Гидроцефалия головного мозга¶

Гидроцефалия — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой (цереброспинальной) жидкости в желудочковой системе головного мозга и подоболочечных пространствах. Заболевание связано с нарушением баланса между продукцией и всасыванием ликвора либо с затруднением его оттока, что приводит к расширению желудочков и повышению внутричерепного давления. Термин происходит от греческих слов «hydor» — вода и «kephale» — голова. Гидроцефалия встречается как самостоятельная патология, так и в качестве синдрома при множестве неврологических, инфекционных и онкологических заболеваний.

¶Анатомо-физиологические основы

Спинномозговая жидкость вырабатывается преимущественно сосудистыми сплетениями боковых, третьего и четвёртого желудочков мозга. В норме у взрослого человека её объём составляет около 120–150 мл, а суточная продукция достигает 500–600 мл. Ликвор циркулирует из боковых желудочков через межжелудочковые отверстия в третий желудочек, затем по сильвиеву водопроводу в четвёртый, откуда через отверстия Люшки и Мажанди попадает в подпаутинное пространство. Всасывание происходит главным образом через арахноидальные грануляции в венозные синусы. Нарушение любого звена этой цепи ведёт к гидроцефалии.

¶Классификация

Различают несколько принципов систематизации заболевания.

По механизму возникновения выделяют:

• Открытую (сообщающуюся) форму — расширение желудочков при сохранённом сообщении между ними и подпаутинным пространством; причина обычно во нарушении всасывания ликвора.
• Закрытую (окклюзионную) форму — блокировку путей оттока на уровне желудочковой системы (опухоль, киста, спайки).
• Гиперсекреторную форму — избыточную продукцию ликвора, встречается редко.

По времени появления различают врождённую и приобретённую гидроцефалию. По уровню давления ликвора — гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную. Отдельно выделяют нормотензивную гидроцефалию, характерную для пожилых пациентов и проявляющуюся триадой Хакима: нарушением походки, недержанием мочи и деменцией.

По локализации расширения выделяют внутреннюю (желудочковую) и наружную (подпаутинную) формы.

¶Причины

Этиология гидроцефалии разнообразна.

У детей наиболее частые причины — внутриутробные инфекции, пороки развития нервной системы, внутрижелудочковые кровоизлияния у недоношенных, менингиты и энцефалиты, родовые травмы.

У взрослых заболевание развивается вследствие:

• опухолей головного мозга, особенно расположенных в области желудочков и задней черепной ямки;
• перенесённых менингитов, субарахноидальных кровоизлияний;
• черепно-мозговых травм;
• внутричерепной гипертензии иного генеза;
• возрастных дегенеративных изменений.

¶Клиническая картина

Симптоматика зависит от возраста, скорости нарастания и степени повышения внутричерепного давления.

У грудных детей вследствие податливости черепных швов наблюдается увеличение окружности головы, выбухание и напряжение большого родничка, расхождение швов, расширение подкожных вен головы, характерный «заходящий» взгляд вниз. Возможны отставание в психомоторном развитии, судороги, срыгивания.

У детей старшего возраста и взрослых на первый план выходят головная боль, особенно утренняя, тошнота и рвота, головокружение, снижение зрения, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания и когнитивные расстройства. При окклюзионной форме возможно острое развитие синдрома с угнетением сознания вплоть до комы.

¶Диагностика

Основу диагностики составляют нейровизуализационные методы. Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют оценить размеры желудочков, выявить причину окклюзии, признаки перивентрикулярного отёка. Магнитно-резонансная томография информативна для оценки ликвородинамики. Дополнительно применяются ультразвуковое исследование через большой родничок у младенцев, люмбальная пункция с измерением давления и анализом состава ликвора, эхоэнцефалоскопия. Проводятся офтальмологическое обследование и оценка неврологического статуса.

¶Лечение

Консервативная терапия включает применение диуретиков (ацетазоламид, фуросемид) для снижения продукции ликвора; она эффективна преимущественно при лёгких формах и как временная мера.

Основным методом является хирургическое вмешательство:

• Шунтирующие операции — установка вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриального или вентрикулоцистернального шунта, отводящего ликвор в естественные полости организма.
• Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия — создание искусственного пути оттока между дном третьего желудочка и подпаутинным пространством, не требующее имплантации клапанной системы.
• Удаление причины окклюзии — опухоли, кисты, спаек.

При шунтировании возможны осложнения: дисфункция шунта, инфекция, гипердренаж. Пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении.

¶Прогноз и значение

Прогноз зависит от причины, возраста начала и своевременности лечения. При раннем выявлении и адекватном хирургическом лечении значительная часть пациентов сохраняет трудоспособность и нормальное качество жизни. Запущенные формы приводят к стойкому неврологическому дефициту, когнитивным нарушениям и инвалидизации. В России диагностикой и лечением гидроцефалии занимаются нейрохирургические отделения и специализированные центры; значительный вклад в разработку методов лечения внесли отечественные нейрохирурги, развивавшие как шунтирующие технологии, так и эндоскопические подходы.

Источники: руководства по нейрохирургии и неврологии, клинические рекомендации по диагностике и лечению гидроцефалии, учебные пособия по анатомии и физиологии центральной нервной системы.