Атрезия: виды, причины и диагностика¶

Атрезия — это полное отсутствие, врождённое или приобретённое заращение естественного отверстия или канала в организме человека или животного. Термин происходит от греческого слова atretos, что означает «без отверстия». В отличие от стеноза (сужения), при атрезии просвет органа полностью отсутствует, что делает невозможным его нормальное функционирование. Состояние относится к порокам развития и требует обязательного медицинского вмешательства, чаще всего хирургического.

¶Классификация и виды

Атрезии принято разделять по происхождению и локализации. По времени возникновения выделяют врождённые (аномалии эмбрионального развития) и приобретённые (результат травмы, воспаления, рубцевания) формы. Наиболее клинически значимы врождённые атрезии, диагностируемые в неонатальном периоде.

По локализации выделяют несколько основных групп:

• Атрезия пищевода — часто сочетается с трахеопищеводным свищом. Проявляется слюнотечением, кашлем и невозможностью кормления сразу после рождения.
• Атрезия ануса и прямой кишки — отсутствие заднепроходного отверстия. Может сопровождаться свищами в мочеполовую систему.
• Атрезия двенадцатиперстной кишки — проявляется многократной рвотой с желчью в первые часы жизни.
• Атрезия тонкой и толстой кишки — приводит к кишечной непроходимости, вздутию живота и отсутствию мекония.
• Атрезия желчевыводящих путей — заращение внутри- и внепечёночных протоков, ведущее к обтурационной желтухе у новорождённых.
• Атрезия хоан — заращение носовых ходов, вызывающее дыхательную недостаточность.
• Атрезия влагалища и девственной плевы — гинекологическая патология, проявляющаяся в пубертатном периоде.
• Атрезия наружного слухового прохода — врождённая аномалия, часто сочетающаяся с недоразвитием ушной раковины.

Отдельно рассматривают фолликулярную атрезию яичников — физиологический процесс обратного развития неовулировавших фолликулов у женщин репродуктивного возраста, который не является патологией.

¶Причины возникновения

Этиология врождённых атрезий многофакторна. Основную роль играют нарушения эмбриогенеза на ранних сроках беременности — между 3-й и 12-й неделями гестации. К провоцирующим факторам относят:

• генетические мутации и хромосомные аномалии;
• инфекционные заболевания матери (краснуха, цитомегаловирус);
• приём тератогенных лекарственных препаратов;
• воздействие ионизирующего излучения и токсических веществ;
• сосудистые нарушения в системе кровоснабжения плода, приводящие к ишемии и некрозу участков кишечной трубки.

Приобретённые атрезии развиваются вследствие травм, ожогов, оперативных вмешательств, хронических воспалительных заболеваний (например, туберкулёза кишечника) или злокачественных новообразований, вызывающих рубцовое сращение стенок органа.

¶Симптоматика и диагностика

Клиническая картина зависит от локализации дефекта. Общим признаком для большинства атрезий пищеварительного тракта является синдром кишечной непроходимости: рвота, вздутие живота, отсутствие стула. При атрезии пищевода наблюдается триада симптомов — кашель, цианоз и обильное слюнотечение при первой попытке кормления.

Атрезия желчевыводящих путей проявляется прогрессирующей желтухой, обесцвеченным стулом и тёмной мочой. При атрезии хоан ребёнок дышит ртом, а при кормлении возникают приступы удушья.

Диагностика включает:

• Пренатальную ультразвуковую диагностику — позволяет заподозрить атрезию пищевода (многоводие, отсутствие желудочного пузыря) и кишечника (расширенные петли) уже во втором триместре.
• Рентгенографию с контрастированием — ключевой метод при подозрении на атрезию пищевода и кишечника.
• Зондирование желудка — для проверки проходимости пищевода.
• Фиброэзофагогастродуоденоскопию и колоноскопию.
• Магнитно-резонансную холангиопанкреатографию — при атрезии желчных путей.
• Компьютерную томографию — для оценки анатомии при сложных сочетанных пороках.

¶Лечение

Единственным радикальным методом лечения большинства атрезий является хирургическая коррекция. Сроки операции зависят от типа порока: при атрезии пищевода и кишечника вмешательство проводят в первые 24–72 часа жизни, так как промедление ведёт к аспирационной пневмонии, перфорации и перитониту.

При атрезии пищевода выполняется эзофагоэзофагоанастомоз, при невозможности прямого соединения — этапные операции с наложением гастростомы и последующей пластикой пищевода. Атрезия ануса требует проктопластики, иногда с выведением колостомы. Атрезия желчевыводящих путей лечится портоэнтеростомией по Касаи, а при неэффективности — трансплантацией печени.

В послеоперационном периоде важны парентеральное питание, антибактериальная терапия и длительное динамическое наблюдение. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный: выживаемость детей с атрезией кишечника превышает 90 %, с атрезией пищевода — 85–95 %.

¶Фолликулярная атрезия как норма

В гинекологии термин «атрезия» используется и для описания естественного процесса. Ежемесячно в яичниках женщины созревает несколько фолликулов, однако овулирует лишь один доминантный. Остальные подвергаются обратному развитию (атрезии) — процессу, регулируемому гормонами, который предотвращает множественную овуляцию и обеспечивает нормальный менструальный цикл.

¶Источники

1. Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф. Детская хирургия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
2. Неонатология: национальное руководство / под ред. Н. Н. Володина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
3. Разин М. П., Галкин В. Н. Хирургия новорождённых. — Киров, 2020.
4. Козлов Ю. А., Новожилов В. А. Врождённая кишечная непроходимость у новорождённых. — Иркутск, 2017.
5. Атрезия желчевыводящих путей: клинические рекомендации. — Российское общество хирургов, 2021.