаденомах — реже.
- Медикаментозная терапия. Агонисты соматостатина (октреотид, ланреотид) снижают секрецию СТГ; дофаминовые агонисты (каберголин) эффективны при смешанных пролактин-СТГ аденомах; антагонисты рецепторов ГРРГ (пегвисомант) блокируют периферические эффекты гормона.
- Лучевая терапия. Применяется при неэффективности хирургии и медикаментозного лечения, в том числе стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож).
¶Прогноз
Без лечения акромегалия сокращает продолжительность жизни преимущественно из-за сердечно-сосудистых осложнений и сахарного диабета. При своевременной диагностике и достижении контроля над гормональными показателями прогноз существенно улучшается. Регулярное наблюдение у эндокринолога необходимо пожизненно, так как возможны рецидивы аденомы.
¶Интересные факты
Наиболее известным примером акромегалии в истории считается Морис Тиле — французский борец, выступавший под именем «Морис из Венеции», у которого заболевание было вызвано опухолью гипофиза. В России акромегалия включена в перечень заболеваний, дающих право на инвалидность, поскольку нередко приводит к стойкой утрате трудоспособности.
¶Источники
- Клинические рекомендации «Акромегалия» Ассоциации эндокринологов России
- Гайдс А. Э. «Болезни гипофиза»
- Мельниченко Г. А., Фадеев Ф. Ф. «Акромегалия: современные аспекты диагностики и лечения»
- Williams Textbook of Endocrinology