Атрезия хоан

Атрезия хоан — это врождённый порок развития, характеризующийся полным заращением (облитерацией) задних отверстий носовой полости (хоан) соединительной или костной тканью. Хоаны соединяют носовую полость с носоглоткой, и их непроходимость приводит к нарушению носового дыхания. Атрезия хоан является одной из наиболее частых причин респираторного дистресса у новорождённых, особенно при двустороннем поражении, и требует неотложного хирургического вмешательства.

Эпидемиология и этиология

Атрезия хоан встречается с частотой примерно 1 случай на 5000–8000 новорождённых. У девочек порок диагностируется в 2–3 раза чаще, чем у мальчиков. В 60–70 % случаев атрезия бывает односторонней, в 30–40 % — двусторонней. Примерно в 50 % случаев атрезия хоан сочетается с другими врождёнными аномалиями, наиболее часто — с синдромом CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, аномалии половых органов, аномалии уха).

Точная причина развития атрезии хоан до конца не установлена. Считается, что порок возникает вследствие нарушения реканализации хоанальной мембраны на 6–8-й неделе внутриутробного развития. В норме хоаны формируются после прорыва эпителиальной мембраны, разделяющей носовую полость и ротоглотку. Если этот процесс не происходит, мембрана сохраняется и может оссифицироваться (превратиться в костную ткань). В большинстве случаев (около 90 %) атрезия имеет смешанное костно-перепончатое строение, реже — чисто костное или чисто перепончатое.

Классификация

Атрезия хоан классифицируется по нескольким признакам:

По стороне поражения

• Односторонняя атрезия — заращение только одной хоаны. Чаще встречается справа. Дыхание через другую ноздрю обычно сохранено, симптомы могут проявляться позже.
• Двусторонняя атрезия — полное заращение обеих хоан. Является жизнеугрожающим состоянием, требующим немедленной помощи.

По типу ткани

• Костная атрезия — перегородка состоит из костной ткани (чаще всего — медиальной пластинки крыловидного отростка клиновидной кости).
• Перепончатая атрезия — перегородка представлена соединительной тканью.
• Смешанная (костно-перепончатая) — наиболее распространённый вариант.

По степени обструкции

• Полная атрезия — хоана полностью закрыта.
• Частичная атрезия (стеноз хоан) — хоана сужена, но не полностью перекрыта. В этом случае говорят о стенозе хоан, а не об атрезии.

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от стороны поражения и возраста пациента.

Двусторонняя атрезия у новорождённых

Двусторонняя атрезия хоан проявляется сразу после рождения. Поскольку новорождённые в первые недели жизни дышат преимущественно носом (ротовое дыхание рефлекторно не развито), полное отсутствие носового дыхания приводит к цианозу (посинению кожи) и респираторному дистрессу. Ребёнок начинает задыхаться, при этом крик и плач обычно улучшают оксигенацию, так как при открытом рте воздух поступает через рот. Характерен циклический цианоз: при закрытом рте ребёнок синеет, при открытом — розовеет. Если не принять меры, может наступить асфиксия.

Односторонняя атрезия

Односторонняя атрезия может долгое время оставаться незамеченной. Симптомы появляются постепенно: затруднённое носовое дыхание на стороне поражения, постоянные слизистые или слизисто-гнойные выделения из одной ноздри, рецидивирующие риниты, синуситы, отиты. У детей старшего возраста и взрослых может наблюдаться храп, гнусавость голоса, снижение обоняния на стороне поражения.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и инструментальных методов исследования.

Клинический осмотр

• Зондирование хоан: тонкий носовой катетер или зонд не проходит через нос в носоглотку более чем на 3–4 см (у новорождённых).
• Проба с зеркальцем: поднесённое к ноздре холодное зеркальце не запотевает на стороне атрезии.

Инструментальные методы

• Эндоскопия носовой полости (риноскопия) — основной метод визуализации. Позволяет увидеть слепое дно носового хода и оценить характер перегородки.
• Компьютерная томография (КТ) носовой полости и околоносовых пазух — «золотой стандарт» диагностики. КТ позволяет точно определить толщину, структуру (костная, перепончатая) и локализацию атрезии, а также выявить сопутствующие аномалии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — используется реже, в основном для оценки мягкотканных компонентов и при подозрении на другие пороки развития.

Дифференциальная диагностика

Атрезию хоан необходимо отличать от других причин затруднённого носового дыхания у новорождённых: врождённого стеноза грушевидного отверстия, хоанальной мембраны, инородного тела носа, опухолей (например, тератомы), а также от физиологического отёка слизистой при рините.

Лечение

Лечение атрезии хоан исключительно хирургическое. Консервативная терапия неэффективна.

Неотложная помощь при двусторонней атрезии

При двусторонней атрезии у новорождённого необходимо немедленно обеспечить проходимость дыхательных путей. Для этого:

• Устанавливается ротовой воздуховод (трубка Гведела) или назофарингеальный воздуховод.
• Ребёнок может быть переведён на искусственную вентиляцию лёгких через интубационную трубку, установленную в рот.
• В некоторых случаях применяется ларингеальная маска.
• При невозможности других методов может быть выполнена трахеостомия.

Хирургическое лечение

Операция проводится под общей анестезией. Существует несколько основных подходов:

Трансназальный эндоскопический метод (эндоскопическая хоанопластика)

Является методом выбора в большинстве современных клиник. Через носовую полость с помощью эндоскопа и микрохирургических инструментов (или лазера) иссекается атрезическая перегородка. После формирования отверстия в него на 2–6 недель устанавливается стент (специальная трубочка) для предотвращения повторного заращения. В послеоперационном периоде проводится местная терапия глюкокортикостероидами для уменьшения рубцевания.

Транспалатинальный доступ (через нёбо)

Применяется реже, в основном при рецидивах или сложных анатомических вариантах. Выполняется разрез на твёрдом нёбе, через который удаляется атрезическая ткань. Метод более травматичен, но позволяет лучше визуализировать область хоан.

Трансназальный с использованием лазера

Лазерная хоанопластика (CO₂-лазер, диодный лазер) позволяет точно и бескровно иссечь перегородку. Однако лазерные методы чаще приводят к рубцеванию и рестенозу, поэтому в настоящее время предпочтение отдаётся микрохирургической технике.

Послеоперационное ведение

После операции ребёнок или взрослый нуждается в регулярном промывании носа физиологическим раствором, местном применении кортикостероидов (например, мометазона) и динамическом наблюдении. Стент удаляется через 2–6 недель. В течение первого года после операции проводятся контрольные эндоскопии для оценки проходимости хоан.

Прогноз

Прогноз при своевременном лечении благоприятный. При односторонней атрезии операция обычно приводит к полному восстановлению носового дыхания. При двусторонней атрезии, при условии успешной хирургической коррекции и отсутствия тяжёлых сопутствующих пороков (например, пороков сердца при синдроме CHARGE), дети развиваются нормально.

Основная проблема послеоперационного периода — рестеноз (повторное заращение) хоан. Частота рестеноза варьирует от 10 до 40 % и зависит от возраста пациента, типа атрезии, метода операции и качества послеоперационного ухода. Рестеноз чаще развивается у детей младше 1 года, при костном типе атрезии и при использовании лазера. В случае рестеноза требуется повторная операция.

Интересные факты

• Атрезия хоан является одним из диагностических критериев синдрома CHARGE, который впервые был описан в 1979 году.
• У новорождённых с двусторонней атрезией хоан классическим симптомом является «циклический цианоз»: ребёнок синеет, когда спит с закрытым ртом, и розовеет, когда просыпается и начинает плакать.
• Первое успешное хирургическое лечение атрезии хоан было выполнено в 1854 году немецким хирургом Карлом фон Лангенбеком.
• В некоторых случаях атрезия хоан может быть частью более сложных синдромов, таких как синдром Тричера Коллинза или синдром Пьера Робена.

Источники

• Клинические рекомендации «Атрезия хоан» (Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов России, 2021).
• Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery, 7th Edition, 2021.
• Bailey & Love's Short Practice of Surgery, 28th Edition, 2023.
• Nelson Textbook of Pediatrics, 21st Edition, 2020.
• Статья «Choanal Atresia» в журнале StatPearls, 2024.