Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — это врождённый порок развития, при котором пищевод имеет слепое окончание (заканчивается мешком) и не сообщается с желудком. В большинстве случаев (около 85–90 %) атрезия пищевода сочетается с трахеопищеводным свищом — патологическим отверстием между нижним сегментом пищевода и трахеей. Заболевание относится к критическим порокам развития, требующим неотложного хирургического вмешательства в первые дни жизни ребёнка. Частота встречаемости составляет примерно 1 случай на 2500–3500 новорождённых, без существенных различий по полу.

История

Первое описание атрезии пищевода приписывают английскому врачу Томасу Гибсону (1697 год). До середины XX века порок оставался летальным: дети погибали от аспирационной пневмонии и обезвоживания в течение нескольких дней. Первую успешную операцию по восстановлению проходимости пищевода выполнил в 1939 году американский хирург Уильям Лэдд. В 1941 году Кэмерон Хайт и Ллойд Лейкс разработали методику одномоментного анастомозирования (сшивания) сегментов пищевода. С внедрением в 1950–1960-х годах интенсивной терапии, искусственной вентиляции лёгких и парентерального питания выживаемость при атрезии пищевода возросла с 10–20 % до 80–90 % в специализированных центрах.

Классификация

Наиболее распространённая классификация атрезии пищевода, предложенная Р. Гроссом (1953 год), выделяет пять основных типов:

• Тип A (изолированная атрезия, без свища) — верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются слепо, сообщения с трахеей нет. Встречается в 5–8 % случаев.
• Тип B (атрезия со свищом верхнего сегмента) — верхний сегмент сообщается с трахеей, нижний слепой. Редкий вариант (около 1–2 %).
• Тип C (атрезия со свищом нижнего сегмента) — верхний сегмент слепой, нижний сообщается с трахеей. Самый частый тип (85–90 %).
• Тип D (атрезия со свищами обоих сегментов) — оба сегмента имеют сообщение с трахеей. Крайне редкий (менее 1 %).
• Тип E (изолированный трахеопищеводный свищ, без атрезии) — пищевод проходим, но имеется патологическое отверстие между ним и трахеей. Составляет около 4 % случаев.

В клинической практике также используется классификация по расстоянию между сегментами пищевода (длинный, короткий, «щелевой» дефект), что определяет возможность первичного анастомоза.

Этиология и патогенез

Атрезия пищевода возникает на ранних сроках эмбрионального развития (4–8-я неделя гестации) в результате нарушения разделения передней кишки на пищевод и трахею. Точные причины неизвестны, предполагается мультифакторный характер: сочетание генетической предрасположенности и воздействия тератогенных факторов (инфекции, лекарственные препараты, курение, алкоголь). В 30–40 % случаев атрезия пищевода входит в состав синдромов множественных пороков развития, наиболее частые из которых:

• Синдром VACTERL (акроним от Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo-Esophageal fistula, Renal anomalies, Limb defects): включает аномалии позвонков, атрезию ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, почечные аномалии, дефекты конечностей.
• Синдром CHARGE (Coloboma, Heart defects, Atresia choanae, Retardation, Genital anomalies, Ear anomalies): сочетает колобому, пороки сердца, атрезию хоан, задержку развития, аномалии половых органов и ушей.
• Трисомия 18 (синдром Эдвардса) и трисомия 21 (синдром Дауна) — в ряде случаев сопровождаются атрезией пищевода.

Клиническая картина

Симптомы проявляются сразу после рождения. Основные признаки:

• Обильное пенистое слюнотечение изо рта и носа (ребёнок не может проглотить слюну).
• При попытке кормления — срыгивание, кашель, цианоз (посинение кожи), аспирация жидкости в дыхательные пути.
• Вздутие живота (при наличии свища нижнего сегмента воздух из трахеи попадает в желудок и кишечник).
• Быстрое развитие аспирационной пневмонии (чаще в правом верхнем лёгком).

При изолированной атрезии (тип A) живот запавший, так как воздух в желудок не поступает. При трахеопищеводном свище без атрезии (тип E) симптомы могут быть стёртыми: ребёнок периодически кашляет во время кормления, склонен к рецидивирующим пневмониям.

Диагностика

Диагноз устанавливается в первые часы жизни. Золотой стандарт — зондирование пищевода: тонкий желудочный зонд (№ 8–10) вводится через рот или нос; при атрезии он упирается в слепой мешок на расстоянии 10–12 см от дёсен. Для подтверждения выполняется рентгенография грудной клетки и брюшной полости с контрастированием (введение 1–2 мл водорастворимого контраста через зонд). Характерный признак — слепой конец пищевода на уровне Th2–Th4, при типе C — газ в желудке и кишечнике. Дополнительно проводят:

• Эхокардиографию (для исключения пороков сердца, которые встречаются у 20–30 % детей).
• УЗИ брюшной полости и почек.
• Рентгенографию позвоночника (для выявления аномалий позвонков).

Пренатальная диагностика возможна с 20–24 недели беременности: на УЗИ выявляются многоводие (из-за невозможности плода заглатывать околоплодные воды) и отсутствие желудочного пузыря.

Лечение

Лечение исключительно хирургическое, проводится в первые 24–72 часа жизни после стабилизации состояния. Предоперационная подготовка включает:

• Установку зонда в верхний сегмент пищевода для постоянной аспирации слюны.
• Возвышенное положение ребёнка (под углом 30–40°) для снижения риска аспирации.
• Антибиотикотерапию (для профилактики пневмонии).
• Коррекцию водно-электролитных нарушений.

Хирургические методы

• Первичный анастомоз — сшивание концов пищевода «конец в конец». Выполняется при расстоянии между сегментами менее 2–3 см. Доступ — заднебоковая торакотомия справа (III–IV межреберье). Вмешательство проводится одномоментно: перевязка и пересечение свища, мобилизация сегментов, наложение анастомоза однорядными узловыми швами.
• Отсроченный анастомоз — при большом диастазе (более 3 см) или нестабильности пациента. Первым этапом накладывают гастростому (отверстие в желудок для кормления) и перевязывают свищ. Через 6–12 недель, когда сегменты подрастают, выполняют повторную операцию.
• Замещение пищевода — при невозможности сблизить сегменты (длинный диастаз). Используют трансплантат из толстой кишки (колоэзофагопластика) или желудка (гастроэзофагопластика). Операция проводится в возрасте 6–12 месяцев.

Послеоперационное ведение

После анастомоза ребёнок находится в отделении реанимации на искусственной вентиляции лёгких. Кормление начинают через 5–7 дней (через зонд или гастростому) после рентгенологического контроля проходимости анастомоза. В течение 2–3 недель проводят антибактериальную и инфузионную терапию.

Прогноз и осложнения

Выживаемость при своевременной операции в специализированных центрах достигает 90–95 %. Основные факторы риска: низкая масса тела при рождении (менее 1500 г), тяжёлые сопутствующие пороки (особенно сердца), недоношенность.

Ранние осложнения

• Несостоятельность анастомоза (2–5 %) — проявляется пневмотораксом, медиастинитом; требует реторакотомии.
• Рецидив трахеопищеводного свища (3–10 %) — возникает в отдалённом периоде, проявляется кашлем и пневмониями.
• Стеноз анастомоза (20–40 %) — сужение в месте сшивания; лечится бужированием (расширением) или баллонной дилатацией.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — развивается у 40–60 % детей из-за нарушения моторики пищевода и укорочения его длины.

Отдалённые последствия

У большинства пациентов, перенёсших операцию, сохраняются функциональные нарушения: дисфагия (затруднение глотания), рецидивирующие бронхиты и пневмонии, трахеомаляция (слабость стенки трахеи). Дети требуют длительного наблюдения гастроэнтеролога, пульмонолога и хирурга.

Профилактика

Специфической профилактики не существует. Меры общего характера: планирование беременности, отказ от курения и алкоголя, контроль хронических заболеваний, приём фолиевой кислоты в первом триместре. При выявлении атрезии пищевода пренатально рекомендуется родоразрешение в перинатальном центре с возможностью неонатальной хирургии.

Интересные факты

• Первая успешная операция в России была выполнена в 1956 году хирургом С. Я. Долецким.
• Атрезия пищевода — одна из немногих врождённых патологий, при которой фактор времени (часы, а не дни) критически влияет на исход.
• У детей с атрезией пищевода часто встречается «симптом тени» на рентгенограмме — слепой мешок пищевода, заполненный воздухом, виден как чёткая тень на фоне средостения.

Источники

• Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — СПб.: Пит-Тал, 1996. — Т. 1.
• Исаков Ю. Ф., Дронов А. Ф. Детская хирургия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
• Разумовский А. Ю., Мокрушина О. Г. Хирургия пищевода у детей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2014.
• Kovesi T., Rubin S. Long-term complications of esophageal atresia // Canadian Respiratory Journal. — 2004. — Vol. 11, № 4.
• Spitz L. Esophageal atresia: lessons I have learned in a 40-year experience // Journal of Pediatric Surgery. — 2006. — Vol. 41, № 10.