Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота¶

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (также известная как коровье бешенство, BSE) — это медленно прогрессирующее инфекционное нейродегенеративное заболевание крупного рогатого скота, относящееся к группе прионных болезней. Характеризуется длительным инкубационным периодом (от 2 до 8 лет), необратимым поражением центральной нервной системы, образованием в головном и спинном мозге вакуолей (губчатой структуры) и неизбежным летальным исходом. Возбудителем является аномальный прионный белок PrPSc, который накапливается в нервной ткани, вызывая гибель нейронов. Заболевание впервые описано в Великобритании в 1986 году и приобрело эпидемический характер в 1990-х годах, что привело к масштабному кризису в сельском хозяйстве и здравоохранении.

¶История

¶Первые случаи и эпидемия в Великобритании

Первые случаи губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота были зарегистрированы в 1986 году на юге Англии. Ветеринарные службы Великобритании зафиксировали у коров необычные неврологические симптомы: нарушение координации, агрессивность, гиперчувствительность к звуку и свету. К 1988 году число заболевших животных достигло нескольких сотен. В 1990 году эпидемия достигла пика: в Великобритании ежегодно выявлялось до 37 000 новых случаев. Вспышка была связана с практикой скармливания крупному рогатому скоту мясокостной муки, произведённой из тканей овец, больных скрепи (прионная болезнь овец), а также из трупов коров, заражённых BSE. В 1988 году в Великобритании был введён запрет на использование мясокостной муки для кормления жвачных животных, однако из-за длительного инкубационного периода новые случаи продолжали регистрироваться до середины 1990-х годов.

¶Распространение в мире

После 1990 года заболевание было выявлено в других странах Европы: Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Германии, Испании, Бельгии, Нидерландах, Италии, Дании, Австрии, Польше, Чехии, Словакии, Словении, Финляндии, Греции. В 2003 году первый случай BSE был зафиксирован в Канаде, в 2004 году — в США (в штате Вашингтон у коровы, импортированной из Канады). В Японии первый случай выявлен в 2001 году. В России и странах бывшего СССР официально зарегистрированных случаев BSE не было, однако в 2000-х годах вводились ограничения на импорт говядины из стран, неблагополучных по BSE.

¶Меры борьбы и снижение заболеваемости

Ключевыми мерами стали: полный запрет на использование мясокостной муки для кормления жвачных животных (введён в Великобритании в 1988 году, в ЕС — в 1994 году, в США — в 1997 году); уничтожение больных и подозрительных животных; изъятие из пищевой цепи так называемых «специфических рискованных материалов» (SRM) — головного и спинного мозга, позвоночника, глаз, миндалин, кишечника; обязательная регистрация и идентификация скота; тестирование всех забитых животных старше определённого возраста (в ЕС — старше 30 месяцев, в США — старше 30 месяцев для некоторых групп). В результате к 2000-м годам заболеваемость резко сократилась: в 2005 году в Великобритании было зарегистрировано менее 200 случаев, а к 2015 году — единичные случаи. В 2018 году Великобритания была признана Всемирной организацией здравоохранения животных (МЭБ) страной с пренебрежимо малым риском BSE.

¶Этиология и патогенез

¶Прионы

Возбудитель BSE — прион (PrPSc) — аномальная форма нормального клеточного прионного белка (PrPC). Нормальный белок PrPC присутствует в организме всех млекопитающих, особенно в нервной ткани, и выполняет пока не до конца изученные функции (участвует в передаче сигналов, защите нейронов). При контакте с аномальной формой PrPSc нормальный белок меняет свою пространственную конфигурацию: вместо α-спиралей образуются β-складчатые структуры, что делает PrPSc устойчивым к протеазам, нерастворимым и способным к агрегации. Аномальный белок накапливается в нейронах, формируя амилоидные бляшки, что приводит к гибели клеток, образованию вакуолей и губчатой дегенерации ткани мозга.

¶Пути передачи

Основной путь заражения — алиментарный: поедание корма, содержащего мясокостную муку из тканей заражённых животных. Передача через молоко, мясо (мышечную ткань), кровь или сперму не доказана. Вертикальная передача (от матери к телёнку) возможна, но крайне маловероятна (менее 1% случаев). Заражение через контакт с больными животными или через окружающую среду (почву, воду) не зафиксировано. Инкубационный период составляет от 2 до 8 лет, в течение которого животное выглядит здоровым, но прионный белок медленно накапливается в нервной системе.

¶Клиническая картина

¶Симптомы

Заболевание проявляется постепенно, обычно у взрослых коров в возрасте 3–6 лет. Основные симптомы:

• Неврологические: нарушение координации движений (атаксия), шаткая походка, падения, трудности при вставании, тремор, подёргивания мышц, гиперчувствительность к звуку, свету, прикосновениям.
• Поведенческие: агрессивность (отсюда название «коровье бешенство»), пугливость, беспокойство, стереотипные движения (например, кружение), снижение аппетита, потеря веса.
• Соматические: снижение удоев, потеря массы тела, иногда — зуд и расчёсы.

¶Течение

Болезнь прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев. Животное постепенно теряет способность стоять, развивается паралич, наступает кома и смерть. Летальность — 100%. Лечение не разработано.

¶Диагностика

¶Клиническая диагностика

Предварительный диагноз ставят на основании неврологических симптомов, возраста животного и эпизоотологических данных (наличие случаев BSE в стаде или регионе). Однако клинические проявления неспецифичны и могут напоминать другие болезни (листериоз, бешенство, гипомагниемию, отравления).

¶Лабораторные методы

Окончательный диагноз устанавливается посмертно при гистологическом исследовании мозга. Характерные признаки: губчатая дегенерация серого вещества (вакуолизация нейронов), амилоидные бляшки, накопление PrPSc. Для выявления прионного белка используют:

• Иммуногистохимическое окрашивание (обнаружение PrPSc в срезах мозга).
• Иммуноблоттинг (Western blot) — выявление устойчивого к протеазам PrPSc в гомогенатах мозга.
• ELISA (иммуноферментный анализ) — скрининговый метод для тестирования большого количества проб.

Прижизненная диагностика (например, по биопсии миндалин или третьего века) возможна, но не является рутинной из-за низкой чувствительности.

¶Эпидемиология и меры контроля

¶Распространение

По данным МЭБ, с 1986 по 2020 год в мире зарегистрировано более 190 000 случаев BSE, из них около 185 000 — в Великобритании. В странах ЕС после введения запрета на мясокостную муку заболеваемость снизилась с тысяч случаев в год (1990-е) до единичных (2010-е). В США зафиксировано 6 случаев (последний — в 2018 году, атипичная форма). В Канаде — 20 случаев (последний — в 2015 году). В Японии — 36 случаев (последний — в 2009 году). В России и странах СНГ случаев BSE не выявлено, что связывают с отсутствием практики скармливания мясокостной муки жвачным в советский период и жёсткими ветеринарными ограничениями на импорт.

¶Профилактика

Основные меры:

• Запрет на кормление жвачных животных мясокостной мукой и другими белковыми кормами животного происхождения (кроме молока и молочных продуктов).
• Обязательная термическая обработка (стерилизация) мясокостной муки при производстве кормов для свиней и птицы (при 133°C, 3 бара, 20 минут).
• Изъятие и уничтожение SRM (специфических рискованных материалов) из пищевой цепи.
• Мониторинг: тестирование на BSE всех забитых животных старше 30 месяцев (в некоторых странах — старше 24 месяцев), а также всех павших и вынужденно убитых животных.
• Идентификация и отслеживание перемещений скота.
• В случае выявления BSE — уничтожение всего стада, в котором обнаружено больное животное, и карантин.

¶Связь с болезнью Крейтцфельдта-Якоба у человека

¶Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD)

В 1996 году в Великобритании была описана новая форма болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) у человека — вариант БКЯ (vCJD). Эпидемиологические и лабораторные данные (включая эксперименты на мышах) показали, что vCJD вызывается тем же штаммом приона, что и BSE, и передаётся человеку при употреблении в пищу мяса или мясопродуктов, содержащих ткани заражённого скота (особенно SRM). Инкубационный период vCJD у человека оценивается в 10–30 лет. Заболевание проявляется психическими расстройствами, нарушением координации, деменцией и неизбежно заканчивается смертью в течение 1–2 лет. По состоянию на 2023 год в мире зарегистрировано 233 случая vCJD (из них 178 — в Великобритании, 27 — во Франции, остальные — в других странах). Пик заболеваемости пришёлся на 2000 год, после чего число новых случаев резко сократилось благодаря мерам контроля.

¶Риски для здоровья

Потребление мышечной ткани (мяса) здоровых коров считается безопасным, так как прионы в ней не накапливаются. Риск связан с употреблением SRM (головной и спинной мозг, позвоночник, глаза, миндалины, кишечник). В странах с эффективными системами контроля (ЕС, США, Канада, Япония) эти ткани изымаются из пищевой цепи. В России с 2001 года действует запрет на ввоз мяса и мясопродуктов из стран, неблагополучных по BSE, а также обязательное тестирование импортной говядины. Случаев vCJD на территории РФ не зарегистрировано.

¶Экономические и социальные последствия

¶Кризис в сельском хозяйстве

Эпидемия BSE в Великобритании привела к уничтожению более 4 миллионов голов скота (включая здоровых животных в очагах), падению цен на говядину, банкротству фермерских хозяйств и мясоперерабатывающих предприятий. Ущерб для экономики Великобритании оценивается в 4–5 миллиардов фунтов стерлингов (в ценах 1990-х годов). В странах ЕС и США были введены временные запреты на импорт британской говядины, что привело к торговым спорам.

¶Влияние на общественное здоровье

Связь BSE с vCJD вызвала массовую панику среди потребителей в Европе и Северной Америке. В 1990-х годах потребление говядины в Великобритании сократилось на 40%, в других странах — на 10–20%. Были разработаны строгие правила маркировки мяса, системы отслеживания происхождения скота, а также кампании по информированию населения о безопасном потреблении говядины.

¶Интересные факты

• В 1996 году учёные из Эдинбургского университета (Великобритания) впервые доказали, что прион BSE может передаваться человеку, что привело к признанию vCJD новой болезнью.
• В 2001 году в Японии после выявления первого случая BSE была введена обязательная система тестирования всех забитых коров на прионы, что привело к обнаружению ещё 35 случаев.
• В 2003 году в Канаде был зафиксирован случай BSE у коровы, родившейся до введения запрета на мясокостную муку, что привело к временному закрытию границ для канадской говядины со стороны США и других стран.
• В 2018 году в США был выявлен атипичный случай BSE (H-тип) у коровы в штате Алабама — это не было связано с кормлением мясокостной мукой и считается спонтанной мутацией.

¶Источники

• Всемирная организация здравоохранения животных (МЭБ). Технические доклады по губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, 1986–2020.
• Национальный институт здоровья (NIH, США). Прионные болезни: обзор, 2019.
• Европейское агентство по безопасности продуктов питания (EFSA). Научные заключения по BSE, 2000–2020.
• Министерство сельского хозяйства США (USDA). Отчёты по мониторингу BSE, 2004–2020.
• Российская академия наук. Институт ветеринарии. «Прионные инфекции животных», 2015.
• Британский журнал ветеринарной медицины. «Эпидемиология BSE в Великобритании», 1990–2005.
• Lancet. «Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба и BSE», 1996–2020.