Открыть сервисСервис
Главная → Блог → Хронический лимфолейкоз: заболевание крови

Хронический лимфолейкоз: заболевание крови

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — злокачественное заболевание системы крови, относящееся к группе лимфопролиферативных опухолей. Характеризуется накоплением атипичных (опухолевых) B-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке и печени. В международной классификации обозначается также как хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) и является самым распространённым видом лейкоза у взрослых в странах Европы и Северной Америки.

Общая характеристика

При ХЛЛ происходит бесконтрольное размножение клона зрелых, но функционально неполноценных B-лимфоцитов. Эти клетки не выполняют нормальных защитных функций и постепенно вытесняют здоровые ростки кроветворения. Заболевание развивается медленно: от первых изменений в анализах крови до появления выраженных симптомов могут проходить годы.

ХЛЛ преимущественно диагностируется у людей старше 50 лет, средний возраст пациентов на момент постановки диагноза — около 65–70 лет. У мужчин заболевание встречается примерно в два раза чаще, чем у женщин. У детей и лиц молодого возраста ХЛЛ практически не наблюдается.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения ХЛЛ до конца не установлены. Основное значение придаётся генетическим изменениям, накапливающимся в лимфоцитах в течение жизни. К наиболее частым цитогенетическим нарушениям относят делецию длинного плеча 13-й хромосомы, трисомию 12-й хромосомы, а также изменения в генах TP53 и ATM.

Факторы риска включают:

  • возраст старше 50 лет;
  • мужской пол;
  • наследственную предрасположенность (случаи заболевания у близких родственников);
  • некоторые аутоиммунные и иммунодефицитные состояния.

В отличие от ряда других лейкозов, ХЛЛ не связывают с воздействием ионизирующего излучения или профессиональными вредностями в качестве ведущей причины.

Симптомы

На ранних стадиях заболевание часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при общем анализе крови. По мере прогрессирования появляются:

Частым осложнением являются аутоиммунные состояния, в том числе аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения.

Диагностика

Основой диагностики служит клинический анализ крови, в котором выявляется стойкий лимфоцитоз — увеличение числа лимфоцитов выше возрастной нормы, сохраняющееся на протяжении нескольких недель. Характерным признаком считаются так называемые клетки Гумпрехта — разрушенные ядра лимфоцитов.

Дополнительные методы:

Дифференциальную диагностику проводят с реактивным лимфоцитозом, лимфомой из клеток мантии и другими лимфопролиферативными заболеваниями.

Классификация и стадии

Наиболее распространены две системы стадирования:

  • Система Rai (используется в США): от 0 (только лимфоцитоз) до IV (выраженная тромбоцитопения).
  • Система Binet (применяется в Европе): стадии A, B и C в зависимости от числа поражённых областей лимфатических узлов и наличия анемии или тромбоцитопении.

Стадия определяет тактику наблюдения и необходимость начала терапии.

Лечение

При бессимптомном течении на ранних стадиях применяется выжидательная тактика с регулярным контролем анализов. Начало лечения показано при появлении симптомов, прогрессировании цитопении или значительном увеличении органов.

Основные подходы:

  • Химиотерапия (хлорамбуцил, флударабин, бендамустин);
  • Иммунохимиотерапия — комбинации моноклональных антител (ритуксимаб, обинутузумаб) с цитостатиками;
  • Таргетные препараты — ингибиторы B-клеточного рецептора (ибрутиниб) и ингибиторы BCL-2 (венетоклакс);
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток — применяется у отдельных пациентов молодого возраста с неблагоприятным прогнозом;
  • Симптоматическая терапия — лечение инфекций, коррекция анемии, применение глюкокортикоидов при аутоиммунных осложнениях.

Выбор схемы зависит от возраста, общего состояния пациента, молекулярно-генетических характеристик опухоли и наличия сопутствующих заболеваний.

Прогноз

ХЛЛ относится к медленно прогрессирующим заболеваниям. Продолжительность жизни пациентов варьирует от нескольких лет при агрессивных формах до десятилетий при благоприятном течении. Неблагоприятными прогностическими признаками считаются делеция 17p, мутации TP53, повышенная экспрессия некоторых маркеров и короткий период удвоения лимфоцитов. Современные таргетные препараты существенно улучшили выживаемость пациентов с неблагоприятными формами.

Распространённость

ХЛЛ составляет около 25–30 % всех лейкозов у взрослых. Заболеваемость увеличивается с возрастом. В России, как и в других странах, отмечается рост числа выявленных случаев, что связано как с улучшением диагностики, так и с постарением населения.

Источники

  • Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического лимфолейкоза.
  • Гематология: национальное руководство.
  • Данные Международного агентства по изучению рака (IARC).
  • Публикации по онкогематологии в рецензируемых медицинских журналах.

Похожие материалы