Астроцитома — опухоль головного мозга из астроцитов¶

Астроцитома — это группа глиальных опухолей центральной нервной системы, происходящих из астроцитов — звездообразных глиальных клеток, обеспечивающих метаболическую поддержку нейронов. Астроцитомы относятся к наиболее распространённым первичным опухолям головного мозга и составляют значительную часть всех глиом. По гистологической классификации ВОЗ (2021) они объединены в понятие «диффузные глиомы с мутацией IDH», хотя исторически выделялись отдельные подтипы в зависимости от степени злокачественности.

¶Классификация

Традиционно астроцитомы подразделялись на четыре гистологические степени злокачественности по шкале ВОЗ:

В классификации ВОЗ 2021 года приоритет отдаётся молекулярным маркерам — прежде всего мутации в генах IDH1 и IDH2, а также статусу 1p/19q. Опухоли с мутацией IDH и без потери 1p/19q отнесены к астроцитомам IDH-мутантного типа, а с коделецией 1p/19q — к олигодендроглиомам. Глиобластома IDH-дикого типа выделена в отдельную нозологию.

¶Эпидемиология

Астроцитомы составляют около 50–60 % всех первичных опухолей мозга. Пилоцитарные формы преимущественно диагностируются в детском и подростковом возрасте, диффузные и высокоградусные — у взрослых 35–65 лет. Средний возраст при глиобластоме — около 64 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Годовая заболеваемость глиомами в России и странах Европы составляет примерно 5–7 случаев на 100 000 населения.

¶Этиология и факторы риска

Точные причины развития астроцитом не установлены. К известным факторам риска относятся:

• Ионизирующее излучение — единственный доказанный экзогенный фактор; повышенный риск отмечен у людей, получавших лучевую терапию головы в детстве.
• Наследственные синдромы — нейрофиброматоз 1 типа (мутация NF1), синдром Ли-Фраумени (мутация TP53), туберозный склероз (TSC1/TSC2), синдром Турко.
• Генетическая предрасположенность — изолированные случаи астроцитом редки, но описаны семейные кластеры.

Вакцины, мобильные телефоны и электромагнитные поля не подтверждены как причины опухолей мозга в крупных эпидемиологических исследованиях.

¶Клинические проявления

Симптомы определяются локализацией опухоли и скоростью роста. К общемозговым проявлениям относятся головная боль (чаще утренняя, с тошнотой и рвотой), когнитивные нарушения, эпилептические приступы. Очаговая симптоматика включает:

• гемипарезы и нарушения чувствительности при поражении пирамидных путей;
• афазию при вовлечении речевых зон;
• гемианопсию при поражении зрительного пути;
• мозжечковые нарушения (атаксия, дизартрия) при локализации в задней черепной ямке.

У детей пилоцитарная астроцитома часто локализуется в мозжечке, зрительном нерве или гипоталамусе и может проявляться прогрессирующей гидроцефалией.

¶Диагностика

Основной метод первичной диагностики — магнитно-резонансная томография с контрастированием гадолинием. Диффузные астроцитомы II степени обычно не накапливают контраст, тогда как III–IV степени характеризуются выраженным накоплением с перифокальным отёком. Дополнительно применяются:

• перфузионная МРТ и спектроскопия для оценки метаболизма;
• позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой;
• стереотаксическая биопсия — обязательна для гистологической и молекулярной верификации.

¶Лечение

Хирургическая резекция — основа лечения. Объём операции зависит от локализации и степени инфильтрации; при высокоградусных опухолях стремятся к максимально возможной резекции с контролем по intraoperative навигации. После операции при III–IV степенях стандартом служит комбинация лучевой терапии с химиотерапией темозоломидом (протокол Ступпа, 2005). При рецидивах используют ломустин, бевацизумаб, повторные операции.

Пилоцитарные астроцитомы I степени при полной резекции часто излечиваются без дополнительной терапии. Диффузные астроцитомы II степени требуют наблюдения или адъювантного лечения в зависимости от факторов риска прогрессирования (возраст, объём резекии, статус IDH).

¶Прогноз

Выживаемость существенно различается по степеням. При пилоцитарных астроцитомах 10-летняя выживаемость превышает 90 %. При диффузных астроцитомах II степени медиана выживаемости составляет 5–10 лет. Анапластическая астроцитома — 2–4 года. Глиобластома — медиана общей выживаемости около 14–16 месяцев при использовании протокола Ступпа, 5-летняя выживаемость не превышает 5–7 %. Мутация IDH является прогностически благоприятным фактором.

¶Исследования в России

В Российской Федерации изучением глиом занимаются Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, РОНЦ им. Н. Н. Блохина и другие онкологические центры. Разрабатываются отечественные методы intraoperative фотодинамической диагностики опухолей мозга, а также клинические исследования иммунотерапии и таргетных препаратов при рецидивах глиом.

Источники:

• Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей центральной нервной системы, 5-е издание (WHO CNS5), 2021.
• Национальные клинические рекомендации «Опухоли головного мозга у взрослых», Российское общество нейрохирургов.
• Ступп Р. и соавт. Radiotherapy plus temozolomide for glioblastoma. New England Journal of Medicine, 2005.
• Каплан С. А., Гаевский В. Д. Нейроонкология. Учебное пособие.