Фиброз лёгких: лечение и методы контроля¶
Фиброз лёгких — это патологический процесс, при котором в ткани лёгких разрастается соединительная ткань, что приводит к утолщению альвеолярных перегородок, снижению эластичности лёгочной паренхимы и нарушению газообмена. Заболевание относится к группе интерстициальных (диффузных) болезней лёгких и включает более 200 нозологических форм. В России ежегодно регистрируется около 25–30 новых случаев идиопатического фиброза на 100 000 населения, причём заболеваемость растёт, во многом благодаря совершенствованию диагностики.
¶Этиология и патогенез
Причиной фиброза могут быть:
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — причина неизвестна, считается наиболее тяжёлой и распространённой формой.
- Профессиональные вредности — длительное вдыхание асбестовой, кремнезёмной, угольной пыли (силикоз, асбестоз).
- Лекарственные препараты — амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин, блеомицин.
- Аутоиммунные заболевания — системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.
- Инфекции — тяжёлое течение COVID-19, туберкулёз, пневмоцистная пневмония.
- Лучевая терапия грудной клетки.
- Внешние факторы — курение, загрязнение воздуха.
В основе патогенеза лежит повреждение альвеолярного эпителия с последующей активацией фибробластов и избыточным отложением коллагена. Ключевую роль играют провоспалительные цитокины — TGF-β, TNF-α, интерлейкины.
¶Классификация
По течению выделяют:
- Острый фиброз — развивается за недели (после тяжёлых пневмоний, в том числе COVID-ассоциированный).
- Подострый — течение в течение месяцев.
- Хронический (идиопатический) — прогрессирование на протяжении лет.
По распространённости различают очаговый (локальный) и диффузный процесс.
¶Клиническая картина
Основные симптомы:
- одышка при физической нагрузке, затем в покое;
- сухой непродуктивный кашель;
- слабость, снижение массы тела;
- боли в грудной клетке;
- при аускультации — «влажные» крепитирующие хрипы («велкро»).
На поздних стадиях присоединяется лёгочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
¶Диагностика
Ключевые методы:
| Метод | Что выявляет |
|---|---|
| Рентгенография грудной клетки | Двусторонние сетчатые и ретикулярные тени, преимущественно в нижних отделах |
| КТ высокого разрешения (HRCT) | Сотовый лёгочный рисунок, «матовое стекло», тракционная бронхоэктазия |
| Спирометрия и диффузионная способность (DLCO) | Ограничительный тип нарушения, снижение DLCO |
| Биопсия лёгкого (открытая или трансбронхиальная) | Гистологическое подтверждение: «обычная интерстициальная пневмония» |
| Анализ крови | Повышение ЛДГ, СОЭ, антиядерных антител |
¶Методы лечения
¶Немедикаментозная терапия
- Отказ от курения — обязательное условие, замедляет прогрессирование.
- Кислородотерапия при гипоксемии (PaO₂ < 60 мм рт. ст.) — улучшает переносимость нагрузки и прогноз.
- Пульмонологическая реабилитация — дыхательная гимнастика, обучение технике «губной помпы», аэробные тренировки под контролем специалиста.
- Вакцинация от гриппа, пневмококка, COVID-19 — профилактика обострений.
- Питание с достаточным белковым и калорийным обеспечением.
¶Фармакотерапия
Препараты первой линии при идиопатическом фиброзе:
- Пирфенидон — антифибротическое средство, замедляет снижение ФЖЁЛ; применяется у пациентов с лёгкой и умеренной степенью тяжести.
- Нинтеданиб — ингибитор тирозинкиназ, уменьшает скорость снижения ФЖЁЛ; допустим при всех степенях тяжести.
Оба препарата не излечивают фиброз, но замедляют прогрессирование. Основные побочные эффекты — тошнота, диарея, фотосенсибилизация (пирфенидон).
При фиброзе, ассоциированном с аутоиммунными заболеваниями, применяются иммуносупрессоры — микофенолата мофетил, азатиоприн, циклофосфамид, ритуксимаб.
Глюкокортикостероиды (преднизолон) в монотерапии идиопатического фиброза неэффективны и в настоящее время не рекомендуются.
¶Хирургическое лечение
Единственный метод, способный изменить прогноз при тяжёлой стадии, — трансплантация лёгких. Показания: снижение ФЖЁЛ менее 50 %, прогрессирующая одышка, неэффективность медикаментозной терапии. В России операции выполняются в ряде федеральных центров (НМИЦ хирургии им. А. В. Вишневского, СПб НИИ фтизиопульмонологии и др.).
¶Лечение постковидного фиброза
После перенесённого COVID-19 лёгочный фиброз выявляется у 10–30 % пациентов с тяжёлым течением. Тактика включает:
- динамическое наблюдение с КТ и спирометрией в течение 6–12 месяцев;
- раннюю пульмонологическую реабилитацию;
- при сохранении прогрессирования — рассмотрение вопроса о антифибротической терапии (по решению консилиума).
У большинства пациентов постковидные изменения регрессируют самостоятельно.
¶Прогноз
Средняя выживаемость при идиопатическом фиброзе без лечения — 3–5 лет от момента диагностики. Пирфенидон и нинтеданиб увеличивают время до прогрессирования на 6–12 месяцев. Прогноз ухудшают: пожилой возраст, низкая ФЖЁЛ, курение, лёгочная гипертензия.
¶Интересные факты
- Термин «фиброзирующий альвеолит» впервые описал в 1944 году советский патологоанатом А. И. Струков.
- В России регистрация идиопатического фиброза включена в систему обязательного учёта с 2017 года.
- Молекулярные исследования указывают на роль теломеразы в предрасположенности к идиопатическому фиброзу: у части пациентов выявлены мутации генов TERT и TERC.
Источники:
- Клинические рекомендации МЗ РФ «Идиопатический фиброзирующий альвеолит», 2022.
- Российское республиканское научное медицинское общество пульмонологов. Рекомендации по диагностике и лечению интерстициальных заболеваний лёгких.
- Фёдоров А. Ю., Авдеев С. Н. «Интерстициальные болезни лёгких». М.: ГЭОТАР-Медиа.
- ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines: Idiopathic Pulmonary Fibrosis, 2022.