Буллы в лёгких — причины и диагностика¶
Буллы в лёгких — это патологические воздушные полости в лёгочной ткани, образующиеся в результате разрушения альвеолярных перегородок и слияния мелких альвеол в крупные пузыри диаметром от 1 см и более. Буллы относятся к группе кистозных заболеваний лёгких и чаще всего выявляются как проявление буллёзной болезни (буллёзной эмфиземы) — формы хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ).
¶Этиология и патогенез
Основная причина образования булл — разрушение альвеолярных стенок под действием хронического воспаления и протеазного дисбаланса. При ХОБЛ воспалительные клетки (нейтрофилы, макрофаги) выделяют протеазы, которые в норме уравновешены ингибиторами протеаз. При дефиците альфа-1-антитрипсина или под действием токсических факторов баланс смещается в сторону разрушения эластина и коллагена, что приводит к расширению альвеол и их слиянию.
К основным факторам риска относят:
- курение (главный фактор, на который приходится до 90 % случаев буллёзной эмфиземы у мужчин);
- дефицит альфа-1-антитрипсина (генетическое заболевание, при котором рано развиваются эмфизема и буллы, часто у некурящих пациентов молодого возраста);
- профессиональные вредности — контакт с кадмиевым аэрозолем, пылью, химикатами;
- инфекции (туберкулёз, некротизирующая пневмония) — редкая, но возможная причина одиночных булл;
- идиопатические причины — у части пациентов буллы возникают без выявленного фактора.
¶Классификация
По морфологическим признакам буллы подразделяются на три типа по Reid (1967):
- I тип — буллы на фоне выраженной центриацинарной эмфиземы, чаще в верхних долях, крупные (более 1 см), с тонкой стенкой. Наиболее склонны к осложнениям.
- II тип — буллы на фоне панацинарной (диффузной) эмфиземы, обычно множественные, мелкие, расположены равномерно.
- III тип — изолированные буллы на фоне неизменённой лёгочной ткани, без сопутствующей эмфиземы. Часто бессимптомны и выявляются случайно.
По количеству различают одиночные и множественные буллы, по размеру — мелкие (1–3 см), средние (3–5 см) и гигантские (более 10 см, занимающие более трети грудной клетки).
¶Клиническая картина
Мелкие и одиночные буллы длительно протекают бессимптомно и являются находкой при рентгенографии или компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, выполненных по другому поводу.
При значительном объёме поражения появляются:
- одышка при физической нагрузке, прогрессирующая до покоя при обширном поражении;
- кашель, чаще при присоединении хронического бронхита;
- боль в грудной клетке при разрыве буллы;
- признаки дыхательной недостаточности — цианоз, тахипноэ, в тяжёлых случаях — бочкообразная грудная клетка, «эмфизематозный» тип телосложения.
¶Осложнения
Наиболее грозное осложнение — спонтанный пневмоторакс, возникающий при разрыве субплевральной буллы. Воздух из буллы попадает в плевральную полость, лёгкое спадается, пациент испытывает внезапную одышку и боль в груди. Пневмоторакс чаще развивается у молодых мужчин с I типом булл и курением.
Другие осложнения:
- рецидивирующие пневмотораксы;
- инфицирование буллы с развитием абсцесса лёгкого;
- лёгочное кровотечение (редко, при прорастании сосуда в стенку буллы);
- дыхательная недостаточность при обширном поражении.
¶Диагностика
Основной метод выявления булл — компьютерная томография лёгких с высоким разрешением (HRCT), которая позволяет обнаружить буллы диаметром от 1 см, определить их количество, размер, локализацию и оценить состояние окружающей лёгочной ткани. На КТ буллы выглядят как ограниченные зоны низкой плотности с тонкой стенкой, без сосудистого рисунка внутри.
Рентгенография органов грудной клетки менее чувствительна: мелкие буллы на снимке не видны, крупные определяются как зоны повышенной прозрачности с тонкой стенкой, чаще в верхних отделах.
Спирометрия оценивает функцию лёгких: при буллёзной эмфиземе выявляется обструктивный тип нарушения вентиляции с признаками гиперинфляции. Диффузионная способность лёгких снижена. При подозрении на дефицит альфа-1-антитрипсина определяется уровень этого белка в сыворотке крови.
¶Лечение
При бессимптомных буллах лечение не требуется, показано наблюдение с периодической КТ.
При симптомных буллах применяют:
- консервативную терапию ХОБЛ — бронходилататоры, ингаляционные глюкокортикостероиды, при дефиците альфа-1-антитрипсина — заместительную терапию;
- при спонтанном пневмотораксе — дренирование плевральной полости (плевральная декомпрессия);
- хирургическое лечение — резекция буллы (буллэктомия) с плевродезом при рецидивирующем пневмотораксе или гигантских буллах, сдавливающих здоровую ткань;
- бронхоскопическую буллотомию (высушивание буллы) — при неоперабельных случаях;
- эмболизацию булл — метод, при котором в сосуд, питающий буллу, вводят эмболизирующие частицы, приводящие к постепенному уменьшению полости.
При обширном поражении с тяжёлой дыхательной недостаточностью рассматривается вопрос о трансплантации лёгких.
¶Прогноз
Прогноз определяется объёмом поражения и сопутствующей ХОБЛ. Изолированные буллы III типа имеют благоприятный прогноз. При буллёзной эмфиземе с прогрессирующей дыхательной недостаточностью прогноз серьёзный; основная причина смерти — респираторные осложнения и сердечная недостаточность, развивающаяся вследствие лёгочной гипертензии.
¶Интересные факты
У подростков и молодых людей описан синдром синдрома Маклеода (синдром Суайна–Джеймса) — редкое наследственное заболевание, при котором в верхних долях лёгких формируются гигантские буллы на фоне неизменённой остальной лёгочной ткани. Также буллы могут образовываться у высокорослых худощавых мужчин (тип «марфоидный») без признаков системного заболевания.
Источники:
- Гущин И. С. «Пульмонология: национальное руководство»
- ХОБЛ. Российское республиканское руководство (переработанное издание)
- Ройтберг Г. Е., Струтов А. Б. «Внутренние болезни. Лёгкие»
- Reid L. The pathology of emphysema. — London: Lloyd-Luke, 1967
- UpToDate: Bullous lung disease — Clinical features and management