Миоклония: виды, причины и лечение¶

Миоклония — это внезапное, кратковременное, непроизвольное мышечное сокращение (или серия сокращений), возникающее в результате синхронного разряда группы нейронов центральной нервной системы. Движение при миоклонии, как правило, отрывистое, толчкообразное и не поддаётся сознательному контролю. Явление относится к гиперкинезам и может встречаться как у здоровых людей в норме, так и быть симптомом широкого круга неврологических, метаболических и токсических расстройств.

¶Общая характеристика

Миоклонические подёргивания отличаются от других непроизвольных движений рядом признаков: они очень короткие (обычно от 10 до 100 миллисекунд), возникают внезапно и не имеют ритмичного характера (в отличие от тремора). Сокращение может затрагивать одну мышцу, группу мышц или распространяться на несколько областей тела. В зависимости от происхождения различают корковую, подкорковую, стволовую и спинальную миоклонию.

Термин происходит от греческих слов «мио» (мышца) и «клонус» (беспорядочное движение). Явление известно медицине давно: описания непроизвольных подёргиваний встречаются в работах врачей XIX века, а в XX столетии миоклония была детально классифицирована в неврологии.

¶Классификация

Миоклонии классифицируют по нескольким основаниям.

По происхождению (локализации очага):

• Корковая — связана с патологией двигательной зоны коры головного мозга, часто сопровождается эпилептиформной активностью.
• Подкорковая — возникает при поражении базальных ганглиев и таламуса.
• Стволовая — обусловлена нарушениями в структурах ствола мозга.
• Спинальная — связана с поражением спинного мозга.

По причине возникновения:

• Физиологическая — возникает у здоровых людей (например, вздрагивание при засыпании, так называемые гипнагогические подёргивания).
• Эссенциальная — самостоятельное заболевание без явной органической причины.
• Симптоматическая — проявление другого заболевания.
• Эпилептическая — входит в структуру эпилептических приступов.

По распространённости выделяют фокальную (локальную), мультифокальную и генерализованную миоклонию.

¶Причины

Причины миоклонии разнообразны.

Физиологические факторы. Гипнагогические подёргивания при переходе от бодрствования ко сну наблюдаются у большинства людей и не считаются патологией. К ним близки вздрагивания при испуге или сильном эмоциональном напряжении.

Неврологические заболевания. Миоклония характерна для эпилепсии (особенно ювенильной миоклонической эпилепсии), прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, болезни Паркинсона, дистоний, атаксий, а также для нейродегенеративных процессов.

Метаболические и токсические нарушения. К миоклонии приводят печёночная и почечная недостаточность, гипоксия, гиперкапния, электролитные расстройства, дефицит витаминов группы B, отравления тяжёлыми металлами и некоторыми лекарствами.

Инфекции и аутоиммунные процессы. Миоклония встречается при энцефалитах, в том числе при подостром склерозирующем панэнцефалите, при аутоиммунных энцефалопатиях и паранеопластических синдромах.

Наследственные формы. Существуют генетически обусловленные миоклонические синдромы, передающиеся по наследству.

¶Клиническая картина

Проявления зависят от формы. При корковой миоклонии подёргивания часто усиливаются при попытке выполнить произвольное движение (так называемая активационная миоклония) и затрагивают дистальные отделы конечностей. Стволовая и спинальная формы нередко возникают спонтанно и могут усиливаться при сенсорной стимуляции. Генерализованные формы приводят к нарушению походки, координации и самообслуживания, особенно при прогрессирующих заболеваниях.

У пациентов с миоклонус-эпилепсией подёргивания сочетаются с генерализованными судорожными приступами. При метаболических энцефалопатиях миоклония нередко сопровождается спутанностью сознания, тремором и другими неврологическими симптомами.

¶Диагностика

Диагностика строится на сборе анамнеза, неврологическом осмотре и инструментальных методах. Ключевое значение имеют:

• Электроэнцефалография (ЭЭГ) — выявляет эпилептиформную активность, особенно при корковой миоклонии.
• Электромиография (ЭМГ) — позволяет оценить длительность и характер мышечных разрядов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — используется для поиска структурных изменений мозга.
• Лабораторные исследования — анализ крови, электролитов, функции печени и почек, гормональный и токсикологический скрининг.

Дифференциальная диагностика проводится с тремором, тиками, хореей, дистонией и судорожными приступами.

¶Лечение

Терапия направлена прежде всего на устранение основной причины. При метаболических нарушениях коррекция обменных процессов часто уменьшает проявления миоклонии. При лекарственной или токсической природе показана отмена провоцирующего препарата.

Симптоматическое лечение включает противоэпилептические средства: вальпроевую кислоту, леветирацетам, клоназепам, пирацетам в высоких дозах. При некоторых формах применяют препараты других групп. Эффективность зависит от формы и причины расстройства; при прогрессирующих нейродегенеративных заболеваниях полное устранение симптомов, как правило, невозможно.

¶Значение и прогноз

Миоклония — распространённый неврологический феномен, который может быть как безобидным физиологическим явлением, так и признаком тяжёлого заболевания. Прогноз определяется основным диагнозом: физиологические и эссенциальные формы обычно не угрожают жизни, тогда как миоклония при метаболических энцефалопатиях и нейродегенерациях требует постоянного наблюдения и лечения. Своевременная диагностика позволяет выявить скрытые заболевания и скорректировать терапию.

Источники: руководства по неврологии, материалы по эпилептологии и клинической нейрофизиологии, справочные издания по гиперкинезам.