Гиперкинезы: причины, классификация, лечение¶

Гиперкинез — это избыточные, непроизвольные движения, возникающие вследствие нарушений в двигательной системе организма. К гиперкинезам относятся тики, хорея, атетоз, миоклонус, тремор, дистония и другие патологические движения, которые невозможно контролировать волевым усилием. Гиперкинезы могут быть локализованными (затрагивающими одну мышцу или группу мышц) или генерализованными (распространяющимися на значительную часть тела).

¶Причины возникновения

Гиперкинезы могут быть вызваны различными факторами:

• Органические поражения головного мозга — опухоли, инсульты, травмы, нейроинфекции, дегенеративные заболевания (болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона).
• Нарушения обмена веществ — болезни накопления (гепатолентикулярная дегенерация — болезнь Вильсона-Коновалова), нарушения кальциевого и магниевого обмена.
• Психогенные факторы — стресс, психотравмы, невротические расстройства (психогенные тики, функциональные гиперкинезы).
• Лекарственные препараты — нейролептики (вызывают экстрапирамидные нарушения), стимуляторы, антидепрессанты.
• Инфекции — ревматическая хорея (осложнение ревматизма), постинфекционные энцефалиты.
• Генетические факторы — наследственные формы дистоний, хореи, тремора.

¶Классификация

Гиперкинезы классифицируют по нескольким признакам: по характеру движений, по локализации, по происхождению.

¶По характеру движений

¶По локализации

• Локальные — затрагивают одну мышцу или небольшую группу (например, блефароспазм — непроизвольное сокращение век).
• Сегментарные — распространяются на сегмент тела (рука, нога).
• Фокальные — ограничены одной анатомической областью.
• Генерализованные — вовлекают значительную часть тела (генерализованная дистония, хорея).

¶По происхождению

• Первичные (идиопатические) — возникают без выявленной органической причины (эссенциальный тремор, первичная генерализованная дистония).
• Вторичные — следствие конкретного заболевания или воздействия (лекарственные, посттравматические, инфекционные).

¶Механизмы развития

Движения в организме контролируются сложной системой, включающей кору головного мозга, базальные ганглии, мозжечок, ствол мозга и спинной мозг. Базальные ганглии (полушария, хвостатое ядро, бледное ядро, субталамическое ядро) играют ключевую роль в регуляции движений, подавляя нежелательные двигательные программы и позволяя выполнять нужные действия.

При повреждении этих структур нарушается баланс между возбуждающими и тормозными сигналами, что приводит к появлению избыточных движений. Например:

• При хорее Гентингтона происходит дегенерация нейронов хвостатого ядра, что приводит к хаотичным движениям.
• При болезни Паркинсона страдает чёрное вещество (источник дофамина), что вызывает тремор, ригидность и брадикинезию (замедление движений).
• При гепатолентикулярной дегенерации накопление меди повреждает базальные ганглии и печень.

¶Диагностика

Диагностика гиперкинезов основывается на:

• Клиническом осмотре — невролог оценивает характер движений, их локализацию, связь с волевым усилием, наличие других неврологических симптомов.
• Нейровизуализации — МРТ головного мозга для выявления структурных изменений.
• Лабораторных исследованиях — уровень церулоплазмина и меди (при подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова), антистрептококковые антитела (при ревматической хорее), генетические тесты.
• Электроэнцефалографии (ЭЭГ) — при подозрении на эпилептическую природу гиперкинезов.

¶Лечение

Лечение гиперкинезов зависит от причины и типа движений:

• Этиотропное лечение — устранение причины (антибиотики при ревматической хорее, хелатирующая терапия при болезни Вильсона-Коновалова, отмена провоцирующих препаратов).
• Симптоматическая терапия — препараты, снижающие выраженность движений:
• Антагонисты дофамина (галоперидол, тетрабеназин) при хорее и дистонии.
• Антихолинергические средства (тригексифенидил) при дистонии.
• Бензодиазепины (клоназепам) при миоклонусе и тиках.
• Бета-адреноблокаторы (пропранолол) при эссенциальном треморе.
• Ботулинотерапия — инъекции ботулотоксина в поражённые мышцы при локальных дистониях (блефароспазм, цервикальная дистония, спастичность).
• Хирургическое лечение — глубокая стимуляция мозга (деструкция или стимуляция субталамического ядра) при тяжёлых формах болезни Паркинсона и генерализованной дистонии.
• Реабилитация — физиотерапия, лечебная физкультура, массаж, занятия с логопедом (при нарушениях речи).

¶Прогноз

Прогноз при гиперкинезах зависит от причины и формы заболевания. При вторичных гиперкинезах, вызванных обратимыми факторами (лекарства, инфекции, метаболические нарушения), после устранения причины движения могут полностью исчезнуть. При дегенеративных заболеваниях (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона) гиперкинезы, как правило, прогрессируют, но симптоматическое лечение позволяет улучшить качество жизни.

Эссенциальный тремор и первичная генерализованная дистония часто имеют медленное прогрессирование и хорошо поддаются медикаментозной коррекции.

¶Интересные факты

• Термин «гиперкинез» происходит от греческих слов hyper (сверх, выше) и kinesis (движение).
• Хорея Гентингтона — наследственное заболевание, передаётся по аутосомно-доминантному типу. Первые симптомы обычно появляются в возрасте 30–50 лет.
• Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — редкое наследственное заболевание, при котором нарушается обмен меди. Лечение хелатирующими препаратами (пеницилламин, триентин) позволяет предотвратить прогрессирование.
• Ботулинотерапия была впервые применена для лечения дистонии в 1980-х годах и с тех пор стала стандартом лечения локальных гиперкинезов.

¶Источники

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
• Виленский Б. С. Неврология. — М.: Медицина, 2008.
• Левин О. С. Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний. — М.: МЕДпресс-информ, 2011.
• Штульман Д. Р., Парфенов В. А. Неврология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.