Тромбоцитопения: причины и лечение¶
Тромбоцитопения — это патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови ниже нормального уровня (обычно менее 150 × 10⁹/л у взрослых). Тромбоциты (кровяные пластинки) представляют собой безъядерные клеточные фрагменты, образующиеся из мегакариоцитов костного мозга и отвечающие за первичный гемостаз — остановку кровотечения при повреждении сосудистой стенки. Снижение их числа повышает риск кровотечений и кровоизлияний, которые могут быть как незначительными (петехии, синяки), так и угрожающими жизни (внутренние и внутричерепные кровоизлияния).
¶Норма и степени тяжести
Референсные значения количества тромбоцитов у взрослых составляют 150–400 × 10⁹/л. Выделяют несколько степеней тяжести:
| Степень | Уровень тромбоцитов, × 10⁹/л | Клинические проявления |
|---|---|---|
| Лёгкая | 100–150 | Обычно бессимптомно |
| Умеренная | 50–100 | Склонность к синякам, кровоточивость дёсен |
| Тяжёлая | 20–50 | Спонтанные кровотечения, петехии |
| Крайне тяжёлая | менее 20 | Высокий риск серьёзных кровотечений |
¶Механизмы развития
В основе тромбоцитопении лежат три основных механизма:
- Нарушение продукции — снижение образования тромбоцитов в костном мозге вследствие угнетения мегакариоцитопоэза (апластическая анемия, лейкозы, метастазы в костный мозг, дефицит витамина B₁₂ и фолатов, воздействие алкоголя, цитостатиков, ионизирующего излучения).
- Повышенное разрушение — ускоренная гибель тромбоцитов на периферии (иммунные и аутоиммунные процессы, лекарственные реакции, инфекции, механическое повреждение при искусственных клапанах сердца, тромботическая микроангиопатия).
- Повышенное потребление и секвестрация — массивное потребление в тромбах (ДВС-синдром), депонирование в увеличенной селезёнке при спленомегалии (цирроз печени, портальная гипертензия).
¶Классификация
По происхождению различают:
- Наследственные формы — синдром Вискотта — Олдрича, синдром Бернара — Сулье, аномалия Мая — Хегглина и другие редкие заболевания.
- Приобретённые формы — наиболее многочисленная группа, включающая иммунные и неиммунные варианты.
Среди иммунных тромбоцитопений центральное место занимает иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, болезнь Верльгофа) — аутоиммунное заболевание, при котором антитела направлены против собственных тромбоцитов и против мегакариоцитов. Выделяют также лекарственно-индуцированную, посттрансфузионную и неонатальную формы.
¶Клиническая картина
Основные симптомы связаны с повышенной кровоточивостью:
- кожные проявления — петехии, экхимозы, пурпура;
- кровоточивость слизистых — носовые, десневые, маточные кровотечения;
- желудочно-кишечные и мочевые кровотечения;
- при крайне низком уровне — внутричерепные кровоизлияния, представляющие угрозу жизни.
Признаком, отличающим тромбоцитопеническую кровоточивость от коагулопатии, служит отсутствие глубоких гематом и кровоизлияний в суставы.
¶Диагностика
Диагностический поиск включает:
- общий анализ крови с определением числа тромбоцитов и изучением мазка (исключение ложной тромбоцитопении из-за агрегации пластинок в пробирке);
- исследование костного мозга (миелограмма) — оценка числа и морфологии мегакариоцитов;
- определение антитромбоцитарных антител;
- оценка функции печени, селезёнки, исключение инфекций (ВИЧ, вирусные гепатиты, цитомегаловирус);
- генетические исследования при подозрении на наследственные формы.
¶Лечение
Терапевтическая тактика определяется причиной, степенью тяжести и наличием кровотечений. Основные подходы:
- Глюкокортикостероиды — препараты первой линии при ИТП (преднизолон, дексаметазон).
- Внутривенный иммуноглобулин и анти-D-иммуноглобулин — при острых эпизодах и необходимости быстрого повышения числа тромбоцитов.
- Спленэктомия — при неэффективности медикаментозной терапии ИТП.
- Агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг) — стимулируют продукцию тромбоцитов.
- Трансфузии тромбоцитарной массы — при угрожающих жизни кровотечениях.
- Лечение основного заболевания — отмена провоцирующего лекарства, терапия инфекции, коррекция дефицита витаминов, химиотерапия при опухолях.
В Российской Федерации диагностика и лечение тромбоцитопений проводятся гематологами в специализированных отделениях; существенный вклад в изучение и терапию этих состояний вносит Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России.
¶Прогноз
Прогноз зависит от причины. Острая иммунная тромбоцитопения у детей часто завершается спонтанным выздоровлением. Хронические и вторичные формы требуют длительного наблюдения. При своевременной диагностике и адекватной терапии большинство пациентов сохраняют трудоспособность и удовлетворительное качество жизни.
Источники: клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатической тромбоцитопенической пурпуры; руководства по гематологии под редакцией А. И. Воробьёва; материалы Всемирной организации здравоохранения по заболеваниям крови.