Экзостоз¶

Экзостоз — это доброкачественное костно-хрящевое разрастание на поверхности кости, не являющееся опухолью в классическом онкологическом понимании. Экзостозы представляют собой выступы различной формы и размера, образованные костной тканью, часто покрытые сверху хрящевой «шапочкой». Они могут быть как одиночными, так и множественными, локализоваться на любых костях скелета, но наиболее часто встречаются на длинных трубчатых костях (бедренной, большеберцовой, плечевой), а также на ребрах, лопатках и ключицах. В Международной классификации болезней (МКБ-10) экзостозы кодируются в рубрике D16 (доброкачественные новообразования костей и суставных хрящей) или M77.9 (другие энтезопатии). Важно отличать экзостоз от остеофита — костного разрастания, возникающего в результате дегенеративных процессов (например, при остеоартрозе) и обычно располагающегося по краям суставных поверхностей.

¶Классификация

Экзостозы классифицируют по нескольким признакам.

¶По происхождению

Врождённые (наследственные) — связаны с генетическими нарушениями, например, при наследственной множественной экзостозной болезни (HME).
Приобретённые — возникают в результате травм, воспалительных процессов, нарушений обмена веществ или как осложнение после хирургических вмешательств.

¶По количеству

Одиночные (солитарные) — единичное разрастание, чаще всего не связанное с системными заболеваниями.
Множественные — характерны для наследственной экзостозной болезни, при которой на разных костях образуются десятки и сотни экзостозов.

¶По локализации

Экзостозы длинных трубчатых костей — наиболее частый вариант (около 70% случаев). Обычно располагаются в метафизарных зонах (ближе к суставам).
Экзостозы плоских костей — встречаются на лопатках, тазовых костях, ребрах, ключицах.
Экзостозы позвоночника — редкая локализация, могут вызывать компрессию спинного мозга или корешков нервов.
Подногтевые экзостозы — разрастания на дистальных фалангах пальцев рук и ног, часто травмирующие ногтевую пластину.

¶По гистологическому строению

Костные экзостозы — состоят преимущественно из компактной или губчатой костной ткани.
Костно-хрящевые экзостозы (остеохондромы) — наиболее распространённый тип, где костная основа покрыта слоем гиалинового хряща. Хрящевая шапочка активно растёт в детском и подростковом возрасте, а после завершения роста скелета обычно окостеневает.

¶Причины и патогенез

Точные причины возникновения экзостозов до конца не установлены. Выделяют несколько основных факторов:

Генетическая предрасположенность — мутации в генах EXT1, EXT2, EXT3, кодирующих белки, участвующие в синтезе гепарансульфата. Нарушение этого процесса приводит к неконтролируемому росту хрящевой ткани в зонах роста костей. Наследственная множественная экзостозная болезнь передаётся по аутосомно-доминантному типу.
Травмы — ушибы, переломы, хронические микротравмы (например, у спортсменов) могут стимулировать периостальное костеобразование.
Воспалительные процессы — хронический остеомиелит, периостит, туберкулёз костей.
Нарушения обмена веществ — например, при акромегалии (избыток гормона роста) или гиперпаратиреозе.
Ятрогенные факторы — после операций на костях (например, эндопротезирования) или лучевой терапии.

Патогенез заключается в нарушении процессов остеогенеза: клетки надкостницы (периоста) или ростковой зоны хряща начинают аномально делиться, образуя выступ. В детском возрасте экзостозы часто растут параллельно росту скелета, а после 18–20 лет их рост обычно прекращается.

¶Клиническая картина

Симптомы зависят от размера, локализации и количества экзостозов. Многие экзостозы протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при рентгенографии по другому поводу. При клинически значимых формах возможны:

Болевой синдром — возникает при сдавлении экзостозом окружающих тканей (нервов, сосудов, сухожилий). Например, экзостоз на внутренней поверхности бедренной кости может сдавливать седалищный нерв, вызывая боль в ноге.
Деформация конечности — крупные экзостозы могут изменять ось конечности, вызывать укорочение или искривление кости.
Ограничение подвижности в суставе — при локализации вблизи сустава экзостоз может блокировать его движения.
Пальпируемое образование — под кожей прощупывается плотное, неподвижное, безболезненное (если не сдавлены нервы) образование.
Косметический дефект — при поверхностном расположении, например, на ключице или лопатке.
Симптомы сдавления — при экзостозах позвоночника возможны радикулопатии, миелопатии; при экзостозах ребер — боль в грудной клетке; при подногтевых — деформация и боль в ногте.

¶Диагностика

Основным методом диагностики является рентгенография в двух проекциях. На рентгенограмме экзостоз выглядит как костный выступ с чёткими контурами, часто с неровной, бугристой поверхностью. Хрящевая шапочка не видна на рентгене, но может быть заподозрена по форме образования.

Компьютерная томография (КТ) позволяет детально оценить структуру костной части, её связь с кортикальным слоем и костномозговым каналом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучше визуализирует хрящевую шапочку, окружающие мягкие ткани, а также позволяет оценить наличие отёка или воспаления. МРТ особенно важна при подозрении на малигнизацию (озлокачествление).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) может использоваться для оценки хрящевой шапочки у детей, а также для дифференциальной диагностики с мягкотканными образованиями.

Биопсия проводится редко — только при подозрении на злокачественное перерождение (хондросаркому). Обычно диагноз ставится на основании лучевых методов.

Дифференциальный диагноз проводят с:

Остеофитами (краевые разрастания при артрозе)
Остеомой (доброкачественная опухоль из костной ткани)
Хондромой (опухоль из хрящевой ткани)
Хондросаркомой (злокачественная опухоль)
Метастазами в кости
Оссифицирующим миозитом (обызвествление в мышце после травмы)

¶Лечение

Тактика лечения зависит от симптомов, размера, локализации и динамики роста экзостоза.

¶Консервативное лечение

При бессимптомных экзостозах, не вызывающих деформаций и не растущих, показано динамическое наблюдение с периодическим рентгенологическим контролем (1 раз в 1–2 года). При болях, связанных с перегрузкой или сдавлением, назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), физиотерапию (магнитотерапия, электрофорез), лечебную физкультуру (ЛФК) для укрепления мышц и улучшения биомеханики конечности.

¶Хирургическое лечение

Показания к операции:

Выраженный болевой синдром, не купирующийся консервативно
Сдавление нервов, сосудов, сухожилий
Ограничение подвижности в суставе
Быстрый рост экзостоза (особенно после завершения роста скелета)
Подозрение на малигнизацию
Косметический дефект (по желанию пациента)
Травматизация окружающих тканей (например, подногтевой экзостоз, повреждающий ноготь)

Операция заключается в иссечении экзостоза — удалении костного выступа с частью надкостницы и хрящевой шапочки. Вмешательство проводится под местной или общей анестезией. После удаления дефект кости может быть заполнен костным цементом или аутотрансплантатом (при больших размерах). Восстановительный период занимает от 2 до 6 недель. Прогноз после операции благоприятный, рецидивы редки (менее 5% случаев) и обычно связаны с неполным удалением хрящевой шапочки.

¶Осложнения

Малигнизация — перерождение экзостоза в хондросаркому (злокачественную опухоль хрящевой ткани). Риск составляет 1–2% для одиночных экзостозов и до 5–10% для наследственной множественной экзостозной болезни. Признаки малигнизации: быстрый рост, боль, разрушение кортикального слоя кости, появление мягкотканного компонента.
Компрессионные синдромы — сдавление нервов (невропатии), сосудов (ишемия, тромбоз), сухожилий (тендиниты, разрывы).
Деформации скелета — при множественных экзостозах возможны укорочение конечности, вальгусная или варусная деформация, асимметрия таза.
Переломы — патологический перелом через основание экзостоза (редко).
Бурсит — воспаление синовиальной сумки, расположенной над экзостозом.

¶Прогноз

Прогноз при одиночных экзостозах, не склонных к росту, благоприятный. При наследственной множественной экзостозной болезни прогноз определяется количеством, локализацией и скоростью роста образований. Пациенты с этим заболеванием нуждаются в пожизненном наблюдении ортопеда и онколога. После хирургического удаления экзостоза рецидивы возникают редко, функция конечности восстанавливается полностью. Риск малигнизации требует регулярного рентгенологического контроля (1 раз в 1–2 года) даже после удаления.

¶Интересные факты

Экзостозы могут образовываться не только на костях, но и на зубах (экзостозы челюстей) — костные выступы на нёбе или альвеолярных отростках.
Самый крупный зарегистрированный экзостоз весил более 2 кг и располагался на бедренной кости.
В палеонтологии экзостозы находят на костях динозавров, что свидетельствует о древности этого заболевания.
Наследственная множественная экзостозная болезнь встречается с частотой примерно 1 случай на 50 000 человек.