Дегенерация макулы и заднего полюса глаза¶
Дегенерация макулы и заднего полюса — группа дистрофических заболеваний сетчатки, при которых поражается макулярная область (центральная зона сетчатки, отвечающая за остроту зрения) и прилегающие к ней структуры заднего полюса глаза: зрительный нерв, хориокапиллярный слой и пигментный эпителий. Проявляется прогрессирующим снижением центрального зрения, искажением контуров предметов (метаморфопсия) и слепым пятном в поле зрения (скотома). Наиболее распространённой формой является возрастная макулярная дегенерация (ВМД), занимающая одно из ведущих мест среди причин необратимой слепоты у людей старше 50 лет.
¶Классификация
По этиологии дегенерации макулы и заднего полюса делят на:
- Возрастную макулярную дегенерацию (ВМД) — наиболее частую форму, связанную со старением и накоплением дегенеративных изменений в хориокапиллярном слое и пигментном эпителии сетчатки.
- Наследственные (генетические) дистрофии макулы — болезнь Беста (вителлиформная дистрофия), болезнь Штаргардта, дистрофия Гарднера, синдром Стиллера-Кунца и другие.
- Миопическую дегенерацию заднего полюса — развивается при высокой близорукости (миопии высокой степени) вследствие растяжения и истончения склеры и сетчатки.
- Воспалительные и инфекционные поражения — хориоретиниты, вызванные токсоплазмозом, герпесвирусной инфекцией, туберкулёзом и др.
- Токсические и лекарственные ретинопатии — повреждение сетчатки хлорохином, тизанидином, фенотиазинами и рядом других препаратов.
- Диабетическая ретинопатия — поражение сосудов сетчатки при сахарном диабете, нередко затрагивающее макулярную область.
¶Причины
Причины дегенерации макулы зависят от формы заболевания. При ВМД в основе лежит комплекс факторов: возрастное снижение эффективности работы пигментного эпителия сетчатки, накопление липофусцина и друзен (отложений между мембраной пигментного эпителия и хориокапиллярным слоем), окислительный стресс, нарушение микроциркуляции в сосудистой оболочке. К факторам риска относят возраст старше 50 лет, курение, длительное воздействие ультрафиолетового излучения, артериальную гипертензию, ожирение, наследственную предрасположенность (полиморфизм генов CFH, ARMS2, CFB и др.).
При наследственных дистрофиях причиной выступают мутации конкретных генов, передающиеся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. При миопической дегенерации ведущую роль играет патологическое удлинение передне-задней оси глаза, приводящее к дистрофии хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия в области заднего полюса.
¶Клиническая картина
Основные симптомы включают:
- прогрессирующее снижение остроты центрального зрения;
- метаморфопсию — искажение прямых линий, видимых через поражённый участок сетчатки;
- центральную скотому — тёмное пятно в центре поля зрения;
- снижение контрастной чувствительности и цветовосприятия;
- при экссудативной (влажной) ВМД — внезапное резкое ухудшение зрения вследствие кровоизлияния или отслойки нейроэпителия.
Периферическое зрение при изолированных поражениях макулы, как правило, сохраняется.
¶Диагностика
Диагноз уточняют с помощью:
- офтальмоскопии и биомикроскопии с узким зрачком;
- оптической когерентной томографии (ОКТ) — «золотого стандарта» визуализации слоёв сетчатки;
- фундус-флюоресцентной ангиографии (ФФА) и индоцианиновой ангиографии для оценки сосудистых изменений;
- теста Амслера — для выявления метаморфопсии и скотом;
- периметрии — для оценки полей зрения.
¶Лечение
Лечение зависит от формы и стадии заболевания.
¶Возрастная макулярная дегенерация
При сухой (атрофической) ВМД применяют антиоксидантную терапию по протоколу AREDS2 (витамины C, E, цинк, лютеин, зеаксантин), что замедляет прогрессирование у части пациентов. Рекомендуют отказ от курения, защиту от ультрафиолета, контроль артериального давления.
При влажной (экссудативной) ВМД основу лечения составляют интравитреальные инъекции анти-VEGF препаратов (раненизумаб, афлиберцепт, бевацизумаб), которые подавляют рост патологических сосудов и уменьшают отёк сетчатки. Альтернативой или дополнением служит фотодинамическая терапия вертепорфином.
¶Наследственные дистрофии
Специфического лечения большинство наследственных дистрофий макулы не имеют; применяют симптоматическую терапию, витаминные комплексы, при необходимости — оптическую коррекцию. Перспективным направлением является генная терапия, в частности, терапия геном RPE65 (люстирнаген востосепарвек), одобренная для лечения наследственной слепоты, вызванной мутациями этого гена.
¶Миопическая дегенерация
Лечение включает контроль прогрессирования миопии (ортокератология, атропиновые капли в низких концентрациях), при осложнениях — лазерную коагуляцию сетчатки, витрэктомию при отслойке сетчатки.
¶Прогноз
Прогноз зависит от формы заболевания. ВМД при ранней диагностике и своевременном лечении анти-VEGF препаратами у большинства пациентов удаётся стабилизировать зрение. Наследственные дистрофии, как правило, прогрессируют, но темп их развития различается. Раннее обращение к офтальмологу и регулярное наблюдение являются ключевыми факторами сохранения зрения.
¶Источники
- Глазные болезни: учебник / под ред. В. В. Волкова, С. Э. Аветисова. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клиническая офтальмология / под ред. А. П. Нестерова. — М.: Медицина.
- Офтальмология: национальное руководство / под ред. С. Э. Аветисовой, Л. А. Катаргина. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- AREDS2 Research Group. Lutein + Zeaxanthin and Omega-3 Fatty Acids for Age-Related Macular Degeneration (AREDS2 Report No. 5). JAMA, 2013.