Открыть сервис
Главная → Блог → Системная красная волчанка: симптомы и лечение

Системная красная волчанка: симптомы и лечение

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител и развитием иммуновоспалительного поражения множества органов и систем. Заболевание относится к группе диффузных болезней соединительной ткани, имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий. Чаще болеют женщины репродуктивного возраста (соотношение к мужчинам составляет примерно 9:1), при этом пик заболеваемости приходится на 20–40 лет.

Этиология и патогенез

Точная причина СКВ до конца не установлена. Считается, что заболевание развивается у генетически предрасположенных лиц под воздействием триггерных факторов. К ним относятся:

В основе патогенеза лежит нарушение иммунной толерантности: происходит потеря способности организма отличать собственные антигены от чужеродных. Развивается поликлональная активация В-лимфоцитов, приводящая к продукции антинуклеарных антител (антитела к ДНК, гистонам, фосфолипидам). Иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, почках, коже и других тканях, вызывая их повреждение (реакция гиперчувствительности III типа).

Клиническая картина

Симптомы СКВ чрезвычайно разнообразны и зависят от спектра поражённых органов. Заболевание начинается чаще постепенно, с неспецифических проявлений: слабость, субфебрильная температура, похудание, артралгии.

Поражение кожи и слизистых

Наиболее характерный признак — «бабочка»: эритематозные высыпания на лице в области скул и спинки носа. Также встречаются дискоидные очаги с гиперкератозом, фотосенсибилизация, алопеция, язвы слизистой оболочки полости рта и носа.

Поражение суставов

Артрит при СКВ — неэрозивный, симметричный, чаще поражает мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные. Отмечается утренняя скованность. В отличие от ревматоидного артрита, деструкция суставов не развивается.

Поражение почек (люпус-нефрит)

Одно из наиболее серьёзных проявлений, определяющих прогноз. Развивается у 40–60 % пациентов. Проявляется протеинурией, гематурией, артериальной гипертензией, отёками. При отсутствии лечения может прогрессировать до терминальной почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

Встречается у 30–50 % больных. Симптомы варьируют от головных болей, когнитивных нарушений и депрессии до судорожных припадков, психозов и цереброваскулярных событий (инсульты, хорея).

Поражение сердца и лёгких

Возможны перикардит, миокардит, эндокардит Либмана — Сакса (бородавчатый небактериальный эндокардит). Со стороны лёгких — плеврит, пневмонит, лёгочная гипертензия.

Другие проявления

  • Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
  • антифосфолипидный синдром (тромбозы, привычное невынашивание беременности);
  • синдром Рейно;
  • лимфаденопатия, спленомегалия.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и лабораторных данных. Согласно критериям Американской коллегии ревматологов (ACR) и Европейской лиги против ревматизма (EULAR), учитываются клинические и иммунологические критерии с начислением баллов.

Основные лабораторные маркёры:

  • антинуклеарный фактор (АНФ) — положителен у более чем 95 % пациентов (скрининговый тест);
  • антитела к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК) — высокоспецифичны, коррелируют с активностью нефрита;
  • антитела к Sm-антигену — высокоспецифичны для СКВ;
  • снижение уровней комплемента C3 и C4 (при активном заболевании);
  • общий анализ крови (цитопении), общий анализ мочи (протеинурия, цилиндрурия).

Дополнительно проводятся инструментальные исследования: ЭхоКГ, УЗИ почек, биопсия почки при подозрении на люпус-нефрит.

Лечение

Терапия СКВ направлена на достижение ремиссии, предотвращение обострений и органных повреждений. Подход зависит от тяжести и клинического варианта заболевания.

Немедикаментозные меры

Пациентам рекомендуется избегать инсоляции, использовать солнцезащитные кремы, отказаться от курения, контролировать артериальное давление. Вакцинация (кроме живых вакцин) проводится по индивидуальному графику.

Медикаментозная терапия

  • Гидроксихлорохин (плаквенил) — базовый препарат для всех пациентов с СКВ. Снижает частоту обострений, риск тромбозов и повреждения органов.
  • Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) — основное средство для купирования обострений. При тяжёлых формах применяется пульс-терапия (высокие дозы внутривенно).
  • Иммунодепрессанты: микофенолата мофетил, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат — назначаются при нефрите, поражении ЦНС, неэффективности глюкокортикоидов.
  • Биологическая терапия: белимумаб (моноклональные антитела к BLyS) — показан при активной СКВ, недостаточно контролируемой стандартной терапией; анифролумаб (антитела к рецептору интерферона I типа).
  • Антикоагулянты — при наличии антифосфолипидного синдрома.

Лечение люпус-нефрита

При активном нефрите (III и IV классы по ISN/RPS) применяется индукционная терапия (микофенолата мофетил или циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами) с последующей поддерживающей терапией (микофенолата мофетил или азатиоприн).

Прогноз

Прогноз при СКВ значительно улучшился за последние десятилетия: 10-летняя выживаемость превышает 90 %. Основные причины смерти — активный нефрит, инфекционные осложнения на фоне иммуносупрессии, сердечно-сосудистые катастрофы. Качество жизни пациентов зависит от своевременности диагностики и адекватности поддерживающей терапии.

Источники

  • Клинические рекомендации Ассоциации ревматологов России «Системная красная волчанка», 2021.
  • Насонов Е. Л. (ред.). Ревматология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.
  • Aringer M., et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Annals of the Rheumatic Diseases, 2019.
  • Hahn B. H. (ed.). Dubois' Lupus Erythematosus and Related Syndromes. — Elsevier, 2019.

BFOmetr — база данных и аналитика по компаниям России.

На главную BFOmetr →

Похожие материалы