Болезнь Пертеса у детей¶
Болезнь Пертеса — асептический некроз (омертвение) головки бедренной кости у детей, обусловленный нарушением кровоснабжения суставного хряща. Относится к остеохондропатиям — группе заболеваний, при которых костная ткань разрушается без воспаления и инфекции. Впервые болезнь описал французский хирург Жак Легг в 1883 году, независимо от него — австрийский хирург Мориц Кальве и американский ортопед Джордж Пертес, именем которого заболевание получило наиболее широкое распространение в русскоязычной медицинской литературе.
¶Эпидемиология
Болезнь Пертеса относится к числу распространённых ортопедических заболеваний детского возраста. Заболеваемость составляет в среднем 5–15 случаев на 100 000 детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 4–8 лет, однако описаны случаи и в более раннем, и в более позднем возрасте. Мальчики болеют в 4–5 раз чаще девочек. При этом у девочек болезнь, как правило, начинается в более раннем возрасте и протекает тяжелее, что связывают с более поздним окончанием роста скелета. Одностороннее поражение наблюдается примерно в 85–90 % случаев, двустороннее — в 10–15 %, причём вторая сторона вовлекается, как правило, через 6–12 месяцев после первой.
¶Причины и патогенез
Точная причина болезни Пертеса не установлена. Обсуждаются наследственная предрасположенность, особенности свёртывающей системы крови (склонность к тромбозам мелких сосудов), эндокринные нарушения, воздействие токсинов, в том числе пассивного курения. Ключевую роль в развитии некроза играет нарушение кровоснабжения головки бедренной кости. Артерии, питающие эпифиз бедра у детей, имеют конечный характер и анастомозируют между собой ограниченно, что делает эту зону уязвимой при любых нарушениях гемодинамики.
Патологический процесс развивается в несколько стадий:
- Начальная (ишемическая) — прекращение кровотока в артериях эпифиза, отёк костного вещества, разрыхление губчатого вещества.
- Фрагментации — рассасывание некротизированных участков и замещение их соединительной тканью; головка бедра становится хрупкой и деформируется под нагрузкой.
- Восстановления (репарации) — постепенное замещение соединительной ткани новой костной тканью.
- Исхода — завершение восстановления; форма головки бедра зависит от тяжести перенесённого процесса и качества лечения.
Полное восстановление костной ткани занимает 1,5–3 года. При благоприятном течении головка бедра восстанавливает форму, при неблагоприятном формируется деформация, приводящая к коксартрозу во взрослом возрасте.
¶Клинические проявления
Первым симптомом обычно становится хромота — периодическая, усиливающаяся к концу дня. Ребёнок начинает беречь ногу, ограничивает подвижность. Присоединяется боль в области тазобедренного сустава, иногда иррадиирующая в колено, что нередко затрудняет диагностику. Осмотр выявляет ограничение отведения и внутренней ротации бедра, атрофию мышц бедра на поражённой стороне. В поздних стадиях возможны укорочение конечности, наружная ротация бедра.
¶Диагностика
Основным методом диагностики является рентгенография тазобедренного сустава в прямой и боковой проекциях. Рентгенологические изменения появляются через 2–3 месяца от начала болезни, что ограничивает ценность ранней рентгенодиагностики. На ранних стадиях более информативны МРТ и сцинтиграфия, выявляющие нарушение кровоснабжения до появления структурных изменений на снимках. По рентгенологическим признакам выделяют четыре стадии болезни по классификации Кальве — Вальденастрема и четыре стадии по классификации Дж. К. Стилла.
Для оценки прогноза и тактики лечения используют классификацию по степени поражения головки бедра (Catterall), зону риска (Herring), а также классификацию Сальтера — Томсона.
¶Лечение
Основная цель лечения — сохранить сферическую форму головки бедренной кости до её восстановления. Консервативная терапия включает:
- разгрузку поражённой конечности (костыли, кресло-каталка);
- ортопедические шины и корригирующие аппараты, удерживающие бедро в отведении и наружной ротации — позиции, в которой головка бедра наиболее плотно покрыта вертлужной впадиной;
- лечебную физкультуру для сохранения объёма движений;
- физиотерапию, массаж.
Показаниями к хирургическому лечению являются поздняя диагностика, выраженная деформация головки бедра, неэффективность консервативной терапии. Вмешательства включают дистракционный остеосинтез, корригирующие остеотомии бедра и таза.
¶Прогноз
Прогноз определяется возрастом начала болезни, тяжестью поражения и своевременностью лечения. У детей младшего возраста (до 6 лет) при небольшом объёме поражения прогноз, как правило, благоприятный. При обширном некрозе и поздней диагностике возможно формирование деформированной головки бедра, приводящей к ограничению подвижности и раннему коксартрозу. По данным различных авторов, от 40 до 60 % пациентов в отдалённые сроки предъявляют жалобы на боли и ограничение функции.
¶Историческая справка
Первое подробное описание заболевания принадлежит французскому хирургу Жаку Леггу (1883). В том же году австрийский хирург Мориц Кальве представил своё описание, а в 1910 году немецкий ортопед Георг Пертес опубликовал обобщающую работу, после чего заболевание стали именовать его именем. В русской медицинской литературе термин «болезнь Пертеса» закрепился с начала XX века.
¶Источники
- Тер-Елиасов Ю. С. Остеохондропатии // Детская ортопедия / под ред. А. И. Селиванова.
- Струков В. И., Селиванов В. П. Детская ортопедия: национальное руководство.
- Herring J. A. Legg-Calvé-Perthes Disease // Journal of Pediatric Orthopaedics.
- Kim H. K. W. Legg-Calvé-Perthes Disease // Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons.