Гиперакузия

Гиперакузия — это патологическое состояние слуховой системы, характеризующееся повышенной чувствительностью к звукам обычной, повседневной громкости, которые здоровым человеком воспринимаются как нормальные или комфортные. В отличие от физиологического обострения слуха, гиперакузия вызывает дискомфорт, раздражение, тревогу или даже болевые ощущения при восприятии звуков, не являющихся объективно громкими (например, шелест бумаги, звон посуды, работа бытовых приборов). Данное расстройство относится к группе нарушений слухового восприятия и может быть как самостоятельным симптомом, так и проявлением неврологических, оториноларингологических или психических заболеваний.

История изучения

Впервые термин «гиперакузия» (от греч. hyper — сверх, чрезмерно и лат. acusis — слух) был введён в медицинскую литературу в конце XIX века. Немецкий отоларинголог А. Шварц в 1880-х годах описал случаи повышенной слуховой чувствительности у пациентов с поражением лицевого нерва. В XX веке исследования гиперакузии активизировались в связи с развитием аудиологии и неврологии. В 1930-х годах американский невролог У. Пенфилд связывал это состояние с раздражением височной доли коры головного мозга. В 1960–1970-х годах гиперакузию стали рассматривать как один из симптомов болезни Меньера и черепно-мозговых травм. Современная концепция гиперакузии как многофакторного расстройства сформировалась к концу XX века, когда были разработаны методы количественной оценки (опросники, шкалы) и выявлена связь с тиннитусом (шумом в ушах).

Классификация

Гиперакузию классифицируют по нескольким критериям: по происхождению, по степени выраженности и по характеру проявлений.

По происхождению

• Периферическая (кохлеарная) — связана с повреждением волосковых клеток улитки внутреннего уха. Возникает при травмах, ототоксических воздействиях, болезни Меньера.
• Центральная (ретрокохлеарная) — обусловлена нарушениями в слуховых путях ствола мозга, слуховой коре или в структурах, отвечающих за эмоциональную оценку звуков (лимбическая система). Встречается при мигрени, рассеянном склерозе, опухолях мозга, черепно-мозговых травмах.
• Психогенная — развивается на фоне тревожных расстройств, депрессии, посттравматического стрессового расстройства (ПТСР), аутизма. В этом случае пороги слуховой чувствительности могут быть нормальными, но субъективная реакция на звук патологически усилена.

По степени выраженности

• Лёгкая — дискомфорт возникает только при громких звуках (выше 80–90 дБ), не мешает повседневной жизни.
• Умеренная — неприятные ощущения вызывают звуки средней громкости (50–70 дБ), например, разговор нескольких людей, работа пылесоса.
• Тяжёлая — боль и тревога провоцируются тихими звуками (20–40 дБ), такими как шёпот, тиканье часов, шелест одежды. Пациент вынужден использовать беруши или избегать любых акустических сред.

По характеру проявлений

• Алгическая — преобладает болевой компонент (отоалгия).
• Эмоциональная — доминирует чувство страха, раздражения, тревоги.
• Смешанная — сочетание боли и эмоционального дискомфорта.

Причины и патогенез

Точные механизмы развития гиперакузии до конца не изучены. Выделяют несколько основных теорий.

Периферические механизмы

При повреждении волосковых клеток улитки (например, вследствие шумовой травмы или приёма ототоксических антибиотиков) нарушается нормальная компрессия звукового сигнала. В норме наружные волосковые клетки выполняют функцию «усилителя» для тихих звуков и «ограничителя» для громких. При их гибели или дисфункции этот механизм ослабевает, и звуки, даже умеренной громкости, начинают восприниматься как чрезмерно интенсивные. Это приводит к гиперактивности слухового нерва и центральных структур.

Центральные механизмы

Согласно нейрофизиологическим моделям, гиперакузия может быть следствием нарушения баланса между возбуждающими и тормозными нейротрансмиттерами в слуховой системе. Снижение активности тормозных нейронов (например, в дорсальном кохлеарном ядре) приводит к тому, что обычные звуки вызывают чрезмерный ответ в слуховой коре. Кроме того, важную роль играет лимбическая система — при тревоге или ПТСР она может «окрашивать» нейтральные звуки в негативные эмоциональные тона, усиливая реакцию.

Психогенные и неврологические факторы

Гиперакузия часто сопутствует мигрени (особенно с аурой), рассеянному склерозу, эпилепсии височной доли, а также синдрому хронической усталости. У людей с расстройствами аутистического спектра (РАС) гиперакузия встречается в 40–60% случаев, что связано с особенностями сенсорной обработки. При депрессии и тревожных расстройствах гиперакузия может быть как причиной, так и следствием эмоционального напряжения.

Симптомы и диагностика

Основной симптом — непереносимость звуков, которые окружающие считают нормальными. Пациенты описывают ощущения как «звуки режут уши», «голоса бьют по голове», «каждый шорох вызывает боль». Часто гиперакузия сочетается с тиннитусом (шумом в ушах) — до 80% пациентов с гиперакузией отмечают и субъективный шум. Также возможны головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, раздражительность.

Диагностика включает:

• Аудиометрию — определение порогов слышимости. При гиперакузии пороги могут быть нормальными или слегка сниженными (повышенная чувствительность).
• Тест на дискомфортную громкость (LDL — Loudness Discomfort Level) — пациенту предъявляют звуки возрастающей интенсивности, и он указывает момент, когда звук становится неприятным или болезненным. При гиперакузии порог дискомфорта снижен (обычно ниже 80–90 дБ).
• Опросники — шкала гиперакузии (Hyperacusis Questionnaire), шкала оценки влияния звуков (Sound Sensitivity Scale).
• Консультации — отоларинголога, невролога, психиатра (для исключения органических и психогенных причин).

Лечение и коррекция

Специфического лекарственного лечения гиперакузии не существует. Терапия направлена на устранение основной причины (если она выявлена) и на снижение сенсорной чувствительности.

Звуковая терапия (ретрининг)

Наиболее распространённый метод — слуховая тренировка с использованием генераторов белого шума (sound generators). Пациент носит устройство, которое подаёт низкоинтенсивный широкополосный шум, постепенно «приучая» слуховую систему к обычным звукам. Курс лечения длится от 6 до 24 месяцев. Эффективность оценивается в 60–80% случаев.

Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ)

Помогает изменить эмоциональную реакцию на звуки, снизить тревогу и страх. КПТ особенно эффективна при психогенной гиперакузии и сочетании с тиннитусом.

Медикаментозная поддержка

Применяются препараты, снижающие возбудимость нервной системы:

• Антидепрессанты (СИОЗС — например, флуоксетин, сертралин) — при депрессивном фоне.
• Противотревожные средства (бензодиазепины короткими курсами).
• Противосудорожные (габапентин, прегабалин) — при невралгическом компоненте.
• Ноотропы и витамины группы B — для улучшения метаболизма нервной ткани.

Избегание триггеров

Пациентам рекомендуется ограничить воздействие громких звуков (использовать беруши в шумной обстановке, но не постоянно, чтобы не усилить гиперчувствительность). Важно нормализовать сон, снизить уровень стресса, избегать кофеина и алкоголя.

Хирургические методы

В редких случаях, при гиперакузии, вызванной опухолью (например, невриномой слухового нерва) или аневризмой, проводится нейрохирургическое вмешательство. При болезни Меньера может быть выполнена декомпрессия эндолимфатического мешка.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от причины. При своевременной коррекции (звуковая терапия, КПТ) у большинства пациентов удаётся добиться значительного снижения дискомфорта. Полное исчезновение гиперакузии наблюдается реже, но многие пациенты адаптируются к состоянию. При отсутствии лечения гиперакузия может прогрессировать, приводя к социальной изоляции, депрессии и ухудшению качества жизни.

Профилактика включает:

• Защиту слуха от шумовых травм (использование наушников-вкладышей на производстве, концертах).
• Своевременное лечение отитов, болезни Меньера, неврологических заболеваний.
• Избегание ототоксических препаратов (аминогликозиды, петлевые диуретики, некоторые химиотерапевтические средства).
• Управление стрессом и лечение тревожных расстройств.

Интересные факты

• Гиперакузию не следует путать с мизофонией — состоянием, при котором дискомфорт вызывают специфические звуки (например, чавканье, дыхание), а не громкость как таковая. При мизофонии пороги слышимости нормальны, а реакция носит эмоционально-поведенческий характер.
• Известные люди, страдавшие гиперакузией: немецкий композитор Людвиг ван Бетховен (на поздних стадиях глухоты он испытывал болезненную чувствительность к низким звукам), американский актёр Стив Мартин (в молодости перенёс шумовую травму и долгое время лечился от гиперакузии).
• В некоторых случаях гиперакузия может быть временной — например, после акустической травмы (взрыв, громкий концерт) или приёма некоторых лекарств (салицилаты, хинин). При устранении причины чувствительность нормализуется в течение нескольких дней или недель.

Источники

1. Jastreboff P.J., Hazell J.W.P. Tinnitus Retraining Therapy: Implementing the Neurophysiological Model. — Cambridge University Press, 2004.
2. Tyler R.S., Noble W. Hyperacusis // Journal of the American Academy of Audiology. — 2000. — Vol. 11, № 4. — P. 221–228.
3. Baguley D.M., McFerran D.J. Hyperacusis and disorders of loudness perception // Audiological Medicine. — 2003. — Vol. 1, № 1. — P. 15–22.
4. Шидловская Т.В. Гиперакузия: этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение // Вестник оториноларингологии. — 2010. — № 3. — С. 67–71.
5. Aazh H., Moore B.C.J. Factors associated with hyperacusis in adults with tinnitus // American Journal of Audiology. — 2017. — Vol. 26, № 2. — P. 165–173.