Каротидно-кавернозная фистула

Каротидно-кавернозная фистула — это патологическое сосудистое соустье (шунт) между внутренней или наружной сонной артерией и кавернозным синусом, одной из венозных структур твёрдой мозговой оболочки, расположенной у основания черепа. В результате прямого сброса артериальной крови в венозную систему происходит повышение давления в кавернозном синусе, что приводит к характерной клинической картине, включающей пульсирующий экзофтальм, шум в голове и нарушения глазодвигательных функций. Заболевание относится к редким сосудистым патологиям, но требует неотложного нейрохирургического или эндоваскулярного вмешательства.

Этиология и классификация

Каротидно-кавернозные фистулы (ККФ) классифицируют по нескольким признакам: анатомическому типу, гемодинамическим характеристикам и этиологии.

По этиологии

• Травматические — возникают в результате черепно-мозговой травмы (ЧМТ), чаще всего при переломах основания черепа, проникающих ранениях или ятрогенных повреждениях (например, при эндоскопических операциях на околоносовых пазухах). Травматические ККФ составляют около 70–80 % всех случаев.
• Спонтанные — развиваются без явной травмы, часто на фоне предрасполагающих факторов: разрыва аневризмы кавернозного сегмента внутренней сонной артерии, врождённых сосудистых мальформаций, артериальной гипертензии, атеросклероза, соединительнотканных дисплазий (например, синдрома Элерса — Данлоса). Спонтанные ККФ чаще встречаются у женщин старше 50 лет.

По гемодинамике

• Высокопоточные (прямые) — прямое сообщение между сонной артерией и кавернозным синусом, обычно травматического генеза. Характеризуются высоким давлением и скоростью кровотока, что приводит к быстрому развитию симптомов.
• Низкопоточные (непрямые) — опосредованное соустье через мелкие ветви сонной артерии (менингиальные, капсульные артерии). Чаще спонтанные, протекают менее агрессивно, могут регрессировать спонтанно.

По анатомии (классификация Барроу)

Выделяют четыре типа:

• Тип A — прямое сообщение между внутренней сонной артерией (ВСА) и кавернозным синусом.
• Тип B — сообщение между менингеальными ветвями ВСА и кавернозным синусом.
• Тип C — сообщение между ветвями наружной сонной артерии (НСА) и кавернозным синусом.
• Тип D — смешанное сообщение (ветви ВСА и НСА).

Патогенез

Кавернозный синус — это венозный коллектор, расположенный по бокам от турецкого седла. В норме он собирает венозную кровь от глазницы, головного мозга и твёрдой мозговой оболочки. При возникновении ККФ артериальная кровь под высоким давлением поступает в синус, вызывая его расширение и ретроградный ток крови в глазные вены, вены лица и мозговые вены. Это приводит к венозному застою, отёку тканей глазницы, ишемии зрительного нерва и сетчатки, а также к возможному разрыву расширенных вен с развитием внутричерепного кровоизлияния.

Клиническая картина

Симптоматика варьирует в зависимости от типа фистулы, скорости кровотока и длительности существования шунта. Наиболее характерные проявления:

• Пульсирующий экзофтальм — выпячивание глазного яблока, синхронное с пульсом, вызванное расширением глазных вен.
• Шум в голове (интракраниальный шум) — субъективный или объективный (аускультативно выслушиваемый) шум, синхронный с сердечным ритмом, часто описываемый пациентом как «свист», «журчание» или «стук».
• Хемоз — отёк конъюнктивы, покраснение глаза.
• Диплопия — двоение в глазах, обусловленное сдавлением глазодвигательных нервов (III, IV, VI пар) в кавернозном синусе.
• Снижение зрения — вследствие венозного застоя, отёка сетчатки, вторичной глаукомы или ишемической нейропатии зрительного нерва.
• Головная боль — чаще лобно-височной локализации.
• Носовое кровотечение (эпистаксис) — при разрыве аневризмы или эрозии сосуда.

При низкопоточных фистулах симптомы могут быть стёртыми, ограничиваясь лёгким покраснением глаза и периодическим шумом.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и инструментальных методов визуализации.

Анамнез и физикальное обследование

• Выяснение факта ЧМТ, операций на лице или околоносовых пазухах.
• Аускультация глазницы и височной области — может выявить систолический шум.
• Офтальмологическое исследование: экзофтальмометрия, тонометрия, офтальмоскопия.

Инструментальные методы

• Компьютерная томография (КТ) с ангиографией — позволяет визуализировать расширенный кавернозный синус, глазные вены, а также признаки перелома основания черепа.
• Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография) — более чувствительна для оценки мягких тканей и венозного кровотока.
• Церебральная ангиография — «золотой стандарт» диагностики. Позволяет точно определить тип фистулы, её анатомию, источник кровоснабжения и пути венозного дренажа. Процедура выполняется путём катетеризации бедренной артерии и введения контрастного вещества.

Лечение

Тактика лечения зависит от типа фистулы, выраженности симптомов и риска осложнений. Низкопоточные непрямые фистулы (типы B, C, D) могут регрессировать спонтанно или при консервативной терапии (например, мануальная компрессия сонной артерии под контролем УЗИ). Однако большинство ККФ требуют активного вмешательства.

Эндоваскулярное лечение

Является методом выбора. Проводится через бедренный доступ с использованием микрокатетеров и окклюзирующих материалов:

• Отсоединяемые баллоны — используются для прямых (тип A) фистул. Баллон вводится в фистулу, раздувается и отсоединяется, перекрывая шунт.
• Микроспирали (coils) — применяются при непрямых фистулах или для дополнительной окклюзии.
• Жидкие эмболизаты (например, Onyx) — вводятся в сосудистое русло для полимеризации и закупорки фистулы.
• Стенты-графты — устанавливаются в просвет сонной артерии для изоляции фистулы.

Хирургическое лечение

Редко применяется в современной практике из-за высокой эффективности эндоваскулярных методов. Показано при неудаче эндоваскулярного вмешательства, наличии крупных аневризм или анатомических особенностях. Операция включает краниотомию, выделение кавернозного синуса и клипирование фистулы.

Консервативное лечение

При низкопоточных фистулах с минимальными симптомами возможно наблюдение с периодическим контролем МР-ангиографии. Иногда назначают ацетазоламид для снижения внутриглазного давления.

Прогноз и осложнения

При своевременном лечении прогноз благоприятный. У 80–90 % пациентов после эндоваскулярной окклюзии наступает полное исчезновение симптомов. Однако возможны рецидивы (особенно при непрямых фистулах), требующие повторных вмешательств.

Осложнения:

• Внутричерепное кровоизлияние — разрыв расширенных вен или аневризмы.
• Тромбоз кавернозного синуса — может привести к венозному инфаркту мозга.
• Потеря зрения — необратимая атрофия зрительного нерва при длительном венозном застое.
• Глаукома — вторичная открытоугольная глаукома из-за повышенного давления в глазных венах.
• Неврологический дефицит — парезы глазодвигательных нервов, редко — гемипарез.

Эпидемиология

Каротидно-кавернозные фистулы — редкое заболевание. Точная заболеваемость неизвестна. Травматические ККФ встречаются чаще у мужчин молодого возраста (вследствие ДТП, падений, спортивных травм). Спонтанные формы преобладают у женщин старше 50 лет, часто на фоне артериальной гипертензии. В России, по данным отдельных клиник, частота ККФ составляет около 0,2–0,5 % от всех сосудистых поражений головного мозга.

История изучения

Первое описание каротидно-кавернозной фистулы приписывают британскому хирургу Бенджамину Траверсу (Benjamin Travers), который в 1811 году сообщил о случае пульсирующего экзофтальма. В 1835 году французский врач Жан-Батист Буйо (Jean-Baptiste Bouillaud) связал этот симптом с артериовенозным шунтом. Первая успешная хирургическая операция — перевязка общей сонной артерии — была выполнена в 1856 году. С развитием ангиографии в 1920-х годах диагностика стала более точной. Современная эра лечения началась в 1970-х годах с внедрением эндоваскулярных баллонов, разработанных нейрохирургом Федерико Виньелой (Federico Viñuela) и другими.

Интересные факты

• Каротидно-кавернозная фистула может быть двусторонней, хотя встречается крайне редко (менее 1 % случаев).
• У пациентов с синдромом Элерса — Данлоса сосудистого типа риск спонтанной ККФ повышен из-за хрупкости сосудистой стенки.
• В некоторых случаях низкопоточная фистула может быть ошибочно принята за конъюнктивит или аллергический отёк глазницы, что задерживает диагностику.
• Первая успешная эндоваскулярная окклюзия ККФ баллоном была выполнена в 1974 году.

Источники

• Болезни нервной системы: руководство для врачей / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2001.
• Нейрохирургия: национальное руководство / под ред. А. Н. Коновалова, В. В. Крылова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
• Greenberg M. S. Handbook of Neurosurgery. — 8th ed. — Thieme, 2016.
• Barrow D. L. et al. Classification and treatment of spontaneous carotid-cavernous sinus fistulas // Journal of Neurosurgery. — 1985. — Vol. 62, No. 2. — P. 248–256.
• Viñuela F. et al. Balloon occlusion of carotid-cavernous fistulas // Journal of Neurosurgery. — 1984. — Vol. 60, No. 3. — P. 448–453.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций и фистул головного мозга (Россия, 2021).