Гиперпаратиреоз: причины, формы и лечение¶

Гиперпаратиреоз — клинический синдром, обусловленный избыточной продукцией паратгормона (паратиреоидного гормона, ПТГ) околощитовидными (паращитовидными) железами и характеризующийся нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Проявляется гиперкальциемией, гипофосфатемией и связанными с ними расстройствами костной ткани, почек и других органов. Различают первичную, вторичную и третичную формы заболевания; отдельно выделяют псевдогиперпаратиреоз, при котором повышение активности ПТГ не связано с его избыточной секрецией.

¶Этиология и формы

¶Первичный гиперпаратиреоз

Развивается вследствие автономной гиперпродукции паратгормона. Основные причины:

• аденома одной или нескольких околощитовидных желёз (наиболее частый вариант, около 80–85 % случаев);
• гиперплазия желёз (примерно 10–15 %);
• карцинома околощитовидных желёз (менее 1 % случаев).

Заболевание чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте старше 50 лет. У части пациентов выявляется в рамках наследственных синдромов, в том числе множественной эндокринной неоплазии.

¶Вторичный гиперпаратиреоз

Возникает как компенсаторная реакция на стойкую гипокальциемию и гиперфосфатемию. Наиболее частая причина — хроническая болезнь почек, при которой нарушается активация витамина D и задержка фосфатов стимулирует секрецию ПТГ. Другие причины: дефицит витамина D, синдром мальабсорбции, длительный приём некоторых препаратов, заболевания печени.

¶Третичный гиперпаратиреоз

Формируется у пациентов с длительно существующим вторичным гиперпаратиреозом, обычно на фоне терминальной почечной недостаточности. Автономизировавшаяся ткань желёз начинает секретировать ПТГ независимо от уровня кальция, что приводит к стойкой гиперкальциемии.

¶Патогенез

Паратгормон регулирует обмен кальция и фосфора. Его избыток:

• усиливает резорбцию (разрушение) костной ткани, высвобождая кальций в кровь;
• повышает канальцевую реабсорбцию кальция в почках;
• увеличивает экскрецию фосфатов с мочой;
• стимулирует синтез активной формы витамина D в почках.

Результат — гиперкальциемия, гипофосфатемия, потеря костной массы и кальцификация внутренних органов.

¶Клиническая картина

Симптоматика зависит от формы и степени тяжести. Выделяют несколько групп проявлений:

• Костные: остеопороз, боли в костях, патологические переломы, фиброзно-кистозная остеодистрофия (болезнь Реклингаузена).
• Почечные: нефролитиаз (камни почек), нефрокальциноз, снижение функции почек.
• Желудочно-кишечные: тошнота, запоры, язвенная болезнь, панкреатит.
• Нервно-мышечные и психические: мышечная слабость, утомляемость, депрессия, нарушения памяти.
• Сердечно-сосудистые: артериальная гипертензия, кальцификация сосудов и клапанов.

При мягких формах первичного гиперпаратиреоза заболевание может протекать бессимптомно и выявляться случайно при лабораторном исследовании.

¶Диагностика

Ключевые лабораторные признаки:

Дополнительно применяют визуализацию околощитовидных желёз (УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная и магнитно-резонансная томография), денситометрию для оценки плотности костной ткани, исследование функции почек.

¶Лечение

Тактика зависит от формы заболевания.

При первичном гиперпаратиреозе основным методом остаётся хирургическое удаление изменённой железы (паратиреоидэктомия). При противопоказаниях к операции или лёгком течении применяют консервативную терапию: препараты кальция, витамин D, бифосфонаты, цинакалцет. Пациентам рекомендуют достаточную гидратацию и умеренную физическую активность.

При вторичном гиперпаратиреозе лечение направлено на устранение основной причины: коррекцию дефицита витамина D, контроль фосфатов, терапию хронической болезни почек. Используются фосфатбиндеры и активаторы рецепторов витамина D.

¶Прогноз и распространённость

Первичный гиперпаратиреоз — третье по частоте эндокринное заболевание после сахарного диабета и патологии щитовидной железы. Распространённость оценивается в 1–2 случая на 1000 населения, при этом у женщин старше 55 лет показатель выше. Своевременная диагностика и лечение позволяют предотвратить необратимые изменения костей и почек. В России диагностика базируется на клинических рекомендациях профильных эндокринологических сообществ.

Источники: клинические рекомендации по первичному гиперпаратиреозу, руководства по эндокринологии, материалы по нефрологии и минерально-костным нарушениям.