Гиперхлоремический метаболический ацидоз¶

Гиперхлоремический метаболический ацидоз — это форма метаболического ацидоза, характеризующаяся снижением концентрации бикарбоната (HCO₃⁻) в плазме крови, сопровождающимся нормальным или повышенным содержанием хлора (Cl⁻) и нормальной анионной разницей (AG). Данное состояние возникает в результате потери бикарбоната через желудочно-кишечный тракт или почки, либо при введении в организм кислот, содержащих хлор, что приводит к нарушению кислотно-щелочного равновесия с развитием ацидемии (снижения pH крови).

¶Этиология и патогенез

Гиперхлоремический метаболический ацидоз развивается при двух основных механизмах: потере бикарбоната и задержке хлора. В норме почки реабсорбируют отфильтрованный бикарбонат, а также экскретируют ионы водорода (H⁺) для поддержания pH. При нарушении этих процессов возникает ацидоз.

¶Потеря бикарбоната

Наиболее частая причина — диарея, при которой с каловыми массами теряется большое количество бикарбоната. Другие причины включают:

• Желудочно-кишечные фистулы (например, панкреатическая, билиарная, кишечная), где теряется щелочной секрет.
• Уретеросигмоидостомия — хирургическая операция, при которой мочеточники вшиваются в сигмовидную кишку; в толстой кишке происходит обмен хлора на бикарбонат, что приводит к потере последнего.
• Применение ионообменных смол (например, холестирамин), которые связывают бикарбонат в кишечнике.

¶Почечная потеря бикарбоната

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) — группа заболеваний, при которых нарушается реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах (проксимальный ПТА, тип II) или экскреция H⁺ в дистальных канальцах (дистальный ПТА, тип I). В обоих случаях развивается гиперхлоремический ацидоз с нормальной анионной разницей. Причины ПТА включают:

• Наследственные формы (например, синдром Лоу, цистиноз).
• Лекарственные поражения (например, ингибиторы карбоангидразы, такие как ацетазоламид; амфотерицин B; литий; циклоспорин).
• Системные заболевания (например, синдром Шегрена, системная красная волчанка, миеломная болезнь).

¶Введение кислот, содержащих хлор

При введении в организм кислот, анион которых является хлором (например, соляная кислота, хлорид аммония, аргинин-гидрохлорид), происходит замещение бикарбоната хлором. Это наблюдается при:

• Парентеральном питании с избытком хлоридов.
• Инфузионной терапии большими объёмами физиологического раствора (0,9% NaCl), который содержит хлорид натрия. В норме концентрация хлора в плазме составляет 98–106 ммоль/л, а в физиологическом растворе — 154 ммоль/л, что при введении больших объёмов (более 2–3 литров) может вызвать гиперхлоремию и ацидоз.

¶Диагностика

Диагноз гиперхлоремического метаболического ацидоза устанавливается на основании анализа газов артериальной крови и электролитов плазмы.

¶Критерии

• pH крови < 7,35 (ацидемия).
• Бикарбонат (HCO₃⁻) < 22 ммоль/л.
• Анионная разница (AG) = Na⁺ – (Cl⁻ + HCO₃⁻) — в норме составляет 8–12 ммоль/л. При гиперхлоремическом ацидозе AG остаётся нормальной, так как снижение HCO₃⁻ компенсируется повышением Cl⁻.
• Хлор в плазме > 106 ммоль/л (гиперхлоремия).

¶Дифференциальная диагностика

Важно отличать гиперхлоремический ацидоз от других форм метаболического ацидоза:

• Ацидоз с повышенной анионной разницей (например, при лактат-ацидозе, кетоацидозе, отравлении метанолом, этиленгликолем) — здесь AG > 12 ммоль/л, а хлор в норме.
• Смешанные формы — например, при диарее с дегидратацией может сочетаться гиперхлоремический ацидоз с лактат-ацидозом.

Для уточнения причины полезны:

• Расчёт осмолярной щели (при подозрении на отравления).
• Анализ мочи: pH мочи, экскреция аммония (NH₄⁺), концентрация натрия и калия.
• Тесты на почечный тубулярный ацидоз: например, нагрузка хлоридом аммония для оценки способности почек подкислять мочу.

¶Клинические проявления

Симптомы гиперхлоремического метаболического ацидоза неспецифичны и зависят от степени ацидемии и основной причины. Лёгкие формы (HCO₃⁻ 16–22 ммоль/л) могут протекать бессимптомно. При умеренном и тяжёлом ацидозе (HCO₃⁻ < 16 ммоль/л) наблюдаются:

• Дыхательная компенсация: глубокое и частое дыхание (дыхание Куссмауля) — попытка организма снизить pCO₂.
• Сердечно-сосудистые эффекты: снижение сократимости миокарда, артериальная гипотензия, аритмии.
• Неврологические нарушения: головная боль, сонливость, спутанность сознания, в тяжёлых случаях — кома.
• Желудочно-кишечные симптомы: тошнота, рвота, боли в животе.

При хроническом течении (например, при почечном тубулярном ацидозе) могут развиваться:

• Гипокалиемия (особенно при дистальном ПТА), приводящая к мышечной слабости, параличам, аритмиям.
• Нефрокальциноз и камни в почках (при дистальном ПТА из-за гиперкальциурии и гипоцитратурии).
• Задержка роста у детей.

¶Лечение

Лечение направлено на коррекцию ацидоза и устранение основной причины.

¶Коррекция ацидоза

• Бикарбонат натрия (NaHCO₃) — вводится внутривенно при тяжёлом ацидозе (pH < 7,1–7,2) или при уровне HCO₃⁻ < 10 ммоль/л. Доза рассчитывается по формуле: дефицит HCO₃⁻ (ммоль) = 0,5 × вес (кг) × (желаемый HCO₃⁻ – текущий HCO₃⁻). Введение должно быть медленным, чтобы избежать гипернатриемии, гиперосмолярности и парадоксального внутриклеточного ацидоза.
• Пероральные бикарбонаты — при хроническом течении (например, при ПТА) назначают таблетки натрия бикарбоната или цитратные смеси (цитрат калия, цитрат натрия). Цель — поддерживать HCO₃⁻ > 20 ммоль/л.

¶Лечение основной причины

• При диарее — восполнение жидкости и электролитов, лечение инфекции.
• При почечном тубулярном ацидозе — специфическая терапия: при проксимальном ПТА — бикарбонат в высоких дозах (до 10–20 ммоль/кг/сут), при дистальном ПТА — бикарбонат или цитрат в дозе 1–2 ммоль/кг/сут, а также коррекция гипокалиемии.
• При ятрогенных причинах — отмена или замена препаратов (например, ацетазоламида, лития), уменьшение объёма инфузий физиологического раствора.
• При уретеросигмоидостомии — хирургическая коррекция (например, реконструкция с использованием изолированного сегмента кишки).

¶Мониторинг

Контроль газов артериальной крови, электролитов (особенно калия и натрия), pH мочи и функции почек. При введении бикарбоната необходимо следить за развитием алкалоза, гипернатриемии и отёков.

¶Прогноз

Прогноз зависит от тяжести ацидоза и обратимости основной причины. Острый гиперхлоремический ацидоз (например, при диарее) при своевременной коррекции обычно разрешается без последствий. Хронические формы, особенно при нелеченном почечном тубулярном ацидозе, могут приводить к необратимому поражению почек, нефрокальцинозу и хронической болезни почек. При адекватной терапии (бикарбонатами) прогноз у пациентов с ПТА благоприятный, хотя может потребоваться пожизненное лечение.

¶Источники

• Harrison’s Principles of Internal Medicine, 21st Edition, 2022.
• Brenner & Rector’s The Kidney, 11th Edition, 2020.
• Клинические рекомендации «Диагностика и лечение метаболического ацидоза», Российское общество нефрологов, 2021.
• Rose B.D., Post T.W. Clinical Physiology of Acid-Base and Electrolyte Disorders, 6th Edition, 2013.
• Halperin M.L., Goldstein M.B. Fluid, Electrolyte and Acid-Base Physiology, 5th Edition, 2017.