Дерматомиозит: системное аутоиммунное заболевание¶

Дерматомиозит — системное аутоиммунное заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий, при котором одновременно поражаются поперечнополосатые мышцы и кожа. Характеризуется прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, характерными кожными высыпаниями и системными проявлениями. Заболевание относится к редким: по данным различных исследований, первичная заболеваемость составляет примерно 5–10 случаев на 1 млн населения в год, а распространённость — около 5–11 на 100 тыс. человек. Чаще болеют женщины, пик заболеваемости приходится на возраст 40–60 лет, однако встречается и ювенильная форма у детей.

¶История изучения

Первое клиническое описание принадлежит немецкому врачу Эрнсту Вагнеру (1863), а термин «дерматомиозит» предложил в 1887 году немецкий терапевт Эрнст Унферрихт, объединивший кожные и мышечные проявления в единый синдром. В 1975 году американский ревматолог Энтони Бохан и соавторы сформулировали диагностические критерии, которые с уточнениями используются до настоящего времени. В 2017 году европейские и американские ревматологические сообщества (EULAR/ACR) опубликовали новые классификационные критерии идиопатических воспалительных миопатий, включая дерматомиозит.

¶Этиология и патогенез

Точная причина заболевания неизвестна. Ведущую роль отводят аутоиммунному механизму: иммунная система атакует собственные ткани, прежде всего эндотелий капилляров и мышечные волокна. Обсуждается участие вирусных инфекций (в том числе энтеровирусов, парвовируса B19), генетической предрасположенности (связь с антигенами HLA-B8, DR3, DRw52) и факторов внешней среды — инсоляции, лекарственных препаратов, стресса.

При дерматомиозите выявляются специфические аутоантитела: анти-Mi-2 (классический вариант у взрослых), анти-TIF1-γ (ассоциирован с паранеопластической формой), анти-NXP2, анти-MDA5 (сопровождается тяжёлым поражением лёгких). При ювенильном дерматомиозите чаще обнаруживают анти-NXP2 и анти-TIF1-γ.

¶Клиническая картина

¶Поражение кожи

Кожный синдром нередко опережает мышечную слабость на недели и месяцы. Типичные проявления:

• Гелиотропная сыпь — эритема с отёком вокруг глаз, на верхних веках, иногда с фиолетовым оттенком.
• Симптом Готтрона — эритематозные, слегка возвышающиеся папулы и бляшки на разгибательных поверхностях межфаланговых и пястно-фаланговых суставов.
• Эритема в зоне «шали» — на спине, плечах, задней поверхности шеи.
• Симптом Готтрона-младенца, ладонная эритема, фотосенсибилизация, «руки механика» (гиперкератоз и трещины на боковых поверхностях пальцев).

¶Поражение мышц

Основной признак — симметричная слабость проксимальных мышц: плечевого и тазового пояса, шеи, иногда глотки. Больные испытывают затруднения при подъёме по лестнице, вставании со стула, расчёсывании волос, глотании (дисфагия). Мышечная боль и болезненность при пальпации выражены умеренно. В тяжёлых случаях развиваются контрактуры и атрофия мышц.

¶Системные проявления

Возможны поражение лёгких (интерстициальная болезнь лёгких, особенно при анти-MDA5-варианте), сердца (миокардит, аритмии), желудочно-кишечного тракта (дисфагия, рефлюкс), суставов (артралгии, артрит), лихорадка, похудание, синдром Рейно.

¶Формы заболевания

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, лабораторных и инструментальных данных:

• Лабораторные показатели: повышение креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, лактатдегидрогеназы, АСТ и АЛТ; миоглобинурия при тяжёлом течении; определение миозит-специфических и миозит-ассоциированных антител.
• Электромиография: признаки миопатического паттерна — спонтанная активность, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы.
• Магнитно-резонансная томография мышц: отёк и атрофия мышц, используется для выбора места биопсии.
• Биопсия мышцы и кожи: периваскулярная и перифасциальная воспалительная инфильтрация, некроз и регенерация мышечных волокон, отложение комплемента на капиллярах.
• Онкопоиск: обязателен у взрослых, особенно старше 40 лет, — гастроскопия, колоноскопия, УЗИ органов малого таза, маммография, КТ грудной клетки.

Дифференциальный диагноз проводят с полимиозитом, включённым дерматомиозитом, мышечной дистрофией, эндокринными миопатиями, лекарственной миопатией (статины).

¶Лечение

Терапия направлена на подавление аутоиммунного воспаления и сохранение мышечной функции.

• Глюкокортикостероиды — препараты первой линии (преднизолон внутрь, при тяжёлом течении — пульс-терапия метилпреднизолоном).
• Иммуносупрессанты: метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклофосфамид (при поражении лёгких).
• Внутривенный иммуноглобулин — при тяжёлом или резистентном течении, особенно у детей.
• Биологические препараты: ритуксимаб, тоцилизумаб — при неэффективности стандартной терапии.
• Физическая реабилитация — лечебная физкультура, профилактика контрактур.

Паранеопластический вариант требует лечения основного онкологического заболевания, что нередко приводит к регрессу симптомов дерматомиозита.

¶Прогноз

При своевременной диагностике и адекватной терапии пятилетняя выживаемость превышает 80 %. Неблагоприятные прогностические факторы: пожилой возраст, позднее начало лечения, дисфагия, интерстициальное поражение лёгких, сопутствующие опухоли, кардиальные осложнения. Ювенильный дерматомиозит в целом имеет более благоприятное течение, хотя часто сопровождается кальцинозом и задержкой роста.

¶Источники

• Клинические рекомендации «Дерматомиозит» (Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»).
• EULAR/ACR Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies (2017).
• Национальное руководство по ревматологии под редакцией Е. Л. Насонова.
• Harrison's Principles of Internal Medicine.
• UpToDate: Clinical manifestations and diagnosis of dermatomyositis.