Кардиомиопатия: виды и причины поражения миокарда¶

Кардиомиопатия — это гетерогенная группа заболеваний миокарда (сердечной мышцы), при которых происходит структурное и функциональное изменение сердечной мышцы при отсутствии поражения коронарных артерий, клапанного аппарата, артериальной гипертензии и врождённых пороков сердца, способных объяснить эти изменения. Кардиомиопатии характеризуются нарушением систолической (насосной) или диастолической (расслабляющей) функции сердца, что приводит к развитию сердечной недостаточности, аритмий и внезапной сердечной смерти.

¶Классификация

Современная классификация, принятая Европейским обществом кардиологов (ESC) в 2008 году, разделяет кардиомиопатии на две основные группы: семейные (генетические) и несемейные (приобретенные). В зависимости от морфофункциональных характеристик выделяют пять основных фенотипов:

¶Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Наиболее распространенная форма, составляющая около 60% всех случаев. Характеризуется расширением (дилатацией) полостей сердца, преимущественно левого желудочка, и снижением фракции выброса (менее 45%). Толщина стенок при этом не увеличивается. Клинически проявляется прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью, отечным синдромом, одышкой при физической нагрузке.

¶Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется утолщением (гипертрофией) стенок левого желудочка, чаще межжелудочковой перегородки, без расширения полости. Различают обструктивную форму (с сужением выходного тракта левого желудочка) и необструктивную. Распространенность в популяции составляет 1:500. Часто протекает бессимптомно, но может вызывать обмороки, стенокардию и внезапную сердечную смерть, особенно у молодых спортсменов.

¶Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Редкая форма (около 5% случаев), характеризующаяся нарушением диастолического наполнения желудочков при нормальной или незначительно измененной систолической функции. Стенки желудочков становятся ригидными, неэластичными, что приводит к повышению давления наполнения и застою в венах большого и малого круга кровообращения. Прогноз при данной форме наиболее неблагоприятный.

¶Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)

Заболевание, при котором происходит фиброзно-жировое замещение миокарда преимущественно правого желудочка. Основным проявлением служат желудочковые аритмии, вплоть до фибрилляции желудочков. Часто является причиной внезапной сердечной смерти у лиц молодого возраста. В 30–50% случаев носит семейный характер.

¶Неклассифицируемые кардиомиопатии

К этой группе относят изолированную некомпактность миокарда левого желудочка, кардиомиопатию такоцубо (стресс-индуцированную) и другие редкие формы.

¶Причины поражения миокарда

Этиологические факторы кардиомиопатий разделяют на генетические и приобретенные.

¶Генетические причины

Мутации генов, кодирующих белки саркомеров (β-миозин, тропонин, тропомиозин), цитоскелета (дистрофин, десмин) и ионных каналов. ГКМП в большинстве случаев имеет моногенное происхождение. ДКМП также может быть наследственной (около 30–40% случаев), при этом выявлено более 60 генов-кандидатов. Семейные формы АКПЖ связаны с мутациями генов десмосомальных белков (плакоглобин, десмоплакин).

¶Приобретенные причины

• Миокардиты — воспалительное поражение миокарда вирусной (энтеровирусы, парвовирус B19), бактериальной или аутоиммунной этиологии, приводящее к развитию дилатационной кардиомиопатии.
• Токсические воздействия — алкоголь (алкогольная кардиомиопатия), кокаин, антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), препараты тяжелых металлов.
• Метаболические нарушения — гемохроматоз (отложение железа), амилоидоз (отложение аномального белка), болезнь Фабри, нарушения обмена карнитина.
• Эндокринные заболевания — тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, сахарный диабет.
• Перипартальная кардиомиопатия — развивается в последний месяц беременности или в течение 5 месяцев после родов у женщин без предшествующих заболеваний сердца.
• Ишемическая кардиомиопатия — поражение миокарда вследствие хронической ишемии при атеросклеротическом поражении коронарных артерий (выделяется отдельно от классических кардиомиопатий).
• Нейромышечные заболевания — мышечные дистрофии (Дюшенна, Беккера), атаксия Фридрейха.

¶Диагностика

Основные методы диагностики включают электрокардиографию, эхокардиографию (ведущий метод визуализации), магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием, генетическое тестирование, эндомиокардиальную биопсию (при подозрении на миокардит или амилоидоз). Лабораторные исследования включают определение натрийуретических пептидов (NT-proBNP), тропонинов, ферритина, гормонов щитовидной железы.

¶Лечение и прогноз

Терапия направлена на замедление прогрессирования сердечной недостаточности, профилактику тромбоэмболических осложнений и коррекцию жизнеугрожающих аритмий. Применяются ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон), диуретики, антикоагулянты. При обструктивной ГКМП используются бета-блокаторы, дизопирамид, а также хирургическая миэктомия или алкогольная септальная абляция. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана пациентам с высоким риском внезапной сердечной смерти. В терминальных стадиях рассматривается трансплантация сердца.

Прогноз варьирует в зависимости от формы и этиологии. При ГКМП годичная летальность составляет 1–2%, при ДКМП — 5–10%, при рестриктивной форме — до 20%. Пятилетняя выживаемость при тяжелой сердечной недостаточности без трансплантации не превышает 50%.

¶Источники

• Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Кардиомиопатии» (2020).
• Elliott P. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases // European Heart Journal. — 2008.
• Maron B.J. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies // Circulation. — 2006.
• Шляхто Е.В. Кардиология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.