Гамартома лёгких¶

Гамартома лёгких — доброкачественное опухолеподобное образование лёгочной ткани, состоящее из нормальных, но аномально расположенных и избыточно развитых элементов: хрящевой ткани, жировой ткани, гладкой мускулатуры, фиброзной ткани и сосудов. Относится к редким порокам развития лёгкого, чаще выявляется в детском и молодом возрасте, хотя может обнаруживаться у взрослых. По данным различных авторов, на гамартомы приходится около 3–8 % всех доброкачественных опухолей лёгких.

¶Этиология и патогенез

Точная причина возникновения гамартом лёгких не установлена. Существует несколько теорий происхождения:

• Эмбриональная теория — гамартома формируется из элементов первичной кишечной трубки (легочная почка), которые при нарушении эмбриогенеза отщепляются и продолжают расти изолированно.
• Теория гамартохондродисплазии — гамартомы лёгких рассматриваются как часть системного порок развития хрящевой ткани, часто сочетающегося с экхондромами (хрящевыми экзостозами) рёбер и позвонков.
• Метапластическая теория — предполагается, что образование возникает в результате метаплазии соединительной ткани в хрящевую под действием неизвестных факторов.

У части пациентов гамартомы сочетаются с наследственными синдромами, в частности с болезнью Каудена (синдром Каудена, ассоциирован с мутацией гена PTEN) и множественной энхондрроматозом (болезнь Оллье).

¶Классификация

По морфологическому составу выделяют:

По локализации различают центральные (парабронхиальные, примыкающие к крупным бронхам) и периферические (паренхиматозные, расположенные в ткани лёгкого) гамартомы. Периферические формы встречаются значительно чаще.

¶Клиническая картина

Большинство гамартом лёгких длительно существуют бессимптомно и выявляются случайно при рентгенографии органов грудной клетки по другому поводу. Симптомы появляются при больших размерах образования (обычно свыше 3 см) или при его центральной локализации:

• кашель (сухой или с мокротой);
• одышка при физической нагрузке;
• кровохарканье (редко, при изъязвлении слизистой бронха над гамартомой);
• боли в грудной клетке;
• рецидивирующие пневмонии в одном и том же сегменте.

У детей раннего возраста крупные гамартомы могут вызывать тяжёлую дыхательную недостаточность и требовать экстренного хирургического лечения.

¶Диагностика

Основной метод выявления — рентгенография и компьютерная томография (КТ) лёгких. На снимках гамартома выглядит как одиночный округлый узел с чёткими ровными контурами, чаще в нижних долях. Характерный признак — наличие кальцинатов, которые на КТ могут иметь вид «попкорна» (множественные изолированные очаги обызвествления в хрящевой ткани). Размеры варьируют от 1 до 10 см, средний размер при выявлении — 2,5–3 см.

Дифференциальная диагностика проводится со злокачественными опухолями лёгкого (периферическим раком, карциноидом), тубerculомой, метастазами, а также с другими доброкачественными образованиями (гемангиомой, лейомиомой, нейрофибромой).

При центральной локализации и подозрении на злокачественность выполняется бронхоскопия с биопсией. Трансторакальная чрезкожная биопсия при подозрении на гамартому обычно не проводится из-за риска пневмоторакса и малой информативности (хрящевая ткань трудно поддаётся морфологической верификации тонкой иглой).

¶Лечение

При бессимптомных мелких гамартомах показано динамическое наблюдение с контролем КТ лёгких 1–2 раза в год. Показания к хирургическому лечению:

• большие размеры (свыше 3 см) или быстрый рост;
• выраженная симптоматика;
• центральная локализация с обструкцией бронха;
• невозможность исключить злокачественную опухоль.

Основной метод — энуклеация (вылущивание) гамартомы с сохранением окружающей лёгочной ткани. При глубоком залегании или подозрении на злокачественность выполняется клиновидная резекция лёгкого или лобэктомия. В последние годы всё шире применяются торакоскопические (видеоассистированные) вмешательства (VATS).

Прогноз при гамартоме лёгких благоприятный. Рецидивы после полного удаления крайне редки. Малигнизация (озлокачествление) гамартомы описана в единичных литературных наблюдениях и считается исключительной редкостью.

¶Особенности течения у детей

У детей гамартома лёгкого является наиболее частой доброкачественной опухолью органов грудной клетки. Крупные образования могут быстро расти, смещать средостение, вызывать врождённую эмфизему доли лёгкого. При синдроме Каудена гамартомы могут быть множественными и рецидивировать после удаления.

¶Историческая справка

Термин «гамартома» введён немецким патологом Альбрехтом в 1904 году для обозначения пороков развития, представлявших собой аномальное сочетание нормальных тканей. Первые описания гамартом лёгких относятся к 1930-м годам.

¶Исторические источники

• Практическая пульмонология: национальное руководство / под ред. А.Г. Чучалина.
• Торакальная хирургия: национальное руководство / под ред. В.И. Чисова.
• Морозов В.А. Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования лёгких.
• Рентгенология: руководство / под ред. В.А. Николаева.