Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение¶

Дерматомиозит — это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением скелетных мышц (миозитом) и кожи (дерматитом). Относится к группе идиопатических воспалительных миопатий. Поражает преимущественно людей среднего и пожилого возраста, у женщин встречается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. В России заболеваемость оценивается примерно в 5–10 случаев на миллион населения в год.

¶Этиология и патогенез

Точные причины дерматомиозита не установлены. Предполагается роль сочетания генетической предрасположенности (ассоциация с гаплотипами HLA-DR3, HLA-DR52) и внешних факторов — вирусных инфекций, ультрафиолетового облучения, приёма некоторых лекарственных средств (статинов, гидралазина, интерферона альфа).

В основе патогенеза лежит аутоиммунная реакция, направленная против компонентов миоваскулярной системы — эндотелия мелких сосудов мышц и кожи. Образующиеся иммунные комплексы и активация Т-лимфоцитов приводят к повреждению капилляров, ишемии мышечной ткани, её некрозу и замещению соединительной тканью. В коже развивается характерный вакуольный дерматит с гибелью кератиноцитов.

¶Клиническая картина

¶Мышечные проявления

Ведущий симптом — симметричная мышечная слабость, преимущественно проксимальных групп (плечевого и тазового пояса). Пациентам затруднены подъём рук, вставание со стула, подъём по лестнице. При тяжёлом течении вовлекаются мышцы шеи и глотки, что проявляется дисфагией и нарушением дыхания. Болевой синдром выражен умеренно, в отличие от полимиозита.

¶Кожные проявления

Классические признаки:

• Гелиотропная сыпь — эритематозные высыпания на веках с фиолетовым оттенком, часто с отёком.
• Папулы Готтрона — плоские эритематозные папулы над суставами кистей.
• Симптом шали — эритема на спине и плечах.
• «Застёгнутый воротник» — эритема на груди и шее.
• Линейный эритематозный дерматит над суставами кистей, ладонная эритема, ломкость капилляров ногтевых валиков.

У части больных развиваются кальцинозы мягких тканей, особенно у детей (ювенильный дерматомиозит).

¶Внесистемные проявления

Возможны интерстициальная пневмония, поражение пищевода, кардиомиопатия, васкулит. У взрослых дерматомиозит в 15–30 % случаев ассоциирован со злокачественными опухолями (рак лёгкого, яичников, желудка, молочной железы) — так называемый паранеопластический синдром.

¶Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине и подтверждается лабораторно-инструментальными данными:

Критерии Bohan и Peter (1975) и их модификация 2017 года (EULAR/ACR) используются для верификации диагноза.

¶Лечение

Основа терапии — глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг/сут). При неэффективности или тяжёлом течении назначают иммуносупрессанты: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин, такролимус. В резистентных случаях применяют ритуксимаб, ингибиторы кальциневрина, внутривенный иммуноглобулин.

Параллельно проводится лечение сопутствующей онкопатологии при её выявлении, профилактика остеопороза и инфекций на фоне иммуносупрессии. Обязательна лечебная физкультура для предотвращения контрактур и мышечной атрофии.

¶Прогноз

При ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия достигается у большинства больных. Основные причины смерти — интерстициальная пневмония, сердечная недостаточность, злокачественные опухоли, инфекционные осложнения иммуносупрессии. Ювенильный дерматомиозит имеет более благоприятный прогноз, чем взрослый.

¶Интересные факты

• Термин «дерматомиозит» ввёл немецкий врач Вагнер в 1863 году.
• У детей заболевание часто протекает с выраженным васкулитом и кальцинозами, у взрослых — с паранеопластическим синдромом.
• Гелиотропная сыпь названа так из-за сходства с цветком гелиотропа.

¶Источники

• Насонова В. А., Бокова Л. А. «Ревматические болезни».
• Шостак Н. А. «Клиническая ревматология».
• Ревматология: национальное руководство / под ред. В. А. Насоновой, Н. А. Шостака.
• Bohan A., Peter J. B. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med, 1975.
• EULAR/ACR classification criteria for idiopathic inflammatory myopathies, 2017.