Гиперкинез как неврологический синдром¶

Гиперкинез — собирательное обозначение группы непроизвольных, избыточных двигательных актов, возникающих помимо воли человека и нарушающих нормальную моторику. Термин происходит от греческих слов hyper (чрезмерно) и kinesis (движение). Гиперкинезы относятся к экстрапирамидным расстройствам и связаны с нарушением функции базальных ганглиев, таламуса, мозжечка и связанных с ними нейромедиаторных систем. В отличие от параличей и парезов, при которых движения утрачиваются, гиперкинез представляет собой патологическое усиление двигательной активности.

¶Общая характеристика

Гиперкинезы классифицируют по скорости, ритмичности, локализации и вовлечённости мышц. Общие признаки включают непроизвольность, стереотипность, усиление при волнении и ослабление во сне. Расстройство может затрагивать одну группу мышц, конечность, половину тела или быть генерализованным. Диагностика опирается на клиническую картину, данные электронейромиографии и нейровизуализации.

¶Виды гиперкинезов

• Тремор — ритмичное дрожание, наиболее заметное в кистях и голове. Встречается при болезни Паркинсона, эссенциальном треморе, тиреотоксикозе.
• Тики — быстрые стереотипные движения (мигание, подёргивание плеч, вокализации). Могут быть простыми и сложными; синдром Туретта сочетает моторные и вокальные тики.
• Хорея — беспорядочные быстрые подёргивания, переходящие с одной части тела на другую. Классический пример — хорея Гентингтона, а также малая хорея при ревматизме.
• Атетоз — медленные червеобразные движения в дистальных отделах конечностей, часто сочетается с хореей (хореоатетоз).
• Дистония — устойчивое патологическое сокращение мышц, приводящее к вынужденным позам (спастическая кривошея, блефароспазм, торсионная дистония).
• Миоклония — внезапные короткие подёргивания отдельных мышц или их групп.
• Баллизм — крупноразмашистые бросковые движения, обычно при поражении субталамического ядра.
• Гемибаллизм — баллизм на одной стороне тела.

¶Причины

Гиперкинезы развиваются при поражении экстрапирамидной системы. Основные причины:

• нейродегенеративные заболевания (болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные атаксии);
• сосудистые поражения головного мозга, инсульты;
• инфекции и аутоиммунные процессы (ревматизм, энцефалиты);
• черепно-мозговые травмы;
• интоксикации (марганец, угарный газ, некоторые лекарства — нейролептики, леводопа);
• наследственные и метаболические нарушения (болезнь Вильсона — Коновалова);
• психогенные расстройства.

¶Диагностика

Обследование начинается с неврологического осмотра и сбора анамнеза. Применяют магнитно-резонансную томографию, электроэнцефалографию, электронейромиографию, лабораторные анализы (в том числе на церулоплазмин, гормоны щитовидной железы). Дифференциальная диагностика направлена на исключение эпилепсии, психогенных и лекарственных форм.

¶Лечение

Терапия зависит от причины. Используют:

• лекарственные средства (противопаркинсонические препараты, нейролептики, бета-блокаторы, ботулотоксин);
• ботулинотерапию при фокальных дистониях и тиках;
• хирургические методы — глубокая стимуляция мозга, стереотаксические операции;
• физиотерапию, лечебную физкультуру, психотерапию.

Прогноз определяется основным заболеванием. Часть гиперкинезов поддаётся медикаментозному контролю, другие остаются стойкими и снижают качество жизни.

¶Распространённость и значение

Гиперкинезы встречаются при многих неврологических заболеваниях и занимают значимое место в структуре экстрапирамидной патологии. В России изучением и лечением этих расстройств занимаются неврологические клиники и научные центры. Своевременная диагностика позволяет замедлить прогрессирование и улучшить социальную адаптацию пациентов.

¶Интересные факты

• Термин «гиперкинез» ввёл в оборот в XIX веке в связи с описанием хореи и атетоза.
• Баллизм часто возникает остро после инсульта в области субталамического ядра.
• Некоторые гиперкинезы усиливаются при попытке выполнить произвольное движение (кинетический фактор).

Источники: учебники по неврологии, руководства по экстрапирамидным расстройствам, клинические рекомендации.